Παθολογίας

Η νόσος του Behcet

εισαγωγή

Στη νόσο του Behcet, υπάρχει μια φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων, η λεγόμενη αγγειίτιδα. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Τούρκο γιατρό Hulus Behcet, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια το 1937.
Εκτός από την αγγειακή φλεγμονή, η ασθένεια μπορεί επίσης να εκφραστεί σε άλλα συστήματα οργάνων. Η αιτία δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί με σαφήνεια.

Συμπτώματα της νόσου του Behcet

Η νόσος του Behcet είναι μια συστηματική ασθένεια, που σημαίνει ότι η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το σύστημα οργάνων. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστούν διαφορετικά συμπτώματα σε διαφορετικούς βαθμούς σε κάθε ασθενή. Αυτά περιλαμβάνουν:

Άφθες ή έλκος στο στόμα
Άφθες ή έλκος στον πρωκτό
Φλεγμονή του ματιού
Αλλαγές στο δέρμα και ερεθισμός του δέρματος
Γαστρεντερικά παράπονα
Φλεγμονή στις αρθρώσεις
Συμμετοχή του νευρικού συστήματος

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Behcet περιλαμβάνουν επώδυνες πληγές καρκίνου στο στόμα, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως στο πίσω μέρος του στόματος, καθώς και πληγές ή έλκος στην περιοχή των γεννητικών οργάνων και φλεγμονή του μεσαίου δέρματος του ματιού.
Άλλα συνοδευτικά συμπτώματα είναι διάφορες αλλαγές στο δέρμα σε ορισμένους πάσχοντες. Μπορεί να είναι φλύκταινες που μοιάζουν με ακμή, φλεγμονή των θυλακίων των τριχών, έλκη, σχηματισμός εξογκώματος ή τάση ερεθισμού του δέρματος. Επειδή η νόσος του Behcet εξελίσσεται σε φάσεις, υπάρχουν πάντα διαστήματα χωρίς συμπτώματα. Τα πρώιμα σημεία ή συμπτώματα είναι κυρίως οι επαναλαμβανόμενες πληγές του καρκίνου.

Το Apthene ως το κύριο σύμπτωμα

Ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Behcet είναι οι πληγές του καρκίνου. Αυτό είναι ένα επώδυνη βλάβη στο δέρμα ή στον βλεννογόνο. Ένα φλεγμονώδες περίγραμμα σχηματίζεται γύρω από το μικρό έλκος. Η διάμετρος τους είναι περίπου 1 mm έως 30 mm. Έρχονται πολύ γρήγορα και μπορούν να προκαλέσουν σοβαρό πόνο.
Αλλά δεν είναι μεταδοτικά.
Στη νόσο του Behcet, οι πληγές του καρκίνου εμφανίζονται στα πολύ πρώιμα στάδια της νόσου. Είναι συχνά το πρώτο σημάδι συστημικής νόσου. Οι πληγές του καρκίνου βρίσκονται συνήθως στην περιοχή των γεννητικών οργάνων ή στο στόμα.
Οι πληγές του καρκίνου επουλώνονται μετά από λίγο, αλλά επιστρέφουν. Πολύ μεγάλες πληγές καρκίνου μπορούν να αφήσουν σημάδια. Δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή κατά του σχηματισμού πληγών καρκίνου, μόνο διάφορα μέσα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση του πόνου.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Aphthae-Διαφορετικοί τρόποι θεραπείας

Εμφανίζεται στην περιοχή των γεννητικών οργάνων

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του Behcet είναι οι πληγές του καρκίνου στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
Η πληγή του καρκίνου είναι επώδυνη βλάβη στη βλεννογόνο ή στο δέρμα στην περιοχή των γεννητικών οργάνων που περιβάλλεται από φλεγμονή. Αυτά είναι μικρά έλκη. Σε αγόρια, αυτά εμφανίζονται κυρίως στο όσχεο. Αυτά τα έλκη συνήθως αφήνουν ουλές στην ενηλικίωση.
Στο γυναικείο φύλο, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα επηρεάζονται συνήθως. Εδώ, επίσης, υπάρχει συνήθως ουλωμένη θεραπεία.

Συμμετοχή του ματιού

Τα συμπτώματα του ματιού είναι κοινά όταν έχετε τη νόσο του Behcet.
Αυτά τα συμπτώματα είναι συχνά το κύριο πρόβλημα με την ασθένεια. Μπορεί να υπάρχει συσσώρευση πύου στον πρόσθιο θάλαμο, το λεγόμενο υποπύον. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει φλεγμονή της ίριδας, γνωστή ως ραγοειδίτιδα. Εάν αυτή η φλεγμονή επιμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης. Μια φοβερή επιπλοκή είναι η τύφλωση όσων επηρεάζονται.
Προκειμένου να αποκλειστούν οι επιπλοκές, θα πρέπει να πραγματοποιείται τακτική οφθαλμολογική εξέταση στο πάσχον άτομο.

