Εξωπυραμιδική διαταραχή

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Διαταραχές συντονισμού κινήσεων, σύνδρομο Πάρκινσον, νόσος του Χάντινγκτον, δυστονία, σύνδρομο Tourette, εξωπυραμιδικές διαταραχές

εισαγωγή

Αυτή η ομάδα κλινικών εικόνων περιλαμβάνει, για παράδειγμα

• Η νόσος του Πάρκινσον
• Chorea Χάντινγκτον
• Δυστονία ή αυτό
• Σύνδρομο Tourette.

Σε όλα αυτά, το λεγόμενο εξωπυραμιδικό σύστημα κινητήρα δεν είναι πλέον αρκετά λειτουργικό. Ο στόχος του είναι να συντονίζει τις κινήσεις που πρέπει να εκτελεί το σώμα. Η δύναμη, η κατεύθυνση και η ταχύτητα των κινήσεων ρυθμίζονται. Το εξωπυραμιδικό σύστημα δεν ενεργοποιεί άμεσα τις κινήσεις, αλλά τις επηρεάζει μόνο και εξασφαλίζει ομοιόμορφες, ρευστές κινήσεις.

βασική αιτία

Το εξωπυραμιδικό σύνδρομο αναφέρεται σε μια συλλογή συμπτωμάτων που εμφανίζονται σε διάφορες νευρολογικές ασθένειες, π.χ. Η νόσος του Χάντινγκτον ή η νόσος του Πάρκινσον. Το εξωπυραμιδικό σύστημα περιγράφει νευρικές ίνες που βρίσκονται εκτός της κύριας οδού κίνησης (τεχνικός όρος Πυραμιδική διαδρομή) ψέμα και βοηθήστε στον έλεγχο των κινήσεών μας. Οι συνειδητές κινήσεις πραγματοποιούνται μέσω της πυραμίδας. Το εξωπυραμιδικό σύστημα κίνησης είναι υπεύθυνο για τη λεπτή προσαρμογή και επηρεάζει την πυραμιδική τροχιά. Είναι υπεύθυνο για τη λειτουργία στήριξης και συγκράτησης και την ένταση των μυών (τεχνικός όρος τόνος) καθώς και για τις κινήσεις των άκρων κοντά στον κορμό. Το εξωπυραμιδικό σύστημα και ο κύριος δρόμος κίνησης συνεργάζονται στενά, μόνο με αυτόν τον τρόπο είναι δυνατή η κίνηση καθόλου και μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορεί να πραγματοποιηθεί στοχευμένη κίνηση και λεπτές κινητικές δεξιότητες.

Το εξωπυραμιδικό σύνδρομο περιγράφει διαταραχές στο εξωπυραμιδικό σύστημα που επηρεάζουν αυτές τις περιοχές. Η ακριβής διαταραχή ποικίλλει ανάλογα με την κλινική εικόνα. Τα νευρικά κύτταρα καταστρέφονται συνήθως για διάφορους λόγους (π.χ. επίσης στη νόσο του Πάρκινσον και του Χάντινγκτον), άλλες πιθανές αιτίες μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της κατάποσης τοξικών ουσιών ή φαρμάκων ή επίσης ως αποτέλεσμα ανεπαρκούς ροής αίματος στον εγκέφαλο (όπως εγκεφαλικό επεισόδιο) αλλά υπάρχει επίσης μια γενετική αιτία για ορισμένες ασθένειες. Υπάρχει έλλειψη σημαντικών τμημάτων στη διασύνδεση για την ακολουθία κίνησης. Στην νόσο του Πάρκινσον λείπουν πτυχές ενεργοποίησης, έτσι ώστε να υπάρχει λιγότερη κίνηση (τεχνικός όρος Υποκινησία), στη νόσο του Huntington δεν υπάρχουν ανασταλτικές πτυχές, γεγονός που οδηγεί σε υπερβολική κίνηση (τεχνικός όρος Υπερκινησία).

