Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL)

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

CLL, λευχαιμία, καρκίνος λευκού αίματος

ορισμός

Η CLL (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία) οφείλεται σε α ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ιδιαίτερα ώριμων σταδίων του Λεμφοκύτταρα (Λεμφοκύτταρα) πρόδρομα κύτταρα, δηλαδή πρόδρομοι λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα ώριμα κύτταρα, ωστόσο, δεν μπορούν Ανοσολογική άμυνα. Είναι κυρίως το λεγόμενο Β λεμφοκύτταρα επηρεάζονται, σπάνια τα λεγόμενα Τ λεμφοκύτταρα (5%).

Λάβετε πιο γενικές πληροφορίες για το εδώ λευκά αιμοσφαίρια

συχνότητα

Ακριβώς μιλώντας, το CLL είναι ένα Λέμφωμα και όχι λευχαιμία. Ωστόσο, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας συνολικά. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς επηρεάζονται ιδιαίτερα (άνω των 60 ετών). Αν και οι ηλικιωμένοι συχνά επηρεάζονται, τα παιδιά μπορούν επίσης να αναπτύξουν CLL.

αιτίες

Μέχρι στιγμής είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστο γιατί αναπτύσσεται η ασθένεια. Ωστόσο, μερικοί θα μπορούσαν Παράγοντες κινδύνου να σχετίζονται με την ασθένεια. Αυτά περιλαμβάνουν επιπλέον του παλιά εποχή και ο ασθενής γενετικοί παράγοντες και διάφορα Περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως. χημικοί διαλύτες.

Συμπτώματα

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, εμφανίζονται αυξήσεις των λεμφαδένων, π.χ. στις μασχάλες ή στο λαιμό ή μη ορατό, στην κοιλιακή κοιλότητα.
Στην αρχή της νόσου είναι ένα Απόκλιση απόδοσης, που είναι χαρακτηριστικό του καρκίνου. Το κίνητρο μειώνεται, ο ασθενής δεν είναι πλέον τόσο παραγωγικός όσο ήταν, και οι ασθενείς παρατηρούν σημαντικούς περιορισμούς, ειδικά όταν κάνουν σπορ. Εμφανίζεται ένα συγκεκριμένο ποσό Τάση για ιδρώτα , ειδικά τη νύχτα. Ένα ισχυρό ανεπιθύμητο Απώλεια βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα, ισχυρότερη κνησμός και συχνές λοιμώξεις πρέπει να τηρούνται. Ομοίως είναι ωχρότητα ένα κοινό σύμπτωμα.

Πώς αναγνωρίζετε τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Η ασθένεια συνεχίζεται συχνά για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα και ως εκ τούτου δεν είναι ασυνήθιστο αργά ή ακόμη και ανακαλύφθηκε τυχαία γίνεται.

Πιθανά παράπονα μπορεί να είναι τα λεγόμενα "συμπτώματα Β". Αυτά περιλαμβάνουν νυχτερινές εφιδρώσεις, ανεπιθύμητη απώλεια βάρους και πυρετό. Ωστόσο, αυτά είναι αρκετά μη ειδικά και εμφανίζονται σε πολλούς κακοήθεις καρκίνους.

Συχνά αυτοί επηρεάζονται ανώδυνη διόγκωση των λεμφαδένων. Δεδομένου ότι τα κύτταρα λευχαιμίας μπορούν επίσης να επηρεάσουν το ήπαρ και τον σπλήνα, οι ασθενείς το έχουν συχνά μη συγκεκριμένα παράπλευρα κοιλιακά παράπονα, όπως. ένα "τράβηγμα" ή "ώθηση".

Επιπλέον, το CLL μπορεί να γίνει χρόνια κνησμός (Κνησμός) ή εξάνθημα (Κνίδωσηαιτία.

Ειδικά σε προχωρημένα στάδια, οι πάσχοντες τείνουν να είναι συχνές, σοβαρές Λοιμώξεις. Για το σκοπό αυτό, π.χ. βακτηριακές λοιμώξεις, αλλά και ένας έντονος αριθμός προσβολών από τον ιό του έρπητα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί ανώδυνο πρήξιμο των παρωτίδων και των δακρυϊκών αδένων (σύνδρομο Mikulicz).

Ο θεράπων ιατρός μπορεί συνήθως να διαγνώσει CLL χρησιμοποιώντας ένα Εξέταση αίματος ανιχνεύουν. Τυπικά, αλλαγμένα κύτταρα αίματος μπορούν στη συνέχεια να προσδιοριστούν κάτω από το μικροσκόπιο.

Βασικά, ωστόσο, τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι συγκεκριμένα, έτσι ώστε σημαντικά πιο αβλαβείς ασθένειες "πίσω" από αυτήν!

διάγνωση

Τιμές αίματος και εργαστηρίου

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, υπάρχουν κάποιες σχετικά χαρακτηριστικές αλλαγές στο αίμα και στις εργαστηριακές τιμές.

