Παθολογίας

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML)

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Λευχαιμία, καρκίνος λευκού αίματος, χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας

ορισμός

Η CML (χρόνια μυελοειδής λευχαιμία) δείχνει μια χρόνια, δηλαδή αρκετά αργή εξέλιξη της νόσου. Αυτό οδηγεί στον εκφυλισμό ενός βλαστικού κυττάρου, που είναι ένας πρόδρομος των κοκκιοκυττάρων, δηλ. για την υπεράσπιση του v.a. Βακτήρια σημαντικά κύτταρα.

συχνότητα

Υπάρχουν 3 / 100.000 νέες περιπτώσεις ετησίως. Τα άτομα ηλικίας περίπου 60 ετών επηρεάζονται ιδιαίτερα.

CML σε παιδιά

Η μέση ηλικία έναρξης είναι 65 ετών. Κατ 'αρχήν, όλες οι ηλικιακές ομάδες μπορεί να προσβληθούν από την ασθένεια, αλλά τα παιδιά σπάνια επηρεάζονται. Στη Γερμανία, για παράδειγμα, μόνο 1-2 παιδιά ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμός αναπτύσσουν χρόνια μυελογενή λευχαιμία κάθε χρόνο.
Λόγω της σπανιότητας της νόσου στην παιδική ηλικία, επομένως δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι επί του παρόντος υπάρχουν λίγες σημαντικές μελέτες και δεδομένα σχετικά με αυτό το θέμα. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι η παιδική ηλικία CML μπορεί να είναι πιο επιθετική στην πορεία της. Υπό ορισμένες συνθήκες, η ασθένεια στα παιδιά αντιπροσωπεύει ακόμη και μια ξεχωριστή κλινική εικόνα.
Θεραπευτικά, περίπου οι ίδιοι στόχοι μπορούν να διατυπωθούν με τους ενήλικες ασθενείς. Ωστόσο, δεδομένου ότι τα παιδιά είναι πολύ πιο ευαίσθητα και ευαίσθητα στις παρενέργειες των σύγχρονων θεραπειών, οι αποφάσεις για τη θεραπεία πρέπει να λαμβάνονται πολύ προσεκτικά. Τα παιδιά χρειάζονται συχνά δεκαετίες θεραπείας. Η αποφυγή δια βίου θεραπείας με σύγχρονους αναστολείς της τυροσίνης κινάσης είναι επομένως συχνά ένας σημαντικός στόχος. Οι τρέχουσες μελέτες ασχολούνται επίσης με τη δυνατότητα «διακοπής της θεραπείας».

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: Λευχαιμία σε παιδιά

Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης ανήκουν στους στοχευόμενους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες και χρησιμοποιούνται κυρίως σε CML. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις επιδράσεις και τις παρενέργειες αυτής της θεραπείας στη διεύθυνση: Στοχευμένη χημειοθεραπεία με αναστολείς της τυροσίνης κινάσης

αιτίες

Προς το παρόν είναι σχετικά ασαφές γιατί συμβαίνει αυτή η ασθένεια, αλλά η ακτινοβολία (όπως σε ατύχημα πυρηνικού αντιδραστήρα) ή ορισμένες ουσίες (βενζόλιο) είναι παράγοντες που θα μπορούσαν να οδηγήσουν στην ασθένεια.

Ωστόσο, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας βρίσκεται σε περίπου 90% των περιπτώσεων, το οποίο είναι το αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης χρωμοσώματος. Πραγματοποιείται αμοιβαία μετατόπιση θραυσμάτων χρωμοσωμάτων 9 και 22.

Συμπτώματα

Υπάρχουν τρεις τυπικές φάσεις σε αυτήν την ασθένεια:

Σταθερή φάση: Συχνά μπορεί να παρατηρηθεί μόνο μια συστροφή της απόδοσης, όπως και η απώλεια βάρους. Τα συμπτώματα είναι σχετικά άτυπα σε αυτό το στάδιο.