Συμμετοχή του γαστρεντερικού σωλήνα

Η νόσος του Behcet μπορεί επίσης να προκαλέσει συμπτώματα στο έντερο ή στο πεπτικό σύστημα. Παρόμοια με τα έλκη του στοματικού βλεννογόνου, υπάρχουν ελαττώματα στην επένδυση του εντέρου. Πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν αδιαθεσία, σοβαρές κράμπες στο στομάχι, μαύρα κόπρανα ή αιματηρή διάρροια.
Είναι πιθανό τα συμπτώματα να είναι παρόμοια με τη νόσο του Crohn (φλεγμονώδης νόσος του εντέρου).

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει αυτό το θέμα: Χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου

Κοινά προβλήματα που σχετίζονται με τη νόσο του Behcet

Εκείνοι που επηρεάζονται από τη νόσο του Behcet μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν προβλήματα στις αρθρώσεις. Αυτά προκαλούνται από φλεγμονή στην άρθρωση. Αυτή η φλεγμονή είναι συνήθως πολύ ήπια και συνήθως θεραπεύεται μετά από μερικές εβδομάδες χωρίς να αφήνει μόνιμη βλάβη.
Οι μεγάλες αρθρώσεις του σώματος επηρεάζονται κυρίως. Το γόνατο, ο αστράγαλος, ο καρπός ή ο αγκώνας είναι πολύ τυπικά. Τα συμπτώματα στις αρθρώσεις μπορούν να εκδηλωθούν ως οίδημα, πόνος, δυσκαμψία και περιορισμένη κινητικότητα.

Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό: Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Θεραπεία της νόσου του Behcet

Η θεραπεία της νόσου του Behcet συνίσταται κυρίως στη χορήγηση κορτιζόνης. Χορηγείται είτε σε μορφή δισκίου είτε ενδοφλεβίως, αυτό εξαρτάται, μεταξύ άλλων, από την κατάσταση και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων όσων επηρεάζονται.
Η φλεγμονή στο σώμα αναστέλλεται από την κορτιζόνη.
Είναι δυνατή η τοπική εφαρμογή κορτιζόνης, π.χ. με τη μορφή αλοιφής, για εξωτερική ορατή φλεγμονή, όπως στο μάτι.
Σε περίπτωση πολύ σοβαρής πορείας της νόσου ή υποτροπής, μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί ή εναλλακτικά ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο. Το ανοσοκατασταλτικό μειώνει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος περιορίζοντας την ανάπτυξη των ανοσοκυττάρων. Ένας συνδυασμός των δύο φαρμάκων δίνεται συχνά όταν εμπλέκεται το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Πρόγνωση για τη νόσο του Behcet

Η νόσος του Behcet είναι μια χρόνια ασθένεια. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά σε επεισόδια, δηλαδή εκείνοι που έχουν προσβληθεί έχουν φάσεις στις οποίες τα συμπτώματα είναι ελαφρώς ή μόλις αισθητά και στη συνέχεια επίσης φάσεις στις οποίες τα συμπτώματα που είναι τυπικά για την ασθένεια είναι σοβαρά. Σε αντίθεση με τις οξείες ασθένειες, δεν υπάρχει σαφώς καθορισμένο τελικό σημείο. Στην περίπτωση της νόσου του Behcet, βασικά μόνο τα συμπτώματα και όχι οι αιτίες μπορούν να αντιμετωπιστούν.
Η ακριβής διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα δεν μπορεί να προσδιοριστεί γενικά. Ωστόσο, είναι χρόνια ή η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει ολόκληρη τη ζωή ενός προσβεβλημένου ατόμου. Η ασθένεια αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο μπορεί να κάνει τον ασθενή πιο ευαίσθητο σε διάφορες άλλες ασθένειες.
Εάν η ασθένεια διαγνώστηκε κατά την παιδική ηλικία, τα τμήματα χωρίς συμπτώματα μπορεί να γίνουν όλο και περισσότερο. Η επίλυση της νόσου του Behcet παρατηρείται επίσης σε ορισμένους ασθενείς. Ωστόσο, δεν είναι δυνατόν να γίνει μια γενική πρόγνωση, η πορεία της νόσου είναι πολύ ατομική για αυτό.
Είναι επίσης πιθανό να προκύψουν επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου, ιδιαίτερα των ματιών. Ωστόσο, δεν μπορεί να θεωρηθεί μειωμένο προσδόκιμο ζωής λόγω της νόσου.