Ο "Λευκοκυττάρωση" Αυτό σημαίνει α ανώμαλη αύξηση απο λευκά αιμοσφαίρια. Στην περίπτωση του CLL, το Λεμφοκύτταρα, ένα υποείδος των λευκών αιμοσφαιρίων, αυξάνεται. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί π.χ. μέσω του παρατεταμένου χρόνου επιβίωσης των "κακοήθων" λευχαιμικών κυττάρων. Με απλά λόγια, αυτά "μετριούνται" μεταξύ των λεμφοκυττάρων στην ανάλυση αίματος.

Συχνά εμφανίζεται στο πλαίσιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Μετατόπιση του φυσιολογικού, υγιής Κύτταρα του αίματος. Ως αποτέλεσμα, η μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) και αιμοπετάλια (Θρομβοπενία) παρατηρώ.

Εκτός από την εργαστηριακή ανάλυση των συστατικών του αίματος, η εξέταση του επιχρίσματος αίματος κάτω από το μικροσκόπιο παίζει σημαντικό ρόλο. Τυπικό εδώ είναι π.χ. αυξημένο αριθμό ώριμων, μικρών λεμφοκυττάρων ή "Gumprecht umbra“.

Για να χαρακτηρίσετε περαιτέρω το CLL, υπάρχει το Ανοσοφαινοτυπία. Κατά τη διάρκεια αυτής της ειδικής εξέτασης, εξετάζονται διάφορα χαρακτηριστικά στην επιφάνεια των λευχαιμικών κυττάρων.

Είναι επομένως δυνατόν να σχηματιστούν διαφορετικές υποομάδες της νόσου και να βελτιστοποιηθεί ανάλογα η θεραπεία.

Ληψη ΑΙΜΑΤΟΣ: Κυρίως υπάρχει αύξηση στο λευκά αιμοσφαίρια μπροστά (Λευκοκυττάρωση). Επιπλέον, εδώ εξετάζονται παράμετροι που υποδηλώνουν αυξημένο κύκλο κυττάρων (π.χ. ουρικό οξύ). Ωστόσο, η αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων από μόνη της δεν αποτελεί απόδειξη του CLL, καθώς τα λευκά αιμοσφαίρια παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανοσολογική άμυνα και επομένως είναι πιο κοινά σε φλεγμονή ή λοίμωξη.

Επιχρίσματα αίματος: Μερικές σταγόνες αίματος χρησιμοποιούνται για την ανάλυση του αίματος με μικροσκόπιο. Δεν αποδεικνύονται, αλλά υποδηλώνουν CLL (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία), είναι τα λεγόμενα. Gumprecht umbraπου αναγνωρίζει. Είναι κύτταρα "έκρηξης" που εκρήγνυνται όταν λερωθούν λόγω του μεγάλου αριθμού κυττάρων.

Βιοψία μυελού των οστών

Η βιοψία μυελού των οστών είναι η αφαίρεση ιστού από το μυελό των οστών. Αυτή η βιοψία αναλύεται επίσης με μικροσκόπιο.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Παρακέντηση μυελού των οστών

Εικόνα

Με τη βοήθεια ακτινογραφίας φέτα, σε τεχνική ορολογία που ονομάζεται υπολογιστική τομογραφία και υπερηχογράφημα Διεύρυνση λεμφαδένων και Διευρύνσεις οργάνων, οι αυξήσεις του σπλήνα και του ήπατος είναι τυπικές.

θεραπεία

Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Οι στρατηγικές θεραπείας στοχεύουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής (παρηγορητική θεραπεία). Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης εδώ. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εξετάζεται επίσης η ακτινοβόληση ορισμένων περιοχών.

πρόβλεψη

Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση γνώσεων, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προκαλείται από φάρμακα δεν θεραπεύεται. Μόνο αυτά Μεταμόσχευση μυελού των οστών αντιπροσωπεύει μια πιθανή, αλλά υψηλού κινδύνου, θεραπευτική, δηλαδή θεραπευτική προσέγγιση.

Μάθετε περισσότερα για το θέμα εδώ: Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Ωστόσο, υπήρξαν πολλές προόδους στη θεραπεία του CLL τα τελευταία χρόνια. Συχνά, ένας συνδυασμός χημειοθεραπείας και λεγόμενων αντισωμάτων επιτυγχάνει να επιβραδύνει σημαντικά την εξέλιξη της νόσου, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται μακρά χωρίς συμπτώματα θα μπορούσε.

Γενικά οι έγκυρες δηλώσεις σχετικά με το προσδόκιμο ζωής ή την πρόγνωση είναι, όπως με κάθε ασθένεια, πολύ δύσκολο να γίνουν.

Ωστόσο, διάφορες ιδιότητες ή χαρακτηριστικά της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας επιτρέπουν την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με την πορεία της νόσου.Αυτά τα λεγόμενα "Παράγοντες κινδύνου"Μπορεί π.χ. να προσδιορίζεται ως δείκτης στο αίμα ή ως χαρακτηριστικό των ίδιων των λευχαιμικών κυττάρων. Π.χ. Η αυξημένη συγκέντρωση ß2-μικροσφαιρίνης στο αίμα είναι μάλλον δυσμενής παράγοντας και υποδηλώνει ταχεία εξέλιξη του CLL.

