Ανατομία-Λεξικό

Alpha-1 αντιτρυψίνη

εισαγωγή

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη είναι μία από τις πρωτεϊνικές δομές, δηλαδή πρωτεΐνες που κολυμπούν στον ορό του αίματος. Το όνομα προέρχεται από την έρευνα που χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αυτών των πρωτεϊνών. Με ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού Αυτές οι πρωτεΐνες είναι στην ομάδα άλφα-1.

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη είναι ανταγωνιστής της τρυψίνης, ενός ενζύμου που διασπά τις πρωτεΐνες. Αυτή η θρυψίνη, η οποία είναι επιβλαβής στο αίμα, αναστέλλεται έτσι από την αντι-τρυψίνη άλφα-1. Επειδή η άλφα-1 αντιτρυψίνη όχι μόνο αναστέλλει την τρυψίνη, αλλά και άλλα ένζυμα, ονομάζεται επίσης αναστολέας πρωτεάσης.

Ρόλος, λειτουργίες και χρήσεις της άλφα-1-αντιτρυψίνης

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη είναι ένας αναστολέας των ενζύμων που διαχωρίζουν τις πρωτεΐνες. Ανήκει στις πρωτεΐνες του Οικογένεια Serpinπου κωδικοποιούνται στα γονίδια Serpine.

Τα ένζυμα που διαχωρίζουν τις πρωτεΐνες όπως η θρυψίνη είναι σημαντικά βοηθήματα στην πέψη, ενώ αυτά είναι επιβλαβή στο αίμα. Οι πρωτεΐνες του ορού στο αίμα που χρειάζεται το σώμα μπορούν να καταστραφούν και αυτό προλαμβάνεται από την άλφα-1-αντιτρυψίνη.

Οι πρωτεΐνες ορού είναι μια μεγάλη ομάδα διαφορετικών πρωτεϊνών, οι οποίες μπορούν να χωριστούν σε διαφορετικές υποομάδες σε μελέτες. Έχετε καθήκοντα στο ανοσοποιητικό σύστημα, μεταξύ άλλων και πήξη του αίματος του σώματος. Οι περισσότερες από αυτές τις πρωτεΐνες παράγονται στο ήπαρ. Η αυξημένη αποδόμηση από ένζυμα θα έχει πολλές επιβλαβείς συνέπειες για τον άνθρωπο.
Δεδομένου ότι δεν είναι απλώς θρυψίνη, το πιο γενικό όνομα είναι αναστολέας πρωτεάσης. Εκτός από την αντιπρυψίνη άλφα-1, υπάρχουν πολλοί άλλοι αναστολείς πρωτεάσης. Οι πρωτεάσες είναι επίσης μέρος της πήξης του αίματος και πολλές άλλες διαδικασίες στο σώμα.

Οι αναστολείς πρωτεάσης μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ιατρικά γίνομαι. Ορισμένοι αναστολείς της θρομβίνης, δηλαδή ουσίες που εμποδίζουν την πήξη του αίματος (αντιπηκτικά), μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως προφύλαξη για καρδιακές προσβολές. Φάρμακα από το πεδίο των αναστολέων πρωτεάσης μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για ορισμένες ιογενείς ασθένειες.

Η ποσότητα της άλφα-1-αντιτρυψίνης στο αίμα αυξάνεται όταν το σώμα μολυνθεί. Ως μέρος της αντίδρασης οξείας φάσης, η άλφα-1-αντιτρυψίνη σχηματίζεται όλο και περισσότερο και μπορεί έτσι να μειώσει μια υπερβολική ανοσολογική αντίδραση και την επίδραση των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων, τα οποία διαφορετικά θα οδηγούσαν στην καταστροφή της ελαστίνης του σώματος.

Μια μετάλλαξη στα γονίδια Serpine μπορεί να οδηγήσει σε ελαττωματική αντι-τρυψίνη άλφα-1, η οποία συσσωρεύεται στο σώμα και συνεπώς έχει πολλές επιβλαβείς συνέπειες για τον ενδιαφερόμενο.

