Συριγγομυελία

Έννοια λέξης

"Σχηματισμός κοιλότητας τύπου φλάουτου στο νωτιαίο μυελό". Syrinx = (Gr.) Φλάουτο (Pl.: Syringen); Myelon = (μεγάλος μυελός)

ορισμός

Η συριγγομυελία είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια του νωτιαίου μυελού στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες μέσα στον νωτιαίο μυελό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συζητούνται διάφοροι παράγοντες ενεργοποίησης. Ο σχηματισμός κοιλοτήτων οδηγεί σε νευρολογικά συμπτώματα, ανάλογα με τα προσβεβλημένα νευρικά κύτταρα και τις οδούς, έως ένα πλήρες παραπληγικό σύνδρομο λόγω της χρήσης του χώρου.
Γίνεται επίσης διάκριση μεταξύ του syringobulbie, μιας συριγγομυελίας, η οποία είναι τόσο υψηλή στον νωτιαίο μυελό που επηρεάζει επίσης τα κάτω μέρη του εγκεφάλου. Η συριγγοεγκεφαλία, από την άλλη πλευρά, είναι μια ασθένεια που περιορίζεται στον ίδιο τον εγκέφαλο.

Σύριγκμπολμπι

Το syringobulbie είναι μια υπο-μορφή της συριγγομυελίας. Στη συριγγομυελία, η κοιλότητα του νωτιαίου μυελού που σχηματίζεται από τη διαταραχή εκροής είναι συνήθως στο επίπεδο των τραχηλικών ή θωρακικών σπονδύλων. Στην περίπτωση της σύριγγας, ωστόσο, αυτό συνήθως επεκτείνεται ακόμη περισσότερο, μέχρι το λεγόμενο μεσαίο μυαλό (= Μεσενσέφαλον), ένα μέρος του εγκεφάλου, και μπορεί έτσι να επηρεάσει ακόμη και τον έλεγχο των βασικών λειτουργιών του σώματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μη συντονισμένες κινήσεις των ματιών, ζάλη και παράλυση των μυών της γλώσσας, του λάρυγγα και του ουρανίσκου.

συχνότητα

ο Συριγγομυελία εμφανίζεται πολύ σπάνια. Στη Γερμανία υπάρχουν 0,5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως.

αιτίες

Οι λόγοι για την εμφάνιση της συριγγομυελίας μπορούν να χωριστούν σε συγγενείς και επίκτητες αιτίες. Στην περίπτωση της συγγενούς μορφής, θεωρείται μια αναπτυξιακή διαταραχή που οδηγεί στο σχηματισμό κοιλοτήτων, αλλά ο ακριβής μηχανισμός του σχηματισμού του δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Η συριγγομυελία εμφανίζεται πολύ σπάνια.

Στη Γερμανία υπάρχουν 0,5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. η επίκτητη μορφή συριγγομυελίας οδηγεί σε στένωση του νευρικού νερού (Εγκεφαλονωτιαίο υγρόγεμισμένες κοιλότητες των οποίων η ελεύθερη ροή είναι πάντα περιορισμένη και αναγκάζει το ποτό να βρει άλλους τρόπους: δημιουργείται το syrinx.

Η προαναφερθείσα στένωση των χώρων ποτού μπορεί να συμβεί τραυματικά, δηλαδή μέσω ατυχήματος, αλλά και μέσω μηνιγγίτιδας (μηνιγγίτιδα), δίσκου με κήλη ή μάζας που προκαλείται από όγκο. Μπορούν επίσης να σχηματιστούν πολλές σπηλιές.

