Λέμφωμα Hodgkin

ορισμός

Κάτω από ένα Λέμφωμα Hodgkin, γνωστός και ως Η νόσος του Hodgkin, είναι μια κακοήθης νόσος του λεμφικού συστήματος στους ανθρώπους. Εξ ορισμού, αυτά είναι ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που Β κύτταρα, εκφυλίζονται και σχηματίζουν κακοήθεις όγκους που προέρχονται από τους λεμφαδένες. Στην ταξινόμηση των λεμφωμάτων, το λέμφωμα του Hodgkin είναι μία από τις δύο μεγάλες υποομάδες, η άλλη ομάδα αποτελείται από τα πολλαπλάσια Μη λέμφωμα Hodgkin μορφωμένος.

Εξ ορισμού, το λέμφωμα του Hodgkin περιλαμβάνει την παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων, των γιγαντιαίων κυττάρων Sternberg-Reed και των ομώνυμων κυττάρων Hodgkin. Το λέμφωμα του Hodgkin χαρακτηρίζεται από πρησμένους, εξωτερικά ψηλαφημένους λεμφαδένες, καθώς και από τα λεγόμενα συμπτώματα Β των νυχτερινών εφιδρώσεων, της απώλειας βάρους και του πυρετού. Το λέμφωμα του Hodgkin μπορεί θεωρητικά να αναπτυχθεί σε οποιονδήποτε λεμφαδένα, αλλά εμφανίζεται συχνά στο λαιμό ή στη μασχάλη ή στην περιοχή της βουβωνικής χώρας.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Μη λέμφωμα Hodgkin

Σε σύγκριση με το λέμφωμα που δεν είναι Hodgkin, το λέμφωμα του Hodgkin έχει σχετικά καλή πρόγνωση, έτσι ώστε να ξεκινά πάντα θεραπευτική, δηλαδή θεραπεία με προσανατολισμό στη θεραπεία. Το λέμφωμα του Hodgkin προσβάλλει κυρίως νεαρούς άνδρες ηλικίας μεταξύ 25 και 30 ετών, με μια δεύτερη αιτία εμφάνισης μεταξύ 50 και 70 ετών.

Διαβάστε επίσης: Η πρόγνωση για λέμφωμα

Αιτία λεμφώματος Hodgkin

Μέχρι στιγμής, δεν ήταν δυνατό να εντοπιστεί μια σαφής αιτία του λεμφώματος του Hodgkin. Ωστόσο, είναι γνωστοί ορισμένοι παράγοντες που σχετίζονται με το λέμφωμα Hodgkin και έτσι μπορεί να είναι πιθανές αιτίες. Ειδικά αυτό Ιός Epstein-Barr (EBV), το παθογόνο κ.λπ. του Ο αδενικός πυρετός του Pfeiffer, σχετίζεται με το λέμφωμα του Hodgkin. Σε περίπου 50% των περιπτώσεων, ο EBV θα μπορούσε να ανιχνευθεί σε αυτόν τον τύπο λεμφώματος. Ομοίως είναι η μόλυνση με HIV παράγοντας κινδύνου για λέμφωμα Hodgkin, το κάπνισμα συζητείται επίσης ως πιθανή αιτία. Επιπλέον, το λέμφωμα του Hodgkin μπορεί να εμφανιστεί μετά από επιθετική, ανοσοκατασταλτική θεραπεία όπως συμβαίνει μετά τη μεταμόσχευση οργάνων.

Συμπτώματα λεμφώματος Hodgkin

Το λέμφωμα Hodgkin προκαλεί μια ποικιλία συμπτωμάτων που είναι λίγο πολύ συγκεκριμένα. Όπως είναι πολύ χαρακτηριστικό του λεμφώματος Hodgkin Συμπτώματα Β Η τριάδα των συμπτωμάτων του πυρετού, της ανεπιθύμητης απώλειας βάρους (> 10% τους τελευταίους 6 μήνες) και έντονης νυχτερινής εφίδρωσης. Οι ασθενείς στη συνέχεια ιδρώνουν τόσο πολύ που πρέπει να αλλάξουν νυχτικά και σεντόνια. Επιπλέον, το λέμφωμα του Hodgkin συνήθως σχετίζεται με απώλεια όρεξης.