Αιτίες της νόσου του Behcet

Δυστυχώς, οι αιτίες της νόσου του Behcet δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.
Η αιτία είναι πιθανώς μια αυτοάνοση ασθένεια, η οποία οδηγεί σε φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Για το λόγο αυτό, η ασθένεια καταμετράται στους ρευματικούς τύπους, καθώς οι αυτοάνοσες αντιδράσεις οδηγούν σε φλεγμονή, για παράδειγμα στις αρθρώσεις.
Υπάρχει επίσης υποψία γενετικής προδιάθεσης σε εκείνους που έχουν προσβληθεί, καθώς η ασθένεια είναι πιο συχνή σε ορισμένες τοπικές περιοχές. Λόγω της γενετικής προδιάθεσης, το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο υποτίθεται ότι προστατεύει το σώμα από ιούς και βακτήρια, δεν λειτουργεί πλέον σωστά. Αναγνωρίζει τον ιστό του ίδιου του σώματος ως εισβολέα και ως εκ τούτου τον επιτίθεται. Έτσι αγωνίζεται. Αυτό οδηγεί στις φλεγμονώδεις αντιδράσεις.
Στη νόσο του Behcet, αυτές οι διαταραγμένες αυτοάνοσες αντιδράσεις βρίσκονται στα μικρά αγγεία. Ως αποτέλεσμα, η φλεγμονή εμφανίζεται ιδιαίτερα στο δέρμα, στη βλεννογόνο μεμβράνη (ιστός που σχηματίζει βλέννα που ευθυγραμμίζει τα πεπτικά, τα γεννητικά όργανα και τα ουροποιητικά όργανα) και στο μάτι.
Οι επιστήμονες υποπτεύονται ότι εξωτερικές επιδράσεις όπως η βακτηριακή και η ιογενής φλεγμονή παίζουν επίσης ρόλο.

Διαβάστε επίσης τα θέματα μας:

Θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας
Σύνδρομο Raynaud

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος του Behcet;

Η διάγνωση ασθενών με νόσο του Behcet γίνεται συνήθως αφού εμφανιστούν εξωτερικά ορατά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν ιδίως τις πληγές του καρκίνου στο στόμα καθώς και τις πληγές στην περιοχή των γεννητικών οργάνων και άλλες τυπικές αλλαγές στο δέρμα.
Επιπλέον, μια δοκιμή μπορεί να διευκρινίσει εάν έχετε τη νόσο του Behcet ή όχι. Αυτό το τεστ ονομάζεται δοκιμή pathergy. Το αλατούχο διάλυμα εγχύεται απευθείας κάτω από το δέρμα. Εάν εμφανιστεί δερματική αντίδραση με σχηματισμό εξογκώματος και φλεγμονή σε αυτό το σημείο λίγο αργότερα, ο ασθενής πιθανότατα πάσχει από τη νόσο του Behcet.
Επιπλέον, μπορούν να γίνουν ανοσολογικές εξετάσεις αίματος ή μαγνητική τομογραφία για να εξακριβωθεί η διάγνωση.

HLA B51 σε εξετάσεις αίματος για τη νόσο του Behcet

Το σύστημα HLA είναι μια ομάδα πρωτεϊνών που εμφανίζονται στην επιφάνεια των κυττάρων και είναι σημαντικές για τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Η συντομογραφία HLA προέρχεται από τα Αγγλικά (Human Leukocyte Antigen).
Η πληκτρολόγηση HLA μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς με νόσο του Behcet. Προσδιορίζεται εάν ο ασθενής είναι θετικός στο HLA B51. Αυτό συμβαίνει στο 70% όλων των νόσων του Behcet.

Ως μέρος της διάγνωσης της νόσου του Behcet, προσδιορίζεται επίσης η HLA. Για περισσότερες πληροφορίες, διαβάστε το ακόλουθο άρθρο: HLA - Ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων

Είναι η νόσος του Behcet μεταδοτική;

Σύμφωνα με τις τρέχουσες γνώσεις, η νόσος του Behcet δεν είναι μεταδοτική. Αυτό συμβαίνει επειδή μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή ένα γενετικό ελάττωμα, περιγράφεται ως η πιθανή αιτία. Το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο υπάρχει στην πραγματικότητα για την καταπολέμηση ιών, βακτηρίων ή μυκήτων, αναγνωρίζει τον ιστό του σώματος ως «ξένο» και αρχίζει να το καταπολεμά. Αυτός ο λανθασμένος προγραμματισμός του ανοσοποιητικού συστήματος είναι αγκυρωμένος στα γονίδια και επομένως δεν είναι μεταδοτικός.
Τα συμπτώματα αυτής της νόσου δεν είναι επίσης μεταδοτικά. Αυτό περιλαμβάνει επίσης πληγές καρκίνου στην περιοχή των γεννητικών οργάνων ή στο στόμα.
Σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, δεν υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης ακόμη και με πληγές καρκίνου.