Συμπτώματα

Κάποιος μπορεί να έχει πολλά διαφορετικά παράπονα Συριγγομυελία επειδή η θέση τους επηρεάζει συχνά πολλές νευρικές οδούς και κύτταρα χωρίς αυτά να είναι άμεσα λειτουργικά, αλλά στα οποία μπορεί να αποδοθεί ένα συγκεκριμένο ύψος βλάβης παρατηρώντας τον συνδυασμό τους. Κάποιος βρίσκει στο Συριγγομυελία Αντιληπτικές διαταραχές, όπως μείωση της λεπτής αίσθησης ή της χονδρικής αίσθησης, αλλά επίσης Πόνος και Αίσθημα μυρμήγκιασμα, μειωμένη ή αυξημένη αίσθηση θερμοκρασίας, ένας Διαταραχή της αίσθησης της θέσης και της θέσης απο Αρθρώσεις και Μυς, καθώς Παράλυση μυών ή - Σπαστικέν. Ακράτεια κοπράνων και ούρων και σεξουαλική δυσλειτουργία μπορεί να εμφανιστεί ανικανότητα, όπως και η συριγγομυελία που βρίσκεται ιδιαίτερα ψηλά στον νωτιαίο μυελό Διαταραχές ομιλίας, κατάποσης και συντονισμού. Με μειωμένο έλεγχο των αιμοφόρων αγγείων μπορεί Διαταραχές του κυκλοφορικού και του τραύματος συμβαίνει, όπως σπάνια περιγράφεται Προβλήματα μνήμης ή ψυχικές ανωμαλίες. Ενώ το ύψος της σύριγγας στο νωτιαίο μυελό πρέπει να συνδυάζεται με τα συμπτώματα που προκαλεί, το μέγεθός της δεν σχετίζεται απαραίτητα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

διάγνωση

Για τη διάγνωση της συριγγομυελίας, παρατήρηση της κλινικής εικόνας (Συνδυασμός των παραπάνω συμπτωμάτων), καθώς και η σχετικά αργή πορεία μιας ασθένειας στην οποία πολλά διαφορετικά, επηρεαζόμενα συστήματα σώματος πρέπει να φέρονται κάτω από μια στέγη για Νευρολόγος τη δυνατότητα ανατομικής οριοθέτησης της θέσης της δράσης. Σε αυτό το σημείο συνήθως έρχεται σε ένα Εικόνα μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, στον οποίο η σύριγγα μπορεί συνήθως να δει γρήγορα. Σε μια ειδική εικόνα μαγνητικής τομογραφίας, το Κυκλοφορία του νευρικού νερού να αξιολογηθεί η συνάφεια της σύριγγας ως εμπόδιο στη διέλευση. Απόσυρση νευρικού υγρού (Διάτρηση CSF) και η εξέτασή του παρέχει πληροφορίες για οξείες φλεγμονώδεις διεργασίες. Τελικά, παρελθόντα γεγονότα που εξηγούν τη συριγγομυελία μπορούν να συνδυαστούν με τα ευρήματα στην αναμνησία.

Μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης

Για να γίνει η διάγνωση της συριγγομυελίας, πρέπει να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) της σπονδυλικής στήλης. Η κοιλότητα βρίσκεται συνήθως στο νωτιαίο μυελό στο επίπεδο της περιοχής του αυχένα ή του θώρακα (τραχηλική σπονδυλική στήλη / θωρακική σπονδυλική στήλη) και οδηγεί σε συμπίεση των νευρικών κορδονιών που περιβάλλουν την κοιλότητα. Ωστόσο, πρέπει να πραγματοποιείται πάντα μαγνητική τομογραφία ολόκληρης της σπονδυλικής στήλης για την τελική διευκρίνιση.

Για περισσότερες πληροφορίες, δείτε Μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης.

θεραπεία

Η εστίαση είναι στην αφαίρεση ενός υπάρχοντος και θεραπεύσιμου Αιτία της συριγγομυελίας. Η αφαίρεση της πίεσης της σύριγγας στον νευρικό ιστό είναι μία χειρουργική επέμβαση απαραίτητο όταν η νευρολογική βλάβη είναι αντίστοιχα σοβαρή ή εξελίσσεται. Εδώ, για παράδειγμα, γίνεται προσπάθεια δημιουργίας επιλογής αποστράγγισης για το υγρό από τη σύριγγα προσθέτοντας a Παραδιακλάδωση (Σωλήνας) που αποστραγγίζει το υγρό σε άλλη περιοχή του σώματος. Ωστόσο, λόγω του κινδύνου βλάβης του νευρικού ιστού που περιβάλλει αμέσως τη σύριγγα, αυτή η χειρουργική τεχνική δεν ευνοείται πλέον. Η χειρουργική προσπάθεια χαλάρωσης των συμφύσεων και εμποδίων στο πέρασμα που πυροδότησε τη συριγγομυελία είναι πιο επιθυμητή στις μέρες μας, αλλά περιλαμβάνει επίσης τον κίνδυνο χειρουργικού τραύματος νέα ομόλογα συνεπάγεται. Τελικά, η θεραπεία πόνου είναι συχνά απαραίτητη για τον πόνο στα νεύρα που προκαλείται επίσης από τη συριγγομυελία φυσικοθεραπείανα διατηρήσει και να εκπαιδεύσει την κίνηση και τις καθημερινές δεξιότητες. Οι εναλλακτικές θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι επίσης χρήσιμες, ειδικά όταν πρόκειται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Χειρουργική επέμβαση για συριγγομυελία

