Ακρομεγαλία

• Εικονογράφηση εγκέφαλος

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Γίγαντας της υπόφυσης, διαταραχή ανάπτυξης

Αγγλικά: ακρομεγαλία, γιγαντισμός υπόφυσης

Ορισμός της ακρομεγαλίας

Σύμφωνα με τον όρο Ακρομεγαλία καταλαβαίνει κανείς τη διεύρυνση του acra (δείτε παρακάτω) και το εσωτερικά όργανα λόγω αύξησης Ορμόνη ανάπτυξης - Έκκριση (έκκριση σωματοτροπίνης, έκκριση GH (αυξητική ορμόνη)).
Αυτή η υπερβολική έκκριση εμφανίζεται μετά την ολοκλήρωση της επιμήκυνσης.
Οι ακράδες είναι π.χ. Π.χ. μύτη, χείλη, γλώσσα, αυτιά, χέρια, δάχτυλα και πόδια. Εάν αυτή η υπερπαραγωγή παρουσιαστεί πριν από την εφηβεία, δηλαδή εάν η ανάπτυξη μήκους δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί, αναπτύσσεται μια τεράστια ανάπτυξη που προκαλείται από την υπόφυση (γιγάντης υπόφυσης).

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα εδώ: Καχεκτική ανάπτυξη

ιστορία

Το όνομα ακρομεγαλία προέρχεται από το ελληνικό akron = point και mega = large. Ο νευρολόγος Pierre Marie από το Παρίσι θεωρείται ο πρώτος που περιγράφει αυτήν την κλινική εικόνα.
Στα τέλη του 19ου αιώνα αναγνώρισε τη διεύρυνση του άκρα (βλ. Ορισμό) ως κλινική εικόνα. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι η ακρομεγαλία ήταν ήδη γνωστή στους Αιγύπτιους την εποχή των Φαραώ.
Υπάρχουν εικόνες των Φαραώ που απεικονίζονται με διογκωμένα χείλη, μεγάλα πιόνια και προεξέχουσες μύτες. Εκείνη την εποχή, αυτά τα χαρακτηριστικά ανατομικά χαρακτηριστικά της ακρομεγαλίας θεωρούνταν θεϊκά.

Εικονογράφηση εγκέφαλος

1. Εγκέφαλος (Εγκέφαλος)
2. Παρεγκεφαλίτιδα (Παρεγκεφαλίτιδα)
3. Νωτιαίος μυελός
4. Υπόφυση (υπόφυση)

Συχνότητα / επιδημιολογία

Εμφάνιση στον πληθυσμό

Κατά μέσο όρο, επηρεάζονται περίπου 40 - 70 άτομα από 1 εκατομμύριο άτομα. Κάθε χρόνο περίπου 3 έως 4 άτομα ανά 1 εκατομμύριο άνθρωποι αρρωσταίνουν.

Αιτία της ακρομεγαλίας

Κατά κανόνα, υπάρχει ένα αδένωμα (καλοήθης όγκος) του πρόσθιου υπόφυσης (αυτό είναι ένα μέρος που παράγει ορμόνες του εγκεφάλου), το οποίο παράγει πάρα πολύ από την ορμόνη σωματοτροπίνη.
Ένα αδένωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που προέρχεται από αδένα και προσπαθεί να τα μιμηθεί.
Σε αυτήν την περίπτωση αναπτύσσεται στο πρόσθιο τμήμα της υπόφυσης. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί επίσης να είναι κακοήθεις (καρκίνωμα).
Οι ακόλουθες αιτίες είναι εξίσου σπάνιες: υπερπαραγωγή σωματοτροπίνης, η αιτία της οποίας βρίσκεται έξω από τον πρόσθιο υπόφυση.
Δεδομένου ότι η παραγωγή αυτής της ορμόνης διεγείρεται από τη λεγόμενη GHRH (αυξητική ορμόνη που απελευθερώνει ορμόνη) από τον υποθάλαμο (άλλη περιοχή του εγκεφάλου), η υπερπαραγωγή που σχετίζεται με τον όγκο μπορεί επίσης να συμβεί εδώ σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις.
Αυτή η αυξημένη απελευθέρωση θα οδηγούσε επίσης σε αυξημένη απελευθέρωση της ορμόνης σωματοτροπίνης (Ορμόνη ανάπτυξης) να οδηγήσει.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν όγκο της υπόφυσης!