Επιπλέον, η ανεπάρκεια στην ίδια την α-1-αντιτρυψίνη έχει πολλές συνέπειες, καθώς η πήξη του αίματος και το ανοσοποιητικό σύστημα αναπτύσσουν διαταραχές. Η γενετική ασθένεια είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στη βορειοδυτική Ευρώπη.
Μέχρι στιγμής, η άλφα-1-αντιτρυψίνη δεν μπορεί να παραχθεί τεχνητά. Ωστόσο, μπορεί να εξαχθεί από τον ορό αίματος υγιών ανθρώπων και να συγκεντρωθεί για να βοηθήσει με ανεπάρκεια. Η άλφα-1-αντιτρυψίνη έχει εκτεταμένες λειτουργίες στο ανθρώπινο σώμα και μια ανεπάρκεια έχει εκτεταμένες συνέπειες.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει αυτό το θέμα: Ανοσοποιητικό σύστημα

Ποιες είναι οι κανονικές τιμές άλφα-1-αντιτρυψίνης;

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να προσδιοριστεί στο αίμα. Το φυσιολογικό εύρος κυμαίνεται μεταξύ 83 και 199 χιλιοστόγραμμα ανά δεκαδικό.
Η αύξηση δεν πρέπει να είναι παθολογική, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ένα φυσιολογικό εύρος είναι πάντα μια καθαρή στατιστική. Δεν αρρωσταίνει αυτόματα κάθε άτομο του οποίου οι τιμές είναι διαφορετικές. Μερικοί άνθρωποι έχουν διαφορετικές αξίες καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους και δεν παρουσιάζουν ποτέ συμπτώματα. Μια τέτοια εργαστηριακή αξία μπορεί να χρησιμεύσει μόνο ως υποστηρικτική διάγνωση και όχι ως η μοναδική βάση μιας διάγνωσης.

Τι μετράει η ταχεία δοκιμή;

Μια ταχεία δοκιμή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση μιας ανώμαλης παραλλαγής της άλφα-1 αντιτρυψίνης.
Αυτή η παραλλαγή δεν μπορεί να εκπληρώσει την κανονική της λειτουργία και συνεπώς οδηγεί αποτελεσματικά σε ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης. Το τεστ λειτουργεί με ένα απλό δείγμα αίματος από την άκρη του δακτύλου και το αποτέλεσμα είναι διαθέσιμο μετά από λίγα λεπτά. Με το τεστ, ωστόσο, μπορεί αποκλείεται μόνο η παρουσία αυτής της ελαττωματικής παραλλαγής και όχι η ασθένεια της ανεπάρκειας γενικά.

Διαβάστε επίσης το άρθρο: Το τεστ Alpha-1 Antitrypsin

Πού κατασκευάζεται το Alpha-1 Antitrypsin;

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη παράγεται στο ανθρώπινο ήπαρ και στη συνέχεια εξέρχεται μέσω του αίματος. Η άλφα-1-αντιτρυψίνη κωδικοποιείται στα γονίδια της ομάδας Serpine στο δέκατο τέταρτο χρωμόσωμα.
Τα γονίδια διαβάζονται στα ηπατικά κύτταρα και μεταφράζονται σε αμινοξέα από τα ριβοσώματα. Η αλυσίδα αμινοξέων πρέπει στη συνέχεια να διπλωθεί κατάλληλα έτσι ώστε να σχηματιστεί άλφα-1-αντιτρυψίνη. Με τις φλεγμονώδεις αντιδράσεις, τα ηπατικά κύτταρα γίνονται πιο ενεργά και αυξάνεται η παραγωγή πολλών ουσιών, συμπεριλαμβανομένης της άλφα-1-αντιτρυψίνης.

Τι συμβαίνει με ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης;

Η αντιπρυψίνη άλφα-1 λειτουργεί μέσω δύο διαφορετικών συστημάτων.