Η λειτουργία της συριγγομυελίας είναι η μόνη αποκαλούμενη θεραπευτική αγωγή (=φαρμακευτικόςΘεραπεία. Αυτό σημαίνει ότι είναι ο μόνος τρόπος για να θεραπεύσετε πραγματικά τη διαταραχή αποστράγγισης νευρικού νερού, όχι μόνο για την καταπολέμηση των συμπτωμάτων. Σήμερα, λόγω των περιορισμών που επιβάλλονται από τη χειρουργική επέμβαση, συνήθως εκτελείται μόνο εάν τα συμπτώματα επιδεινωθούν γρήγορα.
Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, μια παράκαμψη εισάγεται μικροχειρουργικά. Η διακλάδωση είναι εκεί για να αφαιρέσει μέρος του νευρικού νερού (Υγρό) από τον εγκέφαλο προκειμένου να αποφευχθεί αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Για το σκοπό αυτό, δημιουργείται μια χειρουργική σύνδεση μεταξύ των χώρων στον εγκέφαλο που γεμίζουν με νευρικό νερό (Κόλπος της καρδιάς) και, για παράδειγμα, την κοιλιακή κοιλότητα. Αυτό επιτρέπει στο υπερβολικό νευρικό νερό να τρέχει και απεκκρίνεται στα κόπρανα ως συνήθως.
Ωστόσο, αυτή η επέμβαση είναι αρκετά εκτεταμένη και συνήθως πραγματοποιείται για άλλες ασθένειες, όπως η υδροκεφαλία (η λεγόμενη "κεφαλή νερού"). Επιπλέον, έρευνες έχουν δείξει ότι πολλοί ασθενείς χωρίς χειρουργική επέμβαση είναι πιο ικανοποιημένοι από τους ασθενείς που είχαν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.

Κίνδυνοι της λειτουργίας

Δεδομένου ότι αυτή η επέμβαση πραγματοποιείται στον εγκέφαλο του ασθενούς, συνεπάγεται πολλούς κινδύνους. Επομένως, θα πρέπει να εξεταστεί πολύ προσεκτικά εάν είναι πραγματικά απαραίτητο να πραγματοποιηθεί. Μια πολύ φοβισμένη επιπλοκή είναι, για παράδειγμα, μια μόλυνση της διακλάδωσης, καθώς αυτό το παθογόνο μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα είδος «δρόμου» στον εγκέφαλο. Έτσι, σε περίπτωση λοίμωξης, μπορεί γρήγορα να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα. Επιπλέον, η αποστράγγιση της διακλάδωσης μπορεί να οδηγήσει σε πολύ χαμηλή ή πολύ υψηλή εκροή νευρικού υγρού.

πρόβλεψη

ο Συριγγομυελία είναι χρόνια προοδευτική, η οποία δεν μπορεί πάντα να σταματήσει από μια λειτουργία, αλλά μερικές φορές επιβραδύνεται μόνο με την πάροδο του χρόνου. Ολα τα παραπανω νευρολογικά συμπτώματα είναι συνήθως μη αναστρέψιμες λόγω του μεγάλου χρόνου βλάβης στα προσβεβλημένα νευρικά κύτταρα και ο ασθενής πρέπει να συμβιβαστεί μαζί τους στην καθημερινή ζωή. Μπορεί επίσης αδύναμος σπαστική παράλυση, προς το μυική δυστροφία, για βλάβη στη στάση του σώματος και δευτερογενή πόνο.