Νευροδερμικό Σύνδρομο

εισαγωγή

Το νευροδερμικό σύνδρομο είναι μια ομάδα διαφόρων κληρονομικών ασθενειών που εκδηλώνονται τόσο στο δέρμα όσο και στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

ορισμός

Οι ασθένειες που περιλαμβάνουν το νευροδερμικό σύνδρομο χαρακτηρίζονται από ορισμένες δυσπλασίες των βλαστικών στρωμάτων που προκύπτουν κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Αυτό σημαίνει ότι αυτές οι δυσπλασίες εμφανίζονται στην ανάπτυξη του αγέννητου παιδιού. Ο ανθρώπινος οργανισμός αποτελείται από 3 κοτυληδόνες - έναν εξωτερικό, έναν μεσαίο και έναν εσωτερικό.

Στο νευροδερμικό σύνδρομο, υπάρχουν δυσπλασίες στα νευροεκτοδερμικά και μεσεγχυματικά στρώματα. Το νευροεκτοδερμικό στρώμα μικροβίων είναι ένα μέρος του εξωτερικού μικροβιακού στρώματος από το οποίο αναπτύσσεται το νευρικό σύστημα κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ο «εμβρυϊκός συνδετικός ιστός» αναδύεται από το μεσεγχυματικό βλαστικό στρώμα, από το οποίο προκύπτει ο συνδετικός, χόνδρος, μυς και λίπος, καθώς και οστά, τένοντες και αίμα.

Το νευροδερμικό σύνδρομο οδηγεί σε διάφορες ασθένειες που ταξινομούνται διαφορετικά. Τα κλασικά νευροδερμικά σύνδρομα περιλαμβάνουν τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge-Weber-Krabbe, το σύνδρομο Von-Hippel-Lindau-Czermak και το σύνδρομο Bourneville-Pringle.

Περισσότερες πληροφορίες για τη νευροϊνωμάτωση μπορείτε να βρείτε εδώ: Νευροϊνωμάτωση 1, Νευροϊνωμάτωση 2

Αιτίες του νευροδερμικού συνδρόμου

Στο νευροδερμικό σύνδρομο, υπάρχουν αλλαγές στα γονίδια που μπορούν να προκαλέσουν διάφορες δυσπλασίες κατά την εμβρυϊκή περίοδο.

Οι νευροεκτοδερμικές δυσπλασίες εξηγούν τις νευρολογικές διαταραχές.

Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από τις μεσεγχυματικές δυσπλασίες. Αυτά μπορεί να είναι καλά και κακά.

Η αιτία αυτής της γενετικής αλλαγής δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.

Διάγνωση νευροδερμικού συνδρόμου

Η διάγνωση εξαρτάται από το αντίστοιχο σύνδρομο και δεν μπορεί να γενικευτεί. Κατά κανόνα, διάφορες μέθοδοι απεικόνισης είναι μεταξύ των μεθόδων εξέτασης. Η πορεία της νόσου μπορεί επίσης να φαίνεται διαφορετική και απαιτεί τακτικούς ιατρικούς ελέγχους. Ανάλογα με την κλινική εικόνα, απαιτούνται διαφορετικές ιατρικές εξετάσεις.

Ταυτόχρονα συμπτώματα

Δεδομένου ότι το νευροδερμικό σύνδρομο περιλαμβάνει μεγάλο αριθμό πολύ διαφορετικών ασθενειών, τα συμπτώματα και τα συνοδευτικά παράπονα είναι πολλαπλά. Μπορούν να εμφανιστούν με διαφορετικούς τρόπους όπως δερματικές διαταραχές και νευρολογικές διαταραχές. Ανάλογα με το ποιες περιοχές του εγκεφάλου επηρεάζονται, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες αστοχίες.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία εξαρτάται από την ασθένεια. Εδώ γίνεται διάκριση μεταξύ συμπτωματικής θεραπείας και θεραπείας που στοχεύει στην καταστολή και την επιβράδυνση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων.

Επειδή η αιτία της γενετικής αλλαγής είναι άγνωστη, η αιτία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνη της.

πρόβλεψη

Λόγω του μεγάλου αριθμού ασθενειών και των διαφορετικών μορφών τους, δεν μπορεί να γίνει ομοιόμορφη πρόγνωση. Τα χαρακτηριστικά των μεμονωμένων ασθενειών ποικίλλουν επίσης πολύ, έτσι ώστε να μην γίνονται γενικές προγνώσεις. Ωστόσο, λόγω των ιατρικών εξελίξεων, οι προγνώσεις έχουν βελτιωθεί συνολικά.