Αιμολυτική αναιμία

Σημείωση

Βρίσκεστε σε ένα υπο-θέμα της ενότητας αναιμίας.
Γενικές πληροφορίες για το θέμα μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση: Αναιμία

εισαγωγή

Η αιμόλυση είναι η διάλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό συμβαίνει φυσικά μετά από ερυθρά αιμοσφαίρια διάρκειας 120 ημερών.
Μια αυξημένη και πρόωρη κατανομή είναι παθολογική και οδηγεί σε αναιμία εάν ο ρυθμός κατανομής είναι υψηλότερος από τον νέο ρυθμό σχηματισμού, ο οποίος μπορεί να αυξηθεί για να αντισταθμιστεί.

Συμπτώματα

Εκτός από τα γενικά σημεία της αναιμίας, εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από κιτρίνισμα του δέρματος και του επιπεφυκότα του οφθαλμού (ίκτερος).
Κανονικά, η διάσπαση των παλαιών ερυθρών αιμοσφαιρίων λαμβάνει χώρα στον σπλήνα. Επομένως, η παρατεταμένη υποβάθμιση μπορεί να οδηγήσει σε διεύρυνση του σπλήνα (Σπληνομεγαλία).
Μια αιμολυτική κρίση μπορεί να συμβεί με σοβαρές λοιμώξεις ή χειρουργική επέμβαση. Η κρίση χαρακτηρίζεται από μαζικό κιτρίνισμα του δέρματος, πυρετό και πόνο.

Αιτίες και φόρμες

Οι αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας είναι:

• Ελαττώματα στη μεμβρανική δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. αναιμία σφαιροειδών κυττάρων (Κληρονομικός Σφαιροκυττάρωση), Ελλειπτική, αναιμία Marchiafava)
• Διαταραγμένος μεταβολισμός στα κύτταρα (ελαττώματα ενζύμων όπως έλλειψη αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης, ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)
• Διαταραχές στη δομή της αιμοσφαιρίνης (π.χ. δρεπανοκυτταρική αναιμία)
• Δηλητηρίαση, ναρκωτικά, χημικά, ακτινοβολία κ.λπ.
• Αυτοάνοσα αντισώματα
• Αντισώματα που είναι ενεργά σε ορισμένες θερμοκρασίες σώματος
• Αντισώματα μετά από λανθασμένη μετάγγιση
• Ως αποτέλεσμα της μεταμόσχευσης μυελού των οστών

Αιμόλυση που προκαλείται από αντισώματα

Στην αιμόλυση που προκαλείται από αντισώματα, το σώμα παράγει αντισώματα που στρέφονται κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων και οδηγούν στην καταστροφή τους. Αυτός ο σχηματισμός αντισωμάτων μπορεί να προκληθεί από φάρμακα ή λοιμώξεις. Συχνά αυτά είναι αυτοαντισώματα θερμότητας. Αυτά συνδέονται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε θερμοκρασία σώματος και στη συνέχεια οδηγούν στην καταστροφή τους στον σπλήνα ή στο συκώτι. Τα θερμικά αυτοαντισώματα μπορούν να ανιχνευθούν με τη λεγόμενη δοκιμή Coombs. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται στη θεραπεία.

Αυτά τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν αιμολυτική αναιμία

Η λήψη ορισμένων φαρμάκων διεγείρει τον σχηματισμό αντισωμάτων που στρέφονται κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν πολλά φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν αιμολυτική αναιμία ως αποτέλεσμα. Ωστόσο, τα φάρμακα προκαλούν σπάνια αιμολυτική αναιμία.

Τα φάρμακα περιλαμβάνουν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Αυτή η ομάδα φαρμάκων περιλαμβάνει διάφορα παυσίπονα όπως Ιβουπροφαίνη. Ορισμένα αντιβιοτικά μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε αιμολυτική αναιμία σε σπάνιες περιπτώσεις. Αυτές περιλαμβάνουν πενικιλίνες και κεφαλοσπορίνες. Ένα άλλο φάρμακο είναι η άλφα-μεθυλντόπα, η οποία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης σε έγκυες γυναίκες.

Κρύα αντισώματα

Τα κρύα αντισώματα είναι αντισώματα που σχηματίζονται από το σώμα, τα οποία συνδέονται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε χαμηλές θερμοκρασίες και οδηγούν στο θάνατό τους.

