Σύνδρομο Reye

εισαγωγή

Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια πάθηση που επηρεάζει κυρίως παιδιά ηλικίας μεταξύ τεσσάρων και εννέα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα βλάβη στον εγκέφαλο, τη λεγόμενη εγκεφαλοπάθεια, καθώς και φλεγμονή του ήπατος, η οποία χαρακτηρίζεται από τον λιπώδη ιστό της. Αυτό μπορεί τελικά να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Το σύνδρομο Reye εκδηλώνεται συνήθως μετά από ιογενή λοίμωξη, για παράδειγμα μετά από μόλυνση με τον ιό της γρίπης ή τον ιό της ανεμοβλογιάς. Η χρήση ορισμένων φαρμάκων μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου Reye.

αιτίες

Η λήψη του Aspirin® θεωρείται η αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου Reye στα παιδιά. Οι γενετικές αιτίες συζητούνται επίσης, καθώς μερικοί άνθρωποι φαίνεται πιο επιρρεπείς στο σύνδρομο Reye. Εάν τα παιδιά πάσχουν από ιογενείς λοιμώξεις (π.χ. λοίμωξη από γρίπη, λοίμωξη από ανεμοβλογιά) και λάβουν Aspirin® θεραπευτικά, αυξάνεται ο κίνδυνος ανάπτυξης συνδρόμου Reye Επομένως, τα παιδιά πρέπει να λαμβάνουν Aspirin® μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Ωστόσο, η ασθένεια έχει επίσης παρατηρηθεί σε παιδιά που δεν είχαν λάβει προηγουμένως Aspirin®.

Εκτός από τη συσχέτιση με λοιμώξεις με τους τυπικούς ιούς της γρίπης, βρέθηκε επίσης σύνδεση με ιούς που προκαλούν γαστρεντερικές παθήσεις (εντεροϊοί). Σε κυτταρικό επίπεδο, το σύνδρομο Reye δυσλειτουργεί στα μιτοχόνδρια. Τα μιτοχόνδρια είναι τα «εργοστάσια παραγωγής ενέργειας» των κυττάρων του σώματος και είναι απαραίτητα για το μεταβολισμό, καθώς ελέγχουν σημαντικούς κύκλους αξιοποίησης ενέργειας χρησιμοποιώντας οξυγόνο. Στο σύνδρομο Reye, διαταράσσονται διάφορα ένζυμα στα μιτοχόνδρια, έτσι ώστε, για παράδειγμα, η τοξική αμμωνία να συσσωρεύεται στο σώμα. Επιπλέον, τα όξινα μεταβολικά γαλακτικά και λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας αποθηκεύονται στους ιστούς και τα όργανα. Στο ήπαρ, τα λιπαρά οξέα οδηγούν σε λιπώδη ιστό. Αυτό βλάπτει επίσης τη λειτουργία του ήπατος. Η αμμωνία οδηγεί στην ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας στον εγκέφαλο, σοβαρή βλάβη στον εγκέφαλο που μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη.

Συνολικά, μπορεί να ειπωθεί ότι οι σχέσεις μεταξύ του συνδρόμου Reye και των ιογενών μολυσματικών ασθενειών, καθώς και της πρόσληψης ακετυλοσαλικυλικού οξέος (Aspirin®), δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί με σαφήνεια. Ο γενετικός κίνδυνος για την ασθένεια δεν έχει ακόμη αποδειχθεί αναμφίβολα. Είναι μόνο σίγουρο ότι η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται σε παιδιά μετά από ιογενή λοίμωξη και ότι υπάρχει συχνά συσχέτιση με το Aspirin®. Οι ακριβείς συνδέσεις είναι ασαφείς.

Η ασπιρίνη® είναι η αιτία του συνδρόμου Reye

Το Aspirin®, ή το δραστικό συστατικό ακετυλοσαλικυλικό οξύ, δεν επιτρέπεται σε παιδιά κάτω των 15 ετών και αντενδείκνυται αυστηρά.
Η λήψη Aspirin® σε παιδιά μπορεί να οδηγήσει στο λεγόμενο σύνδρομο Reye. Η αιτία του συνδρόμου Reye δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αυτό που είναι σίγουρο είναι ότι εκτός από τη λήψη του Aspirin®, το οποίο οδηγεί στο σύνδρομο Reye, υπάρχει συχνά μια ιογενής λοίμωξη, η οποία μερικές φορές δεν παρατηρείται.
Η λήψη του Aspirin® μαζί με τη μόλυνση από τον ιό οδηγεί σε σοβαρή ηπατική δυσλειτουργία. Το ήπαρ δεν μπορεί πλέον να διασπάσει τα προϊόντα διάσπασης που δημιουργούνται στο σώμα, όπως κάποια αμμωνία. Η αμμωνία είναι επιβλαβής για το κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτό οδηγεί σε μια λεγόμενη εγκεφαλοπάθεια, μια αλλαγή στον εγκέφαλο που, στην περίπτωση του συνδρόμου Reye, σχετίζεται με απώλεια συνείδησης και, στην συνέχεια, με μια αλλαγή προσωπικότητας.
Το πρώτο σύμπτωμα του συνδρόμου Reye είναι συχνά συμπτώματα όπως ναυτία και σοβαρός έμετος.