Φάση μετάβασης: Υπάρχει συχνά μια ταχεία διεύρυνση του σπλήνα (Σπληνομεγαλία), π.χ. μπορεί να οδηγήσει σε κοιλιακό άλγος. Ο πυρετός είναι επίσης σχετικά κοινός εδώ. Η απώλεια βάρους και η μείωση της απόδοσης μπορεί να αυξηθούν.

Έκρηξη: Οι λεγόμενες εκρήξεις είναι πρώιμοι πρόδρομοι των κοκκιοκυττάρων. Σε αυτή τη φάση, το σώμα πλημμυρίζει τα εκφυλισμένα κύτταρα. Έτσι τα συμπτώματα αυξάνονται γρήγορα. Μπορεί Αναιμία (αναιμία) και αυξήθηκε Αιμορραγία προστέθηκε (μέσω της καταστολής του σχηματισμού αιμοπεταλίων).

Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να σας πουν εάν έχετε λευχαιμία μπορεί να είναι άρρωστος και θα πρέπει να ελεγχθεί από γιατρό.

Πώς αναγνωρίζετε τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Σε αντίθεση με τις οξείες μορφές λευχαιμίας, η χρόνια λευχαιμία μπορεί να τρέξει απαρατήρητη για πολλά χρόνια. Ειδικά στα αρχικά στάδια, εάν καθόλου, μάλλον μη ειδικά συμπτώματα όπως χρόνια κόπωση, πυρετός ή ανεπιθύμητη απώλεια βάρους. Επομένως, δεν είναι τόσο εύκολο να αναγνωρίσετε εύκολα το CML.
Μόνο στις δύο προχωρημένες φάσεις (φάση επιτάχυνσης και κρίση έκρηξης) οι πληγέντες υποφέρουν από σοβαρότερα παράπονα.
Ο οικογενειακός γιατρός συχνά αναγνωρίζει τυχαία τις αλλαγές στον αριθμό αίματος. Αυτά περιλαμβάνουν π.χ. ένα ισχυρή αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων (Λευκοκυττάρωση) σε διάφορες μορφές. Επιπλέον, τα κύτταρα της λευχαιμίας, τα λεγόμενα «εκρήξεις», συχνά εντοπίζονται στο αίμα.
Συχνά πέφτουν σε ένα Εξέταση υπερήχων της κοιλιάς εν μέρει μαζικά διογκωμένη σπλήνα.
Όταν αυξάνεται η ένδειξη της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, συνήθως γίνεται λεπτομερής διάγνωση στο νοσοκομείο. Εδώ μπορούν να πραγματοποιηθούν ειδικές εξετάσεις του αίματος και του μυελού των οστών.

Γενικές πληροφορίες για το θέμα μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση: Πώς αναγνωρίζετε τη λευχαιμία;

Χρόνια φάση

Τις περισσότερες φορές, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια της χρόνιας φάσης. Αντιστοιχεί σε αυτό Το αρχικό στάδιο της νόσου και μπορεί να διαρκέσει έως και δέκα χρόνια. Τρέχει συχνά χωρίς συμπτώματα, έτσι ώστε η αρχική διάγνωση να μην είναι σπάνια πιο τυχαία, π.χ. ως μέρος μιας συνήθους εξέτασης αίματος στον οικογενειακό γιατρό.
Σε αυτό το στάδιο υπάρχει ένα σταδιακή μετατόπιση υγιών κυττάρων που σχηματίζουν αίμα στο μυελό των οστών. Για να είναι σε θέση να παράγει αρκετά κύτταρα του αίματος, το σώμα μεταβαίνει σε άλλα όργανα για σχηματισμό αίματος. Σε αυτό το πλαίσιο, κάποιος μιλά για σχηματισμό εξωμυελικού αίματος.
Αυτό επηρεάζει κυρίως τον σπλήνα, έτσι ώστε το όργανο να μπορεί να διευρυνθεί εξαιρετικά. Λόγω της μαζικής αύξησης του μεγέθους, υπάρχει ακόμη και κίνδυνος απειλητικός για τη ζωή Ρήξη σπλήνα. Περιστασιακά, αυτοί που έχουν προσβληθεί προηγουμένως αναφέρουν προβλήματα στην άνω αριστερή κοιλιά.
Δεν υπάρχουν σχεδόν καθόλου χαρακτηριστικά συμπτώματα της χρόνιας φάσης. Συχνά οι ασθενείς παραπονιούνται μη συγκεκριμένα παράπονα, όπως. Απώλεια βάρους, κόπωση ή νυχτερινές εφιδρώσεις.