Η νόσος του Πάρκινσον

Η μέση ηλικία έναρξης της νόσου του Πάρκινσον είναι 55 χρόνια. Η οικογενειακή συσσώρευση εμφανίζεται σε περίπου 10 τοις εκατό των περιπτώσεων. Στο μεσαίο εγκέφαλο υπάρχει ανεπάρκεια σε μια συγκεκριμένη ουσία αγγελιοφόρων (μέσος όρος: νευροδιαβιβαστής), η ντοπαμίνη. Άλλοι νευροδιαβιβαστές που εξουδετερώνουν τη ντοπαμίνη κυριαρχούν τώρα. Λόγω της έλλειψης αναστολής ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου, η έλλειψη ντοπαμίνης οδηγεί σε αυξημένο τόνο (ένταση στους μυς) των μυών κάμψης και εκτατικής. Άλλες περιοχές που συνήθως διεγείρονται τώρα είναι πιο ανασταλτικές. Τα τυπικά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον περιλαμβάνουν ακαμψία (δυσκαμψία), τρόμο (κούνημα) και ακινησία (επιβράδυνση κινήσεων) και αστάθεια στάσης (αδυναμία διατήρησης της ισορροπίας όταν, για παράδειγμα, ωθούνται). Η αυστηρότητα προκύπτει από την αύξηση του μυϊκού τόνου (ένταση στους μυς). Ο τρόμος χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι συμβαίνει σε ηρεμία και υποχωρεί με στοχευμένες κινήσεις (για παράδειγμα, επιδιώκοντας κάτι). Η Ακινησία μπορεί να αναγνωριστεί ιδιαίτερα καλά περπατώντας σε μικρά σκαλοπάτια. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης το λεγόμενο πρόσωπο μάσκας, καθώς οι μύες του προσώπου είναι επίσης εξασθενημένοι. Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική, με βάση την εμφάνιση του ασθενούς. Εάν προσπαθήσετε να τεντώσετε τον καμπυλωμένο βραχίονα του ασθενούς, θα παρατηρήσετε ένα συγκεκριμένο «τραύλισμα» της κίνησης, το λεγόμενο φαινόμενο του γραναζιού.

Θα πρέπει επίσης να πραγματοποιηθεί συντηρητική θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον, δηλαδή φυσιοθεραπεία και άσκηση, καθώς και λεπτομερής εκπαίδευση του ασθενούς και των συγγενών του.
Ως φαρμακευτική θεραπεία για τη νόσο του Πάρκινσον, μπορεί να γίνει προσπάθεια για την ανακούφιση των συμπτωμάτων αντικαθιστώντας την ουσία αγγελιοφόρου που λείπει. Χρησιμοποιούνται όχι μόνο η ίδια η ουσία messenger, αλλά και οι ουσίες που παρουσιάζουν το ίδιο αποτέλεσμα. Η θεραπεία για την ασθένεια δεν είναι ακόμη δυνατή. Μόνο η εξέλιξη μπορεί να σταματήσει ή να επιβραδυνθεί.

Μπορείτε να βρείτε πολύ πιο χρήσιμες πληροφορίες στο θέμα μας: Η νόσος του Πάρκινσον.

Chorea Χάντινγκτον

Υπάρχουν διάφοροι υπότυποι χορείας. Το πιο γνωστό είναι πιθανώς η μεγάλη χορεία (Χόρεγκτον Χορέα). Εμφανίζεται επίσης μια μικρή μορφή. Είναι κληρονομική ασθένεια. Ένα ελαττωματικό κληρονομικό γονίδιο αντίγραφο είναι αρκετό για να προκαλέσει ασθένεια. Σε αντίθεση με το Πάρκινσον, η ίδια ουσία αγγελιοφόρος (ντοπαμίνη) έχει αυξημένο αποτέλεσμα («αντίστροφη νόσος του Πάρκινσον»). Λόγω της αντίθετης αιτίας της νόσου του Πάρκινσον, τα συμπτώματα των ασθενών είναι βασικά αντίθετα. Στη χορεία υπάρχει υποτονικός (χαλαρός) μυς και αυξημένη κίνηση (Υπερκινησία).
Η υπερκινησία θεωρείται ότι είναι ξαφνικές, αστραπές και, πάνω απ 'όλα, ακούσιες κινήσεις. Στην περίπτωση της νόσου του Χάντινγκτον, υπάρχουν επίσης αλλαγές στην προσωπικότητα.
Δεδομένου ότι πρόκειται για κληρονομική ασθένεια, η αμφισβήτηση της οικογένειας και παρόμοιων ασθενειών παίζει σημαντικό ρόλο. Ακολουθούν νευρολογικές εξετάσεις, CCT (τομογραφία υπολογιστή του κρανίου), EEG (ηλεκτρο-εγκεφαλο-γραμμάριο = μέτρηση εγκεφαλικών κυμάτων) και δείγματα αίματος.
Δυστυχώς, η αιτία δεν μπορεί να εξαλειφθεί, επομένως η ασθένεια είναι ανίατη.Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να χορηγηθεί για να μειωθεί η εμφάνιση ξαφνικών ακούσιων κινήσεων. Η πρόγνωση της νόσου του Χάντινγκτον είναι 15-20 χρόνια επιβίωσης. Η πρόγνωση της μικρής χορείας είναι καλή, με διάρκεια 1 έως 6 μηνών, και είναι δυνατή η επούλωση.