Συμπτώματα

Το σύνδρομο Reye μπορεί θεωρητικά να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως αναπτύσσεται έως την ηλικία των δέκα ετών.

Στην αρχή της νόσου, αυτό εκδηλώνεται ως υπνηλία, λήθαργος, έμετος, συνεχής κλάμα, πυρετός, ευερεθιστότητα και μειωμένη ηπατική λειτουργία. Υπάρχουν επίσης γαστρεντερικά συμπτώματα όπως ναυτία και σοβαρός έμετος. Περίπου το 30% των ασθενών αναπτύσσουν εγκεφαλοπάθεια κατά τη διάρκεια της νόσου, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, μια συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο (εγκεφαλικό οίδημα) που οδηγεί σε πρήξιμο του εγκεφάλου, πολύ γρήγορη αναπνοή (υπεραερισμός) ή αναπνευστική ανακοπή, επιληπτικές κρίσεις, αυξημένα αντανακλαστικά (υπερρεφλεξία) ή αποτυχία των αντανακλαστικών (areflexia), μια σπαστική επέκταση των άκρων (εγκεφαλική ακαμψία) ή μια προοδευτική διαταραχή της συνείδησης έως κώμα.

διάγνωση

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση του συνδρόμου Reye μπορεί ήδη να υποψιαστεί ρωτώντας το παιδί ή τους γονείς. Εάν το παιδί υπέφερε από ιογενή λοίμωξη λίγο πριν αναπτυχθούν τα συμπτώματα και υποβλήθηκε σε θεραπεία με Aspirin®, αυτό μπορεί ήδη να είναι ένδειξη. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, το αίμα εξετάζεται συνήθως πρώτα. Στο σύνδρομο Reye, παρατηρούνται αυξημένες τιμές ήπατος, αυξημένες τιμές αμινοξέων, λιπαρών οξέων και αμμωνίας, καθώς και άλλα αυξημένα επίπεδα ενζύμων. Το σάκχαρο στο αίμα είναι συχνά πολύ χαμηλό (υπογλυκαιμία). Δεδομένου ότι το ήπαρ εμπλέκεται επίσης στην πήξη του αίματος, η μειωμένη σύνθεση (παραγωγή) του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε καθυστερημένη πήξη του αίματος.

Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς του άρρωστου παιδιού, μπορεί συχνά να παρατηρηθεί διόγκωση του ήπατος. Μπορεί επίσης να ληφθεί ένα δείγμα ηπατικού ιστού που θα δείξει λιπώδη ιστό στο σύνδρομο Reye.

Συχνά ζητείται πρόσθετη απεικόνιση για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) του κρανίου πραγματοποιείται για να αποκλείσει τις διεργασίες που καταλαμβάνουν χώρο στον εγκέφαλο, ειδικά εάν το παιδί δεν είναι πλέον καθαρά συνειδητό. Εάν υπάρχει εγκεφαλικό οίδημα (συσσώρευση υγρών στον εγκεφαλικό ιστό), αυτό μπορεί επίσης να είναι ορατό στο CT.

θεραπεία

Η αιτία του συνδρόμου Reye δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί άμεσα. Επομένως, η θεραπεία βασίζεται στη θεραπεία του Συμπτώματα η ασθένεια. Τα προσβεβλημένα παιδιά πρέπει κυρίως παρακολουθείται από εντατική φροντίδα γίνομαι. Συχνά υπάρχει ένα Εξαερισμός και Νάρκωση των παιδιών απαραίτητο.

Απο Ενδοκρανιακή πίεση πρέπει επίσης να παρακολουθείται. Για να μειωθεί το εγκεφαλικό οίδημα και έτσι η ενδοκρανιακή πίεση, για παράδειγμα Μαννιτόλη είναι δεδομένα. Αυτή είναι μια ουσία που χρησιμοποιείται για τον πολλαπλασιασμό αποχέτευση-απορροή και μπορεί να μειώσει το υγρό στον εγκεφαλικό ιστό.

ο αυξημένα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα μπορεί για παράδειγμα από ένα ΣΙ.επίσης αιμοκάθαρση του δέρματος (Περιτοναϊκή κάθαρση).