Μια συνέπεια είναι η προσκόλληση της ελαττωματικής άλφα-1-αντιτρυψίνης στον τόπο προέλευσης. Η ελαττωματική πρωτεΐνη συσσωρεύεται στο συκώτι και το συκώτι δεν μπορεί πλέον να εκτελεί επαρκώς τις άλλες εργασίες του. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ηπατική βλάβη, κίρρωση του ήπατος, στα νεογνά. Τα προσβεβλημένα άτομα εξαρτώνται συχνά από ένα όργανο δότη. Η κίρρωση του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε καρκίνο του ήπατος εκτός από την απώλεια της λειτουργίας του ήπατος.
Το αποτέλεσμα αυτής της συσσώρευσης στα ηπατικά κύτταρα είναι η ανεπάρκεια της άλφα-1 αντιτρυψίνης στο υπόλοιπο σώμα. Αυτή είναι η δεύτερη αιτία συμπτωμάτων στη γενετική διαταραχή. Συνήθως, το άλφα-1 αναστέλλει την αντιτρυψίνη Ελαστάση, θρυψίνη, χυμοτρυψίνη, θρομβίνη και πλασμίνη.
Η υπερδραστηριότητα αυτών των ενζύμων έχει πολλές συνέπειες. Μια αυξημένη ποσότητα ελαστάσης οδηγεί σε διάσπαση της ελαστίνης στις κυψελίδες, η οποία τις καταστρέφει και το προσβεβλημένο άτομο αναπτύσσει πνευμονικό εμφύσημα. Εκείνοι που επηρεάζονται συχνά διαγιγνώσκονται κατά λάθος με χρόνια βρογχίτιδα. Μία θεραπεία συνίσταται σε θεραπεία αντικατάστασης με άλφα-1 αντιτρυψίνη και θεραπεία για τα συμπτώματα. Η ηπατική βλάβη εμφανίζεται μόνο σε περίπου είκοσι τοις εκατό αυτών που έχουν προσβληθεί, ενώ η βλάβη των πνευμόνων συνεχίζεται πάντα μετά από μια μακρύτερη πορεία της νόσου.

Διαβάστε και για αυτό: Ανεπάρκεια αντιθρυψίνης άλφα-1

Αιτίες για αύξηση του επιπέδου της αντιτρυψίνης

Τα αυξημένα επίπεδα της αντιπρυψίνης άλφα-1 στο αίμα ή τα κόπρανα μπορεί να έχουν διαφορετικές αιτίες. Δεν μπορούν να αξιολογηθούν όλες οι αιτίες ως παθολογικές.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες συχνά έχουν υψηλότερα επίπεδα αντιθρυψίνης άλφα-1 λόγω των αλλαγών της ορμόνης.
Μια τεχνητή ορμονική αλλαγή ως μέρος μιας θεραπείας με οιστρογόνα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αύξηση.
Η αύξηση του επιπέδου της άλφα-1-αντιτρυψίνης στα κόπρανα υποδηλώνει μία Διαπερατότητα του εντερικού βλεννογόνου. Αυτό μπορεί να υποδηλώνει αλλεργίες ή δυσανεξία στη γλουτένη ή συμβαίνει στο πλαίσιο οξείας ή χρόνιας εντερικής φλεγμονής.
Το επίπεδο της άλφα-1-αντιτρυψίνης στο αίμα αυξάνεται όταν υπάρχει φλεγμονή στο σώμα ως μέρος της αντίδρασης οξείας φάσης.
Η άλφα-1-αντιτρυψίνη αυξάνει επίσης στις ασθένειες του όγκου, ειδικά στο βρογχικό καρκίνωμα. Η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως δείκτης όγκου σε μακροπρόθεσμο έλεγχο να χρησιμοποιηθούν.