Ωστόσο, τα συμπτώματα Β μπορούν επίσης π.χ. εμφανίζονται στη φυματίωση, σε άλλες ασθένειες του όγκου και στις φλεγμονώδεις διαδικασίες. Ένα άλλο χαρακτηριστικό του λεμφώματος του Hodgkin είναι επίμονο Οίδημα λεμφαδένωνπου μπορεί να γίνει αισθητό ως ανώδυνος, σταθερός κόμβος κάτω από το δέρμα του λαιμού, της μασχάλης ή της βουβωνικής χώρας. Τα γενικά συμπτώματα των ασθενών με λέμφωμα Hodgkin είναι σημαντική αναποτελεσματικότητα και κόπωση. Άλλα σπάνια αλλά πολύ συγκεκριμένα συμπτώματα είναι αυτά που εμφανίζονται σε διαστήματα 3-7 ημερών Πυρετός Pel-Ebstein και, για ανεξήγητους λόγους, πόνος στους προσβεβλημένους λεμφαδένες μετά την κατανάλωση αλκοόλ (Πόνος στο αλκοόλ). Στα μεταγενέστερα στάδια, είναι πιθανά άλλα συμπτώματα που προκύπτουν από την εμπλοκή άλλων οργάνων.

Διαβάστε λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με: Πυρετός Pel-Ebstein

Συμπτώματα του δέρματος στο λέμφωμα Hodgkin

Εκτός από τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω, το λέμφωμα Hodgkin σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί επίσης πρόσθετα συμπτώματα στο δέρμα. Στο λέμφωμα του Hodgkin, για παράδειγμα, μπορεί να εμφανιστεί φαγούρα στο δέρμα, η οποία εμφανίζεται με γενικευμένο τρόπο και έρχεται και πηγαίνει σε ακανόνιστα διαστήματα. Το πρήξιμο των λεμφαδένων είναι επίσης ορατό στο δέρμα εάν είναι πολύ έντονο. Επιπλέον, το λέμφωμα Hodgkin μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στο δέρμα, γνωστό ως παρανεοπλασματικά σύνδρομα κατατάσσονται. Αυτός είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει συμπτώματα που δεν προκαλούνται άμεσα από τον όγκο αλλά από ανοσολογικές αντιδράσεις και ουσίες αγγελιοφόρου "δίπλα στον όγκο“ (παρανεοπλαστικό) συμβούν.

Στο λέμφωμα του Hodgkin μπορεί να οδηγήσει σε Ιχθύωση ελάτε, σε περιοχές όπου το δέρμα είναι ορατό μέσω ενός πυκνού και ραγισμένου κεράτινου στρώματος με ξεφλούδισμα και φαγούρα. Το δέρμα πρέπει στη συνέχεια να αντιμετωπιστεί με αλοιφές και ουσίες που χαλαρώνουν το κέρατο. Εκτός από το λέμφωμα του Hodgkin, συμπτώματα α Πεμφίος vulgaris εμφανίζονται στο δέρμα, που είναι μια φουσκάλες κατάσταση του δέρματος που προκαλεί οδυνηρές και εύκολα αιμορραγικές διαβρώσεις του δέρματος. Αυτά τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα είναι γενικά δυνατά, αλλά ως σπάνια συμπτώματα δεν καθορίζουν την κλινική εικόνα του λεμφώματος του Hodgkin.

Διάγνωση λεμφώματος Hodgkin

Εάν ένας ασθενής εμφανίσει τα παραπάνω συμπτώματα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, πρέπει να εξεταστεί το λέμφωμα του Hodgkin και να ξεκινήσει η κατάλληλη διάγνωση. Το πιο σημαντικό βήμα είναι η βιοψία λεμφαδένων (δειγματοληψία) από έναν προσβεβλημένο λεμφαδένα, μετά την οποία το υλικό εξετάζεται με μικροσκόπιο. Τα κύτταρα Sternberg-Reed και τα κύτταρα Hodgkin τυπικά του λεμφώματος του Hodgkin μπορούν στη συνέχεια να ανιχνευθούν εδώ. Αυτή η διάγνωση πρέπει να πραγματοποιηθεί πριν από την έναρξη της θεραπείας προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: Βιοψία λεμφαδένων