διάγνωση

Δειγματοληψία αίματος: Εδώ καθορίζεται ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Με αυτήν την ασθένεια, ειδικά στο επεισόδιο έκρηξης, αναμένεται αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση). Προσδιορίζονται επίσης παράμετροι όπως η λεγόμενη ALP (αλκαλική φωσφατάση λευκοκυττάρων) στον ορό. Αυτή η τιμή μειώνεται σε CML (χρόνια μυελοειδής λευχαιμία) και διακρίνει αυτήν την ασθένεια από άλλες παρόμοιες ασθένειες στις οποίες η τιμή αυτή αυξάνεται. Επιπλέον, προσδιορίζονται άλλες παράμετροι που υποδηλώνουν αυξημένο κύκλο εργασιών στο σώμα (ουρικό οξύ, για παράδειγμα). Οι τιμές καθορίζονται κάθε φορά που υπάρχει υποψία για καρκίνο του αίματος.

Αφαίρεση ιστού μυελού των οστών (βιοψία μυελού των οστών) και επιχρίσματα αίματος: Μετά από ανάλυση της αφαίρεσης ιστών από το μυελό των οστών με τη βοήθεια του μικροσκοπίου, τα κύτταρα του μυελού των οστών μπορούν να εκτιμηθούν και να προσδιοριστεί η προέλευσή τους. Επιπλέον, ένα δείγμα αίματος που λαμβάνεται από τη φλέβα μπορεί επίσης να εξεταστεί και να αξιολογηθεί κάτω από το μικροσκόπιο.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Παρακέντηση μυελού των οστών

Κυτταρογενετική: Η ήδη περιγραφείσα εξέταση του γενετικού υλικού των εκφυλισμένων κυττάρων είναι ζωτικής σημασίας τόσο για τη θεραπεία όσο και για την πρόγνωση, επειδή τα κύτταρα του CML (χρόνια μυελοειδής λευχαιμία) έχουν ιδιαίτερα ένα εξαιρετικά υψηλό ποσοστό του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας (περίπου 95% του Τα κύτταρα έχουν αυτή την άτυπη σύνδεση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22).

Υπολογισμένη τομογραφία (ακτίνες Χ φέτα) και υπερηχογράφημα: οι διευρύνσεις του ήπατος και του σπλήνα μπορούν να αξιολογηθούν με αυτήν την απεικόνιση.

θεραπεία

Μεταμόσχευση μυελού των οστών: Με αυτήν την ασθένεια είναι πολύ σημαντικό να βρείτε δότες μυελού των οστών, επειδή αυτός ο τύπος λευχαιμίας είναι θεραπεύσιμος.

Χημειοθεραπεία: Αυτός ο τύπος καρκίνου χρησιμοποιείται επίσης χημειοθεραπεία αντιμετωπίζεται.

Λευκοφιέρωση: Αυτή η μέθοδος αφαιρεί τα πολυάριθμα κύτταρα από το αίμα λόγω της ανεξέλεγκτης ανάπτυξης, αλλιώς θα οδηγούσε σε πάχυνση του αίματος λόγω της αύξησης του ιξώδους του αίματος. Η συνέπεια θα ήταν Εγκεφαλικά επεισόδια, Καρδιακές προσβολές ή Θρόμβωση, επειδή το αίμα θα παραμείνει σε μικρότερα αγγεία και θα φράξει αυτά τα αγγεία.

