Kernicterus στο μωρό

ορισμός

Το baby kernicterus είναι μια σοβαρή επιπλοκή του νεογνού ίκτερου που προκαλεί βλάβη στις εγκεφαλικές δομές. Ο νεογέννητος ίκτερος είναι ένας κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων ή των εσωτερικών οργάνων του νεογέννητου που εμφανίζεται μετά τη γέννηση. Μπορεί επίσης να συμβεί φυσιολογικά για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, δηλαδή χωρίς καμία τιμή ασθένειας. Προκαλείται από αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα (Υπερβιλερυθριναιμία).

Στην ειδική μορφή νεογέννητου ίκτερου, ίκτερος prolongatus, αυτό επιμένει για περισσότερο από δύο εβδομάδες.

Συμπτώματα του kerinicterus

Τα συμπτώματα που συνοδεύουν την έναρξη του πυρήνα στο μωρό είναι ένα απάθεια του παιδιού, δηλαδή μια ορισμένη αδιαφορία του παιδιού για αυτό που συμβαίνει. Μειωμένα νεογνικά αντανακλαστικά, όπως Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αντανακλαστικό σύλληψης, αντανακλαστικό Moro, αντανακλαστικό κατάποσης και αντανακλαστικό απορρόφησης. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι αυτό Οπισθότονος. Αυτό σημαίνει έναν ισχυρό σπασμό των μυών της πλάτης και του λαιμού, που οδηγεί σε μια πίσω καμπύλη και σε «γέφυρες».

Πρόσθετα συμπτώματα είναι η έντονη κραυγή, η απροθυμία να πιει και το φαινόμενο του ηλιοβασιλέματος στο μάτι. Το φαινόμενο του ηλιοβασιλέματος περιγράφει την εξαφάνιση του κερατοειδούς οφθαλμού πίσω από το κάτω βλέφαρο. Έτσι με το ανοιχτό μάτι είναι το λευκό Σλέρα καθαρά ορατό παραπάνω. Με την πρώτη ματιά, μπορεί να νομίζετε ότι το παιδί κοιτάζει προς τα κάτω. Αυτό είναι φυσιολογικό στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης του νεογέννητου καθώς ο συντονισμός των μυών των ματιών δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως. Ωστόσο, δεν θα πρέπει να συμβαίνει πλέον μετά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής και στη συνέχεια μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας.

Εάν δεν πραγματοποιηθεί θεραπεία, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα μπορεί να είναι ακόμη πιο σοβαρά.

διαβάστε επίσης: Kernicterus

αιτίες

Ένας άλλος όρος για το kernicterus είναι Εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης.

Η αιτία του kernicterus είναι αυτό Υπερβιλερυθριναιμία, που σημαίνει πολύ υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα του μωρού. Η χολερυθρίνη είναι ένα προϊόν διάσπασης της αιμοσφαιρίνης που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Είναι κίτρινο-καφέ, το οποίο εξηγεί το κιτρίνισμα του δέρματος.

Οι αιτίες για την αύξηση της χολερυθρίνης είναι:

  • χαμηλή πρόσληψη τροφής,
  • Μητρικό γάλα,
  • Φαρμακευτική αγωγή,
  • Λοιμώξεις,
  • Αιματώματα
  • και άλλους λόγους

που οδηγούν σε διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων κ.λπ.
Τα πρόωρα μωρά είναι επίσης πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτό.

Εάν η θεραπεία δεν πραγματοποιηθεί ή ξεκινήσει πολύ αργά, το Υπερβιλερυθριναιμία οδηγεί στον πυρήνα. Εδώ, η χολερυθρίνη μπαίνει στις δομές του εγκεφάλου και αναστέλλει τις βιοχημικές διεργασίες στα κύτταρα, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο αυτών των κυττάρων, τα οποία μπορεί να έχουν σοβαρές συνέπειες.
Τα λεγόμενα βασικά γάγγλια, τα οποία είναι μια ομάδα πυρήνων του εγκεφάλου, επηρεάζονται ιδιαίτερα από τον κυτταρικό θάνατο. Εξ ου και το όνομα kernikterus.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Δυσανεξία στην ομάδα αίματος

διάγνωση

Η πρώτη ένδειξη αυξημένων τιμών χολερυθρίνης και έτσι του kernicterus παρέχεται από το εμφανώς κίτρινο χρώμα του δέρματος του νεογέννητου. Ακολουθεί ένα διαδερμική Προσδιορισμός της χολερυθρίνης, με την οποία το κίτρινο χρώμα του δέρματος μετράται με φωτεινά σήματα. Εάν εντοπιστούν αυξημένες τιμές, η χολερυθρίνη προσδιορίζεται με ακρίβεια λαμβάνοντας δείγμα αίματος. Επίσης προσδιορίζονται άλλες τιμές αίματος, όπως Ένζυμα ήπατος ή παράμετροι λοίμωξης για να αποκλειστούν άλλες αιτίες.

Ο ίδιος ο πυρήνας είναι αισθητός μόνο μέσω των συμπτωμάτων του μωρού, τα οποία προκαλούνται από βλάβες στις εγκεφαλικές δομές.

θεραπεία

Υπάρχουν διάφορες επιλογές θεραπείας που εξαρτώνται από το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα του μωρού. Η φωτοθεραπεία πραγματοποιείται εάν η έμμεση χολερυθρίνη είναι πάνω από 15 mg / dl. Το δέρμα του μωρού ακτινοβολείται με μπλε φως με συγκεκριμένο μήκος κύματος. Αυτό μετατρέπει την αδιάλυτη στο νερό έμμεση χολερυθρίνη σε υδατοδιαλυτή μορφή και μπορεί επομένως να απεκκρίνεται στη χολή ή στα ούρα.

Εάν οι τιμές χολερυθρίνης είναι πάνω από 25 mg / dl, ή εάν η φωτοθεραπεία δεν δείχνει το επιθυμητό αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται μετάγγιση ανταλλαγής αίματος. Εδώ, όλο το αίμα του νεογέννητου ανταλλάσσεται με αίμα. Πρέπει να δοθεί αυστηρή προσοχή σε συμβατές ομάδες αίματος μεταξύ δότη και λήπτη. Η ανταλλαγή ολόκληρου του αίματος δεν λαμβάνει χώρα ταυτόχρονα, αλλά σε δόσεις των 5-20 ml μέσω καθετήρα στην ομφαλική φλέβα του μωρού. Οι παρενέργειες αυτής της μεθόδου μπορεί να περιλαμβάνουν λοιμώξεις, μείωση της αρτηριακής πίεσης, θρομβώσεις ή ανοσολογικές αντιδράσεις στο αίμα του δότη.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Μετάγγιση ανταλλαγής αίματος

πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τον νεογνό ίκτερο χωρίς kernicterus είναι καλή και συνήθως δεν υπάρχουν επακόλουθα. Ωστόσο, εάν οι υψηλές τιμές χολερυθρίνης οδηγούν σε kernicterus, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές και μη αναστρέψιμες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί κώφωση, εγκεφαλικές κρίσεις και ψυχοκινητική καθυστέρηση (π.χ. διαταραχές της κίνησης).

Μια άλλη καθυστερημένη συνέπεια είναι ότι Εγκεφαλική παράλυση που συνοδεύει

  • Σπαστικότητα,
  • Αλλαγές στα οστά και στις αρθρώσεις,
  • Πνευματική αναπηρία,
  • Επιληπτικές κρίσεις κ.λπ.

Οι σοβαρές μορφές του kernicterus μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε θάνατο.