Γίνεται διάκριση μεταξύ του συνδρόμου οξείας ψυχρής συγκολλητίνης, το οποίο εμφανίζεται συνήθως 2-3 εβδομάδες μετά τη μόλυνση και μια χρόνια μορφή. Αυτό μπορεί να συμβεί με λέμφωμα ή χωρίς εμφανή αιτία. Σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να προστατευτείτε από το κρύο. Στην περίπτωση έντονης αιμολυτικής αναιμίας, μπορούν επίσης να ληφθούν ανοσοκατασταλτικά - δηλαδή φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Μηχανικά προκαλούμενη αιμόλυση

Στην αιμόλυση που προκαλείται μηχανικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται μηχανικά από εξωτερικές επιδράσεις. Αυτό μπορεί να γίνει μέσω τεχνητής καρδιακής βαλβίδας ή με αιμοκάθαρση, όταν το αίμα διέρχεται από τη μηχανή αιμοκάθαρσης για καθαρισμό.

Πώς είναι η διάγνωση;

Όπως πάντα, η διάγνωση ξεκινά με μια λεπτομερή συζήτηση γιατρού-ασθενούς που ακολουθείται από φυσική εξέταση.

Μια εξέταση αίματος είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της αναιμίας. Εδώ, όπως σε όλες τις αναιμίες, η αιμοσφαιρίνη αρχικά μειώνεται. Συλλέγονται επίσης πρόσθετες παράμετροι. Καταστρέφοντας τα ερυθρά αιμοσφαίρια, η LDH (γαλακτική αφυδρογονάση) αυξάνεται. Η γαλακτική αφυδρογονάση είναι ένα ένζυμο που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και μπορεί να μετρηθεί σε αυξημένες ποσότητες στο αίμα λόγω της απώλειας αυτών. Ο σίδηρος ορού αυξάνεται επίσης.
Επιπλέον, μετράται η απτοσφαιρίνη. Η απτοσφαιρίνη δεσμεύει την απελευθερούμενη αιμοσφαιρίνη έως ότου αυτό το σύμπλεγμα διαλυθεί από τη σπλήνα και το ήπαρ. Επιπλέον, η έμμεση χολερυθρίνη αυξάνεται. Αυτό είναι ένα προϊόν ανάλυσης της αιμοσφαιρίνης. Ανάλογα με την ύποπτη αιτία, πραγματοποιούνται περαιτέρω ειδικές εξετάσεις.

Αλλαγή στις παραμέτρους του αίματος

Η αιμολυτική αναιμία φαίνεται από τις ακόλουθες παραμέτρους αίματος:

• Η απτοσφαιρίνη μειώθηκε
• η έμμεση χολερυθρίνη αυξήθηκε
• Η LDH αυξήθηκε
• αύξηση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης
• αυξημένο ουροπιλινογόνο στα ούρα
• Ρετικοκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων)
• Διεύρυνση του μυελού των οστών που σχηματίζει το αίμα
• Ανάλογα με τον τύπο της αναιμίας: αλλαγή σχήματος των κυττάρων (σφαίρα, έλλειψη, δρεπάνι)

Προσδόκιμο ζωής

Δεν είναι δυνατόν να κάνουμε μια γενική δήλωση σχετικά με το προσδόκιμο ζωής στην περίπτωση αιμολυτικής αναιμίας. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την αιτία της αναιμίας. Εάν αυτές οι αιτίες είναι ιάσιμες, το προσδόκιμο ζωής δεν περιορίζεται.

Από τη μία πλευρά, υπάρχουν διάφορα συγγενή ελαττώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια που οδηγούν σε αιμολυτική αναιμία. Ανάλογα με τη σοβαρότητα του ελαττώματος και τις επιλογές θεραπείας, τα μαθήματα είναι πολύ διαφορετικά και στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η αναιμία μπορεί επίσης να προκληθεί από σωματικές και χημικές βλάβες ή φάρμακα. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής και η αιτία έχει εξαλειφθεί, το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται. Η αιμόλυση που σχετίζεται με αντισώματα έχει επίσης πολύ καλή πρόγνωση.

Επιπλέον, υπάρχουν σπάνιες μικροαγγειοπάθειες (ασθένειες των μικρών αιμοφόρων αγγείων) οι οποίες, εκτός από άλλα συμπτώματα, προκαλούν επίσης αναιμία. Η πρώιμη έναρξη της θεραπείας είναι ζωτικής σημασίας για μια καλή πρόγνωση. Φαίνεται παρόμοιο εάν η αιτία μιας μολυσματικής ασθένειας, όπως Ελονοσία, ψέματα. Η γενική φυσική κατάσταση και η ηλικία του άρρωστου παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο. Μια οξεία και ταχεία ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Κάποιος μιλά για αιμολυτική κρίση.