Η απώλεια ή η ανταλλαγή μεμονωμένων γονιδιακών τμημάτων των κυττάρων λευχαιμίας αντιπροσωπεύει μια ιδιαίτερη κατάσταση. Η λεγόμενη «διαγραφή 17ρ» και η «μετάλλαξη p53» έχουν ιδιαίτερη σημασία. Πίσω από αυτούς τους μάλλον ογκώδεις όρους κρύβονται γενετικές αλλαγές στα χρωμοσώματα των λευχαιμικών κυττάρων. Αυτά οδηγούν σε μερικές φορές ταχεία, ανεξέλεγκτη ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Εάν μία από αυτές τις μεταλλάξεις βρίσκεται σε έναν ασθενή με CLL, χρησιμοποιούνται πιο επιθετικά φάρμακα σε πρώιμο στάδιο.

Εκτός από τα χαρακτηριστικά της ίδιας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, φυσικά παίζουν επίσης Γενική κατάσταση, Ηλικία και Προϋπάρχουσα ασθένεια του ενδιαφερομένου παίζει σημαντικό ρόλο.
Επομένως, όλες οι πιθανές ταυτόχρονες ασθένειες, όπως Εξαιρείται η υψηλή αρτηριακή πίεση ή ο διαβήτης. Επιπλέον, αναλύονται πολλές εργαστηριακές τιμές, π.χ. ανακαλύψτε μια πιθανή μειωμένη νεφρική ή ηπατική λειτουργία.

Δεν πρέπει να παραμεληθούν είναι π.χ. την ηλικία, αλλά και το φυσική κατάσταση των ασθενών. Όσο πιο «ταιριάζει» οι ασθενείς είναι όταν διαγνωστούν για πρώτη φορά, τόσο πιο γρήγορα μπορούν να ανεχθούν τη χημειοθεραπεία και τη θεραπεία με αντισώματα, η οποία είναι πλούσια σε παρενέργειες.

Το. Επίσης χρησιμεύει ως ένας γενικός οδηγός σχετικά με την πρόγνωση Στάδιο Binet.

Κατ 'αρχήν, ωστόσο, μόνο ο θεράπων ιατρός μπορεί να κάνει ατομικές δηλώσεις σχετικά με την πρόγνωση και το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.

Σκαλωσιά

Προκειμένου να διασφαλιστεί μια ομοιόμορφη και γενικά εφαρμόσιμη ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, οι ιατροί στην Ευρώπη βασίστηκαν στη λεγόμενη "Ταξινόμηση Binet"Σύμφωνος. Το CLL χρησιμοποιείται για αυτό το 3 στάδια (A-C) διαιρούμενο. Το μόνο που χρειάζεται για τον προσδιορισμό του σταδίου είναι εξέταση αίματος και λεμφαδένων.

• Binet Α: Αυξήθηκαν λιγότερες από 3 περιοχές διευρυμένων λεμφαδένων Λεμφοκύτταρα (Υποείδος λευκών αιμοσφαιρίων), χωρίς έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
• Binet Β: Περισσότερες από 3 διευρυμένες περιοχές λεμφαδένων, αυξήθηκαν Λεμφοκύτταρα (Υποείδος λευκών αιμοσφαιρίων), χωρίς έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
• Binet Γ: Ανεπάρκεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων ("αναιμία", αναιμίαΈλλειψη αιμοπεταλίων (Θρομβοπενία, ανεξάρτητα από τον αριθμό των διευρυμένων περιοχών των λεμφαδένων.

Βασικά, τα στάδια παίζουν σημαντικό ρόλο, ειδικά κατά την έναρξη της θεραπείας. Οι ασθενείς στο στάδιο Α αντιμετωπίζονται μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Οι πάσχοντες από το στάδιο Β λαμβάνουν θεραπεία μόλις εμφανίσουν συμπτώματα. Στο στάδιο Γ, μιλάμε για προχωρημένη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτοί οι ασθενείς συνήθως αντιμετωπίζονται πάντα.

Επιπλέον, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται καθώς αυξάνεται το στάδιο.

Η στάση σύμφωνα με τον Rai είναι λιγότερο συνηθισμένη, αλλά εφαρμόζεται αρκετά. Σε αντίθεση με τα στάδια σύμφωνα με τον Binet, περιλαμβάνεται επίσης οποιαδήποτε διεύρυνση του ήπατος ή του σπλήνα.

Στάδιο 0: Αποκλειστικά αυξημένα λεμφοκύτταρα (υπότυπος λευκών αιμοσφαιρίων)

Στάδιο 1: + διευρυμένοι λεμφαδένες

Στάδιο 2: + διόγκωση ήπατος και / ή σπλήνα

Στάδιο 3: + Ανεπάρκεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων ("αναιμία", αναιμία)

Στάδιο 4: + έλλειψη αιμοπεταλίων