Συμπτώματα / παράπονα

Τυπικά συμπτώματα Η ακρομεγαλία είναι μεγέθυνση και χονδρότητα του κρανίου, το τα χέρια και Πόδια.
Αυτή η διεύρυνση του acra είναι σχεδόν πάντα παρούσα, όπως και η Πάχυνση του δέρματος και ένα Σπλάνchnomegaly (ανώμαλη διεύρυνση των εσωτερικών οργάνων).
Η ακρομεγαλία εμφανίζεται συχνά στις γυναίκες Εμμηνορροϊκές ανωμαλίες (Διακοπή της μηνιαίας περιόδου).
Σε λίγο κάτω από τους μισούς άνδρες υπάρχει λίμπιντο και Στυτική δυσλειτουργία επί. Και στα δύο φύλα υπάρχει αυξημένη εφίδρωση (Υπερίδρωση).

Σε ασθενείς με Ακρομεγαλία οι προεξέχουσες προεξοχές των ματιών πέφτουν επίσης στο πρόσωπο (προεξέχουσες υπερρρυθμικές διογκώσεις) επί.
Η διεύρυνση του μύτη, Τα χείλη και η γλώσσα οδηγούν σε ένα τυπικό άμορφη γλώσσα.
Ανάλογα με το μέγεθος του αδενώματος, θα επαναληφθεί λόγω της μετατόπισης της ανάπτυξής του ένας πονοκέφαλος και παρατηρήθηκαν οπτικές διαταραχές.

Επίσης το περιφερειακό Νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί: υπάρχουν αισθητηριακές διαταραχές (αισθητηριακές διαταραχές) στα χέρια και τα πόδια και επίσης μυϊκή αδυναμία.
35-50% των ασθενών θα έχουν ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα με συμπίεση του Μέσο νεύρο δει.
Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες στο θέμα μας:

• ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα.

Πολλοί ασθενείς με υπάρχουσα ακρομεγαλία αναπτύσσουν επίσης αλλαγές στο Καρδιαγγειακό σύστημα και κατά συνέπεια ένα υψηλή πίεση του αίματος.

Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες στο θέμα μας:

• Καρδιαγγειακό σύστημα
• υψηλή πίεση του αίματος

διάγνωση

Όπως και με οποιαδήποτε διαδικασία για τη διαπίστωση της διάγνωσης, η αναμνηστική (ιατρικό ιστορικό) μπορεί να παρέχει πληροφορίες:

• Τα παλιά δαχτυλίδια εξακολουθούν να ταιριάζουν, έχει αλλάξει το μέγεθος του παπουτσιού;

• Μια σύγκριση με παλιές φωτογραφίες μπορεί να βοηθήσει.

Στην ενδοκρινολογία (η μελέτη των ορμονών) μπορούν να μετρηθούν διαφορετικά επίπεδα στο αίμα:

• IGF 1 στο πλάσμα: επειδή ο IGF 1 διεγείρεται από σωματοτροπίνη (STH), αντανακλά τα επίπεδα STH
• Βασικό επίπεδο STH: πρέπει να δημιουργηθεί ένα καθημερινό προφίλ επειδή το STH απελευθερώνεται σε διαφορετικές συγκεντρώσεις σε διαφορετικές ώρες της ημέρας (κυρίως τη νύχτα)
• Τιμές STH στη δοκιμή TRH και LHRH: ελέγχεται εάν η αυξητική ορμόνη μπορεί να διεγερθεί παθολογικά (δηλαδή παθολογικά). Η λειτουργία του πρόσθιου βλεννογόνου αδένα (HVL) καταγράφεται από τις ορμόνες TRH (διεγείρει την έκκριση TSH, η οποία διεγείρει τον θυρεοειδή αδένα) και LHRH (διεγείρει την έκκριση LH και FSH, η οποία στους άνδρες επηρεάζει την ωρίμανση του σπέρματος και στις γυναίκες τα ωάρια) μετρώντας τη συγκέντρωση των προσβεβλημένων ορμονών (TSH, FSH και LH). Εάν η συγκέντρωση δεν αυξηθεί, τότε υπάρχει διαταραχή της πρόσθιας υπόφυσης (HVL).