Επομένως, μια αύξηση είναι συνήθως μια οξεία αλλαγή και όχι, όπως η ανεπάρκεια, γενετική. Οι αλλαγές είναι μεταβλητές και συνήθως επιστρέφουν ξανά μόνες τους.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει αυτό το θέμα: Θεραπεία αντικατάστασης ορμονών για την εμμηνόπαυση

Alpha-1 αντιτρυψίνη στα κόπρανα

Ο μη ειδικός αναστολέας πρωτεάσης άλφα-1-αντιτρυψίνη βρίσκεται στο αίμα όλων των ανθρώπων. Η αντιπρυψίνη άλφα-1 αυξάνεται σε φλεγμονώδεις αντιδράσεις.Εάν ο εντερικός βλεννογόνος είναι διαπερατός, η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να χαθεί και η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να ανιχνευθεί στα κόπρανα.

Με αυτόν τον τρόπο, η ποιότητα του εντερικού βλεννογόνου μπορεί να ελεγχθεί χωρίς βιοψίες και άλλα επεμβατικά μέτρα. Τέτοια βλάβη στον εντερικό βλεννογόνο μπορεί να έχει διαφορετικές αιτίες. Οι αυξημένες τιμές είναι δυνατές με αλλεργικές αντιδράσεις και δυσανεξία στη γλουτένη. Αυξημένες τιμές είναι επίσης δυνατές με χρόνια φλεγμονή του εντέρου, όπως η ελκώδης κολίτιδα ή η νόσος του Crohn.
Σε οξείες περιπτώσεις εντερικής φλεγμονής, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί η άλφα-1 αντιτρυψίνη. Ωστόσο, λόγω διάρροιας, η αραίωση των κοπράνων μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς χαμηλές τιμές. Σε χρόνια φλεγμονή του εντέρου, η αντιπρυψίνη άλφα-1 μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου. Το φυσιολογικό εύρος της άλφα-1-αντιτρυψίνης είναι μικρότερο από 0,27 mg ανά γραμμάριο κόπρανα. Η απώλεια μέσω των κοπράνων μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να οδηγήσει σε συμπτώματα ανεπάρκειας στο υπόλοιπο σώμα.

Συνέπειες ενός αλλοιωμένου επιπέδου αντιτρυψίνης

Η αύξηση της άλφα-1 αντιτρυψίνης από μόνη της έχει λίγα αρνητικά αποτελέσματα στο σώμα και είναι μια φυσιολογική απόκριση σε μη φυσιολογικές διαδικασίες στο σώμα.
Η αλλαγή στην τιμή είναι επομένως μια ένδειξη πιθανών παθολογικών διεργασιών στο σώμα, οι οποίες με τη σειρά τους οδηγούν σε συμπτώματα ασθένειας. Σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να γίνουν περαιτέρω διαγνωστικά για να βρείτε τον λόγο της αύξησης.

Alpha-2 αντιτρυψίνη

Η άλφα-2-αντιτρυψίνη δεν υπάρχει σε αυτήν τη μορφή. Ωστόσο, στο Ηλεκτροφόρηση γέλης, το οποίο δίνει το όνομά του στην άλφα-1-αντιτρυψίνη, επίσης μια παράταξη άλφα-2.
Οι πρωτεΐνες που βρίσκονται σε αυτό το κλάσμα αυξάνονται κατά τη διάρκεια διαφόρων φλεγμονωδών αντιδράσεων στο σώμα. Ορισμένες από αυτές τις πρωτεΐνες ανήκουν στις πρωτεΐνες οξείας φάσης. Η νέκρωση των ιστών, οι οξείες λοιμώξεις, οι αυτοάνοσες ασθένειες και οι φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου μπορούν να προκαλέσουν αύξηση και όγκους είναι.
Έτσι, η αύξηση είναι συχνά παρόμοια με την αύξηση του κλάσματος άλφα-1.
Η αύξηση είναι ιδιαίτερα έντονη στην περίπτωση νεφρωσικού συνδρόμου, καθώς είναι σχετική τιμή και οι άλλες πρωτεΐνες χάνονται μέσω του νοσούντος νεφρού. Χαμηλότερες τιμές βρίσκονται στη βλάβη του ήπατος και αυξημένη απώλεια αίματος.