Ωστόσο, οι επακόλουθες εξετάσεις σταδιοποίησης δεν είναι λιγότερο σημαντικές προκειμένου να ταξινομηθεί σωστά το λέμφωμα Hodgkin και να είναι σε θέση να επιλέξει τη σωστή θεραπεία. Εκτός από μια λεπτομερή κλινική εξέταση στην οποία όλοι οι σταθμοί λεμφαδένων σαρώνονται όσο το δυνατόν περισσότερο, χρησιμοποιείται ένας αριθμός άλλων διαγνωστικών. Οι παράμετροι του αίματος, όπως σημεία φλεγμονής και αριθμός κυττάρων εξετάζονται και ο μυελός των οστών μπορεί να τρυπηθεί. Τα διαγνωστικά που βασίζονται σε συσκευές είναι απαραίτητα για το λέμφωμα του Hodgkin.

Μια ακτινογραφία του θώρακα παρέχει πληροφορίες σχετικά με τυχόν μολυσμένους λεμφαδένες μέσα και πάνω στους πνεύμονες, καθώς και στο λεγόμενο mediastinum, τον χώρο πίσω από το στήθος μεταξύ των πνευμόνων και της καρδιάς. Στο λέμφωμα του Hodgkin, η υπολογιστική τομογραφία του αυχένα και του άνω μέρους του σώματος έχει μεγάλη σημασία καθώς είναι ο καλύτερος τρόπος για την ταξινόμηση των σταδίων. Ένα σκελετικό σπινθηρογράφημα μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο για τον αποκλεισμό της εμπλοκής των οστών. Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση και ολοκληρωθεί η τελική σταδιακή διάγνωση, το λέμφωμα του Hodgkin ταξινομείται σύμφωνα με την ταξινόμηση Ann-Arbor.

Στάδια του λεμφώματος Hodgkin

Τα στάδια στο λέμφωμα του Hodgkin ταξινομούνται σύμφωνα με την Ann-Arbor, η οποία χρησιμοποιείται επίσης για τα λεμφώματα εκτός του Hodgkin. Ο αποφασιστικός παράγοντας είναι ο αριθμός και η κατανομή των προσβεβλημένων σταθμών λεμφαδένων στο σώμα Το διάφραγμα ως σημαντικός και κλινικά σημαντικός δείκτης εξυπηρετεί.

Υπάρχουν συνολικά 4 στάδια:

I) Συμμετοχή μιας (1) περιοχής λεμφαδένων ή μιας (1) εξωσωματικής εστίασης

II) Συμμετοχή 2 ή περισσότερων περιοχών λεμφαδένων ή εξωσωματικών εστιών, όπου αυτές βρίσκονται ακριβώς στη μία πλευρά του διαφράγματος (πάνω ή κάτω)

III) Συμμετοχή 2 ή περισσοτέρων περιοχών λεμφαδένων ή εξωσωματικών εστιών, όπου αυτές βρίσκονται και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (πάνω και κάτω)

IV) Διάδοση, δηλ. διάχυτη εμπλοκή ενός ή περισσότερων εξωλεμφατικών οργάνων, όπου η κατάσταση των λεμφαδένων δεν είναι πλέον σχετική εδώ.

Οι προσβεβλημένες περιοχές αναφέρονται ως εξωσωματικές εστίες, στις οποίες τα κύτταρα και έτσι ο όγκος έχουν αφήσει τους λεμφαδένες και εξαπλώνονται σε άλλους ιστούς. Τα εξτρεμφατικά όργανα είναι όλα τα όργανα εκτός από τους λεμφαδένες, τον σπλήνα και τον θύμο αδένα. Επιπλέον, δίδονται επιπλέον ονομασίες, π.χ. με Α ή Β για την παρουσία (Β) ή μη (Α) συμπτωμάτων Β. Με βάση αυτά τα στάδια, η πρόγνωση και οι επιλογές θεραπείας μπορούν να προκύψουν κατά προσέγγιση.

Θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin

Η θεραπεία για το λέμφωμα του Hodgkin στοχεύει πάντα στη θεραπεία, ανεξάρτητα από τα στάδια, αλλά ο τρόπος καθορίζεται από τα στάδια. Βασικά, υπάρχουν δύο πυλώνες θεραπείας για το λέμφωμα Hodgkin: ένας εντατικός χημειοθεραπεία με τη χρήση αποτελεσματικών, αλλά και φαρμάκων παρενέργειας από τη μία πλευρά, καθώς και του ακτινοθεραπεία αφ 'ετέρου. Ο σκοπός και των δύο μεθόδων είναι να καταστρέψουν τα εκφυλισμένα κύτταρα και έτσι να θεραπεύσουν τον όγκο και επομένως την ασθένεια.