Θεραπεία για ακρομεγαλία

Είναι το βασική αιτία περίπου ένα καλοήθη μικροδεδένωμα (μικρό αδένωμα) μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.
Περίπου Το 90% των περιπτώσεων θεραπεύεται κλινικά. Ωστόσο, εάν το αδένωμα της υπόφυσης είναι μεγαλύτερο από 10 mm (macroadenoma = μεγάλο αδένωμα), μπορεί επίσης να αφαιρεθεί χειρουργικά, αλλά μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως μόνο σε περίπου 60% των περιπτώσεων.

Το αποτέλεσμα μπορεί να φανεί αμέσως μετά τη λειτουργία, επειδή το επίπεδο IGF 1 πέφτει. Τα κλινικά συμπτώματα, ωστόσο, υποχωρούν αργά μόνο για εβδομάδες και μήνες.

Σε ασθενείς για τους οποίους η επέμβαση δεν είναι επιλογή ή εάν η χειρουργική θεραπεία αποτύχει, η ακτινοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιώντας CT (υπολογιστική τομογραφία) ή MRI (τομογραφία μαγνητικού συντονισμού) Ηχογραφήσεις και, με τη βοήθεια ενός προγράμματος υπολογιστή, δημιουργούνται ξεχωριστά σχέδια ακτινοβολίας για κάθε ασθενή. Αυτά περιλαμβάνουν τη δύναμη, τη θέση και τη συχνότητα της ακτινοβολίας. Ωστόσο, το πλήρες αποτέλεσμα εμφανίζεται μόνο μετά από λίγα χρόνια.

Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί. Αυτό είναι το z. Π.χ. χρησιμοποιείται όταν δεν μπορεί να εκτελεστεί μια λειτουργία ή ακτινοβολία ή σε προετοιμασία και για τα δύο.
Θα Ανάλογα σωματοστατίνης (Ουσίες που αντιστοιχούν στη σωματοστατίνη και εμφανίζουν το ίδιο αποτέλεσμα: οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη) και Αγωνιστές ντοπαμίνης (Ουσία που έχει το ίδιο αποτέλεσμα με τη ντοπαμίνη. Η διβιροπαμίνη είναι ο πρόδρομος της αδρεναλίνης).

ο Σωματοστατίνη-Αναλόγους οδηγούν σε μείωση του STH σε πολλούς ασθενείς (80-95%).
Στους μισούς ασθενείς, το αδένωμα συρρικνώνεται ακόμη και.
Οπως και μειονέκτημα Η ορμόνη φαίνεται να εγχέεται κάτω από το δέρμα και είναι σχετικά ακριβή. Ωστόσο, εγχέεται επίσης όλο και περισσότερο στον μυ, όπου έχει αποτέλεσμα αποθέματος για 2-4 εβδομάδες.
Προβλήματα που επηρεάζουν τη γαστρεντερική οδό (π.χ. διάρροια) μπορεί να προκύψουν στην αρχή της θεραπείας. Ένα πλεονέκτημα, ωστόσο, είναι ότι το αποτέλεσμα μπορεί να εκτιμηθεί γρήγορα (εντός ωρών).

Στο Αγωνιστές ντοπαμίνης Δυστυχώς, μόνο το 25% των ασθενών αφορά. Ο αγωνιστής ντοπαμίνης δεν μπορεί να προκαλέσει συρρίκνωση του αδενώματος. Το αποτέλεσμα μπορεί να εκτιμηθεί μέσα σε λίγες εβδομάδες (6-8).

Ενας συγγενής νέα εξέλιξη είναι ένας ανταγωνιστής υποδοχέα, ο οποίος αποτρέπει την επίδραση της STH στο σημείο σύνδεσης (υποδοχέας) της ορμόνης. Επομένως, δεν οδηγεί σε άμεση μείωση της συγκέντρωσης STH. Όπως και τα άλλα φάρμακα, χρησιμοποιείται όταν η χειρουργική θεραπεία ή η ακτινοβολία είτε δεν ήταν αποτελεσματική είτε δεν είναι δυνατή.

πρόβλεψη

Εάν ο καλοήθων όγκος μπορεί να υποβληθεί σε λειτουργία, η πιθανότητα πλήρους επούλωσης εξαρτάται από το μέγεθός του.
Το αποτελεσματικό ποσοστό θεραπείας για τα μικροαδενώματα είναι 90%, για τα μακροδρομήματα εξακολουθεί να είναι 60%.