Περισσότερες πληροφορίες για αυτό το θέμα μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση: Chorea Χάντινγκτον

Δυστονία

Η δυστονία είναι μια κατάσταση έντασης στους μυς με ανώμαλες στάσεις. Αυτά μπορεί να συμβούν σποραδικά (π.χ. μόνο τη δεξιά πλευρά του λαιμού), μονόπλευρη ή γενικευμένη. Η αιτία έγκειται στην απώλεια νευρικών κυττάρων, τα οποία είναι σημαντικά για το συντονισμό των κινήσεων. Εμφανίζονται οικογενειακές συστάδες. Όγκοι (καλοήθεις ή κακοήθεις) είναι επίσης δυνατοί. Υπάρχουν επομένως πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές που προκαλούνται από άλλες ασθένειες. Ανάλογα με τη θέση της βλάβης στον νευρικό ιστό, προκύπτουν διάφορα παράπονα. Συχνά το λεγόμενο Σπασμωδικές τορτίκλες. Αυτό γίνεται κατανοητό ως συστολή συσπαστικού μυϊκού αυχένα και λαιμού. Το κεφάλι στη συνέχεια γυρίζει στην αντίθετη πλευρά.
Άλλα μέρη του σώματος (χέρια, χέρια) μπορούν επίσης να περιοριστούν λόγω μυϊκών συσπάσεων.

Η διάγνωση γίνεται μέσω αναισθησίας (ανάκριση) του ασθενούς και νευρολογικής εξέτασης. Η θεραπεία πραγματοποιείται δίνοντας φάρμακα για την πρόληψη μυϊκών σπασμών. Η ένεση της αλλαντικής τοξίνης (Botox®) δείχνει επίσης ένα καλό αποτέλεσμα, αλλά εξακολουθεί να δοκιμάζεται με μεγαλύτερη ακρίβεια και θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο από ειδικούς στη νευρολογία, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές παρενέργειες (π.χ. δυσκολία στην κατάποση) εάν χρησιμοποιείται μη επαγγελματικά. Το Botox® μπλοκάρει τους υποδοχείς στους οποίους συνδέονται οι ουσίες αγγελιοφόρου που προκαλούν συστολή μυών. Αυτό το δηλητήριο διασπάται μετά από περίπου 3 έως 4 μήνες, έτσι ώστε να πρέπει να γίνει μια νέα ένεση. Αυτή η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται.

σύνδρομο Tourette

Το σύνδρομο Tourette είναι μια κληρονομική ασθένεια που προσβάλλει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες. Εδώ επίσης επηρεάζεται μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια. Τελικά, συζητούνται πολλές διαφορετικές αιτίες του συνδρόμου Tourette. Ωστόσο, καμία θεωρία δεν έχει αποδειχθεί μέχρι στιγμής ότι κάποιος μπορεί να μιλήσει για μια συγκεκριμένη αιτία. Οι ασθενείς πάσχουν από κινητικά τικ (μάτι, συσπάσεις στο στόμα, κλικ στη γλώσσα, συσπάσεις ώμων). Τα τικ είναι ανεξέλεγκτες μυϊκές κινήσεις. Τα φωνητικά τικ είναι επίσης δυνατά (θόρυβοι, καθαρισμός λαιμού, γκρίνια, ακόμη και ολόκληρες λέξεις). Η ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή είναι επίσης ένα σύμπτωμα. Η ανάκριση του ασθενούς, οι νευρολογικές εξετάσεις και το EEG χρησιμοποιούνται για τη διαπίστωση της διάγνωσης. Η θεραπεία Play και η θεραπεία ομιλίας μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως θεραπεία. Τα ιδεοψυχαναγκαστικά συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα. Τα τικ προσπαθούν επίσης να περιέχουν με φάρμακα.

Περισσότερες πληροφορίες για αυτό το θέμα μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση:

• σύνδρομο Tourette
• Τικ

Ποια είναι τα συνοδευτικά συμπτώματα;

Εάν ένα εξωπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται με υπερβολική κίνηση, εμφανίζονται ακούσιες κινήσεις των βραχιόνων. Οι μύες του προσώπου συχνά κινούνται ακούσια, για παράδειγμα με τη μορφή κινήσεων μάσησης.

Εάν ένα εξωπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλωθεί με έναν καθιστικό τρόπο ζωής, τρόμο, πάγωμα όταν περπατά ή όταν φτάνει για ένα αντικείμενο (δηλαδή ο ασθενής θέλει να εκτελέσει την κίνηση, αλλά το πόδι ή το χέρι απλά δεν αρχίζει να κινείται) μπορεί να εμφανιστεί. Οι εκφράσεις του προσώπου μπορούν επίσης να γίνουν φτωχές συνολικά, έτσι ώστε ο ενδιαφερόμενος να δείχνει συνήθως μόνο ένα πρόσωπο χωρίς έκφραση.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να υποδηλώνει ορισμένες ασθένειες. Γενικά, οι πληγέντες πέφτουν συχνότερα. Δεδομένου ότι πολλές από τις αιτιολογικές ασθένειες ανήκουν στην νευροεκφυλιστική ομάδα, εμφανίζεται συχνά συνοδευτική άνοια. Η προσωπικότητα του ενδιαφερομένου μπορεί επίσης να αλλάξει. Για παράδειγμα, φαινομενικά αβάσιμη επιθετικότητα μπορεί να συμβεί. Εάν οι πληγέντες παρατηρήσουν αυτές τις αλλαγές, η κατάθλιψη δεν είναι μια σπάνια συννοσηρότητα.