Στα στάδια 1 και 2, λόγω της πιο εντοπισμένης διόγκωσης των λεμφαδένων, η εστίαση είναι στη θεραπεία ακτινοβολίας, η οποία συνοδεύεται από χημειοθεραπεία, ενώ στα στάδια 3 ή 4, η χημειοθεραπεία παίζει τον κύριο ρόλο. Αυτό χορηγείται γενικά με καθορισμένα σχήματα θεραπείας. Αυτά είναι ευρέως διαδεδομένα στο λέμφωμα του Hodgkin Σχέδιο ABVD (με τις ουσίες Αδριαμυκίνη, βλεομυκίνη, βινβλαστίνη και δακαρβαζίνηκαθώς και αυτό Σχέδιο BEACOPP (που αποτελείται από βλεομυκίνη, ετοποσίδη, αδριαμυκίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ογκοβίνη, προκαρβαζίνη και Πρεδνιζόνη). Αυτές οι ουσίες χορηγούνται σε αρκετούς κύκλους για εβδομάδες σε σταθερές δόσεις και διαστήματα ανάλογα με το στάδιο και προκαλούν τα νεοπλασματικά κύτταρα να εξαφανιστούν ή να ανασταλούν.

Ωστόσο, αυτή η θεραπεία είναι πλούσια σε παρενέργειες όπως ναυτία, έμετος και τριχόπτωση. Η ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί με πιο στοχευμένο τρόπο και χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει το λέμφωμα του Hodgkin χωρίς να βλάψει πολύ υγιή ιστό. Ωστόσο, ο κίνδυνος δεύτερης κακοήθειας αυξάνεται πάντοτε μετά τη θεραπεία. Η ακριβής θεραπεία για το λέμφωμα του Hodgkin είναι περίπλοκη και πρέπει πάντα να σταθμίζεται σε ατομική βάση, καθώς άλλοι παράγοντες κινδύνου και περιστάσεις που φέρνει ο ασθενής επηρεάζουν επίσης την απόφαση.

Διαβάστε επίσης: Θεραπεία λεμφώματος

Πρόγνωση του λεμφώματος του Hodgkin

Αν και ο όρος λέμφωμα Hodgkin χρησιμοποιείται κυρίως αρνητικά στον πληθυσμό, η πρόγνωση για λέμφωμα Hodgkin είναι καλύτερη από το αναμενόμενο. Μετά την έναρξη της θεραπείας, μερικές ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίζονται αρχικά, οι οποίες επηρεάζουν σοβαρά την ποιότητα ζωής κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά αυτές μπορούν να μετριαστούν με υποστηρικτικά μέτρα. Συνολικά, μετά από επαρκή θεραπεία, το λέμφωμα του Hodgkin έχει ένα σε σύγκριση με τους περισσότερους άλλους καρκίνους πολύ καλή πρόγνωση, ειδικά στην παιδική ηλικία. 5 χρόνια μετά το πέρας της θεραπείας, το 80-90% των ασθενών είναι ακόμα ζωντανοί, σε παιδιά άνω του 90%. Η πιθανότητα υποτροπής μπορεί να μειωθεί με τη θεραπεία υποτροπής, βελτιώνοντας έτσι περαιτέρω την πρόγνωση. Ωστόσο, πρέπει να ειπωθεί ότι αυξάνεται ο δια βίου κίνδυνος περαιτέρω όγκων.

Διαβάστε επίσης: Η πρόγνωση για λέμφωμα

Προσδόκιμο ζωής με λέμφωμα Hodgkin

Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με λέμφωμα Hodgkin εξαρτάται από μια γρήγορη διάγνωση και μια καλή θεραπεία. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια, το οποίο, ωστόσο, έχει αυξηθεί σημαντικά με τις τελευταίες μεθόδους θεραπείας. Εάν η ασθένεια θεραπευτεί, μπορεί να υποτεθεί ένα κανονικό προσδόκιμο ζωής. Στατιστικά, ένας θεραπευμένος ασθενής Hodgkin έχει σχεδόν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής, το οποίο επηρεάζεται μόνο από τον κίνδυνο δεύτερης κακοήθειας.