πρόβλεψη

Σε μια σοβαρή μορφή του συνδρόμου Reye, συμβαίνει περίπου ¾ των περιπτώσεων μέχρι θανάτου των άρρωστων παιδιών. Ως εκ τούτου α πρώιμη έναρξη της θεραπείας υψίστης σημασίας στα πρώτα στάδια της νόσου. Αυτό μπορεί να μειώσει σημαντικά το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας.

Ρεύμα Μελέτες δείχνουν ότι το σύνδρομο Reye είναι μόνο ένα 25% θνησιμότητα έξω. Περίπου το 1/3 των παιδιών αναπτύχθηκαν μόνιμη ζημιά, για παράδειγμα νευρολογικά ελλείμματα ή Απομειώσεις του Ακτίνα- και Μαθησιακή ικανότητα.

προφύλαξη

Δεν υπάρχει άμεση προφύλαξη για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Reye. Η μόνη επιλογή είναι να αποφύγετε τη χρήση του Aspirin® σε παιδιά και εφήβους με ιογενείς λοιμώξεις, καθώς αυτό θεωρείται ως ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου για τη νόσο.

Ποια φάρμακα είναι κατάλληλα για τη θεραπεία του πόνου και του πυρετού στα παιδιά;

Λόγω της υπάρχουσας υπόθεσης σύνδεσης μεταξύ του συνδρόμου Reye και της πρόσληψης Aspirin®, η χορήγηση του Aspirin® πρέπει σίγουρα να αποφευχθεί.
Η παρακεταμόλη και η ιβουπροφαίνη είναι τα φάρμακα επιλογής για τον πόνο και τον πυρετό. Η επιλογή του φαρμάκου και η δοσολογία εξαρτώνται από την ηλικία και το βάρος του παιδιού.

Ιβουπροφαίνη

Η ιβουπροφαίνη ανήκει στην ομάδα των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ). Η ιβουπροφαίνη έχει αντιπυρετική, αναλγητική και αντιφλεγμονώδη δράση.
Το φάρμακο έχει εγκριθεί από ηλικία άνω των 3 μηνών ή από βάρος άνω των 6 κιλών.
Η δοσολογία στα παιδιά πρέπει να προσαρμόζεται στο σωματικό βάρος του παιδιού. Σε περίπτωση αβεβαιότητας σχετικά με τη δοσολογία ή τη χρήση, πρέπει να ζητήσετε τη συμβουλή με τον παιδίατρο. Εκτός από τη μορφή δισκίου, η ιβουπροφαίνη για παιδιά διατίθεται επίσης ως χυμός, ως σκόνη για διάλυση ή ως υπόθετο.
Η ιβουπροφαίνη δεν πρέπει να χορηγείται εάν έχετε γνωστή αλλεργία ή εάν έχετε σοβαρή νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια.

Παρακεταμόλη

Παρακεταμόλη είναι αυτό Φάρμακο πρώτης επιλογής στα παιδιά για τη θεραπεία του πυρετού και του πόνου. Ανήκει στην ομάδα των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ).
Η προετοιμασία έχει εγκριθεί από βάρος 3 κιλών.
Η παρακεταμόλη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε πρόωρα μωρά και νεογέννητα, επειδή το ήπαρ είναι ακόμη ανώριμο.
Η παρακεταμόλη έχει αντιπυρετική και αναλγητική δράση. Σε αντίθεση με την ιβουπροφαίνη, δεν έχει αντιφλεγμονώδες συστατικό.
Στην περίπτωση της παρακεταμόλης, η δοσολογία πρέπει επίσης να προσαρμόζεται στο σωματικό βάρος του παιδιού. Οι υπερβολικές δόσεις παρακεταμόλης πρέπει να αποφεύγονται με κάθε κόστος γίνομαι. Το συκώτι του παιδιού ειδικότερα φτάνει γρήγορα την ικανότητά του να διασπά το δραστικό συστατικό. Οι συνέπειες της υπερφόρτωσης είναι σοβαρές Ηπατική βλάβη με θάνατο των ηπατικών κυττάρων. Ως εκ τούτου, ο παιδίατρος πρέπει να συμβουλευτεί πριν από την πρώτη δόση. Μια τοξική δόση επιτυγχάνεται στα 150 γραμμάρια ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους.

ιστορία

Το σύνδρομο Reye περιγράφηκε για πρώτη φορά στην Αυστραλία το 1963. Το πρώτο άτομο που το περιέγραψε ήταν ο παθολόγος Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 Απριλίου 1912 στο Townsville, † 16 Ιουλίου 1977). Ωστόσο, λίγα χρόνια πέρασαν πριν από τη σύνδεση μεταξύ της νόσου και των πιθανών ενεργοποιητών (ιογενείς λοιμώξεις, Aspirin®).