Ιματινίμπη: Το δραστικό συστατικό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε αυτήν την ασθένεια Ιματινίμπη παίζει πολύ σημαντικό ρόλο, καθώς το 95% των εκφυλισμένων κυττάρων έχουν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας.

Πρόγνωση / προσδόκιμο ζωής / πιθανότητες ανάκαμψης

Σύμφωνα με την τρέχουσα επιστήμη, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία δεν μπορεί να θεραπευτεί με φάρμακα. Στην περίπτωση προχωρημένης νόσου ή έλλειψης ανταπόκρισης στη θεραπεία, μπορεί να εξεταστεί ένα κυρίως θεραπευτικό (δηλ. Υποσχόμενη θεραπεία), αλλά επικίνδυνο μεταμόσχευση μυελού των οστών. Κατά συνέπεια, δεν είναι τόσο εύκολο να κάνετε γενικές δηλώσεις σχετικά με την ατομική πρόγνωση ή το προσδόκιμο ζωής.
Βασικά, στη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, οι μαζικά αυξημένοι αριθμοί κυττάρων στο αίμα προκαλούν επιπλοκές και παράπονα. Ο σκοπός της θεραπείας είναι συνεπώς να μειωθεί ο αριθμός των λευχαιμικών κυττάρων, ώστε να αποφευχθούν πιθανές θανατηφόρες επιπλοκές.
Οι αποκαλούμενοι «αναστολείς της τυροσίνης κινάσης» όπως το imatinib, το nilotinib ή το dasatinib έχουν εγκριθεί στη Γερμανία από το 2001. Πίσω από αυτά τα περίπλοκα ονόματα είναι νέα φάρμακα που μπορούν, με απλούς όρους, να καταστέλλουν τα κακοήθη λευχαιμικά κύτταρα. Σε αντίθεση με τη συμβατική χημειοθεραπεία, αυτά τα φάρμακα παρεμβαίνουν απευθείας στη θέση της CML και έτσι εμποδίζουν την ανάπτυξη εκφυλισμένων καρκινικών κυττάρων.
Η εισαγωγή αναστολέων τυροσίνης κινάσης μπορεί τώρα να περιγραφεί ως πραγματική ιατρική επανάσταση, διότι πριν από αυτό, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία θεωρήθηκε μια κακώς θεραπεύσιμη ασθένεια που οδήγησε σε θάνατο μέσα σε λίγα χρόνια.
Αντίθετα, οι ασθενείς σήμερα μπορούν να ζήσουν μια πολύ φυσιολογική ζωή. Με την έγκαιρη, βέλτιστη και συνεπή θεραπεία, μπορεί πλέον να επιτευχθεί σχεδόν κανονικό προσδόκιμο ζωής.
Εκτός από την έγκαιρη διάγνωση, η αυστηρή και συνεχής χρήση φαρμάκων έχει μεγάλη σημασία για την πρόγνωση. Οι θεράπων ιατροί ελέγχουν ουσιαστικές εργαστηριακές παραμέτρους σε τακτά χρονικά διαστήματα, ώστε να μπορούν να επεμβαίνουν γρήγορα σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.
Οι τρέχουσες μελέτες ασχολούνται επίσης με το ζήτημα αν είναι ακόμη δυνατό να «καταστείλει» πλήρως την ασθένεια. Στη συνέχεια, οι πάσχοντες θα μπορούσαν, τουλάχιστον για μια συγκεκριμένη χρονική στιγμή, να σταματήσουν να παίρνουν πλήρως το φάρμακο.
Εάν οι σύγχρονες θεραπείες εξακολουθούν να μην λειτουργούν και η CML εξελίσσεται, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να φέρει την προοπτική θεραπείας. Ωστόσο, ο κίνδυνος αυτής της επικίνδυνης παρέμβασης δεν πρέπει να υποτιμάται.

Ίσως σας ενδιαφέρει αυτά τα άρθρα