Διαβάστε επίσης το θέμα μας: Τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον

Πώς κάνετε τη διάγνωση;

Η διάγνωση γίνεται κυρίως μέσω λεπτομερούς ιατρικής συζήτησης (τεχνικός όρος ανανάκαι πραγματοποίησε ενδελεχή φυσική εξέταση. Εξετάζει ακριβώς τι είδους καθιστικός τρόπος ζωής ή υπερβολική σωματική δραστηριότητα υπάρχει και πώς εκδηλώνεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει σαφής διάγνωση. Ωστόσο, δεδομένου ότι διαφορετικές κλινικές εικόνες συγχωνεύονται μεταξύ τους, έως ότου γίνει μια οριστική διάγνωση, συζητείται συχνά μόνο η παρουσία εξωπυραμιδικού συνδρόμου. Ορισμένες εξετάσεις απεικόνισης (όπως ορισμένες μαγνητικές τομογραφίες) και ορισμένες εξετάσεις αίματος σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Συχνά προστίθενται άλλες διαγνωστικές διαδικασίες για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες. Μερικές φορές γενετικός έλεγχος, αφαίρεση υγρού νωτιαίου μυελού (τεχνικός όρος Υγρό) ή την ανταπόκριση σε ορισμένα φάρμακα για διάγνωση.

Δεν είναι δυνατή μια γενική δήλωση σχετικά με μια πρόγνωση. Εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη συγκεκριμένη κλινική εικόνα και από τις διάφορες επιλογές θεραπείας, καθώς και από το ιατρικό ιστορικό και το οικογενειακό ιστορικό.

Πώς λειτουργεί ο συντονισμός των κινήσεων;

ο Συντονισμός των κινήσεων ελέγχεται σε ένα μέρος του εγκεφάλου που βρίσκεται στο Diencephalon και midbrain ψέματα. Εδώ είναι ο έλεγχος του ακούσιου Κινήσεις και στάση.
Το λεγομενο εξωπυραμιδικό σύστημα αποτελείται από πολλά στοιχεία που όλα εκτελούν διαφορετικές εργασίες και ταυτόχρονα λειτουργούν τέλεια μαζί. Στο εγκέφαλο, για παράδειγμα, το κράτημα και η ρύθμιση των αντανακλαστικών είναι αλληλένδετα. Αυτά είναι ακούσια. Κανείς δεν πρέπει να σκεφτεί συνειδητά για να σταματήσει να σταματήσει.
Ακόμα και όταν το λεωφορείο παίρνει γρήγορα μια απότομη στροφή, συνήθως δεν πέφτουμε, αλλά αντίθετα ρυθμίζουμε τη δύναμή μας στην αντίθετη πλευρά - σε ένα φλας και χωρίς να χρειάζεται να το σκεφτούμε.
Ένας άλλος σταθμός είναι το Ο Θάλαμος, η «πύλη της συνείδησης», για να καλέσετε. Εδώ επεξεργάζονται και γίνονται αντιληπτές οι πληροφορίες σχετικά με τη θέση των μυών και των αρθρώσεων.
ο Παρεγκεφαλίτιδα παίζει μεγάλο ρόλο ισορροπία.
Στο Βασικά γάγγλια ορισμένες ακολουθίες κίνησης αποθηκεύονται και εμφανίζονται.

Περίληψη

Οι διαταραχές του συντονισμού κίνησης περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων Σύνδρομο Πάρκινσον, Chorea Χάντινγκτον, σύνδρομο Tourette και το Δυστονία. Αυτό που έχουν όλοι κοινό είναι το γεγονός ότι οι κινήσεις δεν μπορούν πλέον να συντονίζονται επαρκώς.
Αυτά τα παράπονα κυμαίνονται από Τρέμα των χεριών έως και αυξημένο μυϊκό τόνο, δηλαδή πιο περιορισμένο Μυϊκό σύστημα.
Οι διάφορες περιοχές του σώματος επηρεάζονται ανάλογα με την ασθένεια. Διάφοροι μηχανισμοί διαταράσσονται σε επίπεδο εγκεφάλου, αλλά όλοι επηρεάζουν το λεγόμενο εξωπυραμιδικό σύστημα.