Κολλαγόνωση

ορισμός

Ο όρος «κολλαγονόζες» περιγράφει μια ομάδα ασθενειών αυτοάνοσης προέλευσης. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου πυροδοτεί μια αμυντική αντίδραση ενάντια στα κύτταρα του ίδιου του σώματος.
Στην περίπτωση κολλαγονόζης, αυτή η αμυντική αντίδραση στρέφεται εναντίον κυττάρων του συνδετικού ιστού. Δεδομένου ότι ο συνδετικός ιστός βρίσκεται παντού στο σώμα, σχεδόν οποιοδήποτε όργανο μπορεί να επηρεαστεί. Συχνά υπάρχουν δερματικά συμπτώματα και προβλήματα στις αρθρώσεις.

Διαβάστε περισσότερα κάτω: Αυτοάνοση ασθένεια - Τι είναι;

αιτίες

Δεν είναι γνωστό γιατί αναπτύσσονται αυτοάνοσες ασθένειες.
Συνήθως το αμυντικό σύστημα του σώματος χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό και την εξάλειψη ξένων κυττάρων. Στην περίπτωση αυτοάνοσων ασθενειών, αυτή η αμυντική αντίδραση στρέφεται εναντίον των κυττάρων του ίδιου του σώματος. Στην περίπτωση της πολυμυοσίτιδας και της δερματομυοσίτιδας, που ανήκουν στις κολλαγονόζες, συζητείται μια παρανεοπλαστική (δηλαδή σχετιζόμενη με όγκο) ή μια ιογενής γένεση. Ωστόσο, αυτές οι θεωρίες δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί επιτέλους.
Μόλις το ανοσοποιητικό σύστημα έχει αρχίσει να προκαλεί ανοσοαπόκριση, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης αντίδραση. Εάν, όπως συμβαίνει με τις κολλαγονόζες, προσβάλλονται κύτταρα του συνδετικού ιστού, για παράδειγμα, φλεγμονώδη κύτταρα μεταναστεύουν εκεί και, μακροπρόθεσμα, συμβαίνει ινωτική αναδιαμόρφωση. Μπορείτε να φανταστείτε αυτήν την αναδιαμόρφωση σαν μια ουλή σε ένα μέρος που είχε προηγουμένως καταστραφεί. Επειδή ο «ιστός ουλής» δεν είναι πλέον ο αρχικός ιστός του οργάνου, μια τέτοια αναδιαμόρφωση σχετίζεται με απώλεια λειτουργίας, ανάλογα με την έκταση.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εμφάνιση και σε εργαστηριακή εξέταση. Δεδομένου ότι υπάρχουν διάφορες ασθένειες που ανήκουν στην κολλαγόνωση, η διάγνωση της «κολλαγόνωσης» δεν γίνεται, αλλά αυτή της αντίστοιχης νόσου. Οι ακόλουθες κλινικές εικόνες ανήκουν στις κολλαγονόζες:

  • Ερυθηματώδης λύκος
  • Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα
  • Σκληρόδερμα
  • Σύνδρομο Sjogren

Στην εργαστηριακή δοκιμή, εντοπίζονται ειδικά αντισώματα στο αίμα, τα λεγόμενα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA).

Συμπτώματα

Ανάλογα με την ασθένεια, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν διαφορετικά (διαβάστε το αντίστοιχο άρθρο για την αντίστοιχη ασθένεια, βλ. Παραπάνω). Ωστόσο, οι κολλαγονόζες έχουν ορισμένα κοινά κλινικά συμπτώματα. Μπορεί να εμφανιστούν γενικά συμπτώματα όπως πυρετός και απώλεια βάρους. Οι κολλαγονόζες συνδέονται συχνά με προβλήματα αρθρώσεων και φλεγμονή των μυών. Τα συμπτώματα του δέρματος είναι επίσης κοινά. Ένα από αυτά είναι το λεγόμενο σύνδρομο Raynaud, μια κυκλοφοριακή διαταραχή στα χέρια. Όταν είναι κρύο, τα δάχτυλα πρώτα γίνονται άσπρα, έπειτα μπλε και έπειτα κόκκινα.

Μπορείτε να μάθετε περισσότερα στο: Σύνδρομο Raynaud

Δεδομένου ότι ο συνδετικός ιστός προσβάλλεται σε κολλαγονόζες, οποιοδήποτε όργανο μπορεί να προσβληθεί από την ασθένεια. Για παράδειγμα, μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονή του περικαρδίου, γνωστή ως περικαρδίτιδα. Εάν οι πνεύμονες επηρεαστούν, η πνευμονική μεμβράνη μπορεί να φλεγμονή. Αυτό είναι γνωστό ως πλευρίτιδα. Εάν η φλεγμονή επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική ίνωση. Τα νεφρά ή ο εγκέφαλος μπορεί επίσης να επηρεαστούν από τη φλεγμονή.

θεραπεία

Η αρχή της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων της φλεγμονής και η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία που να εξαλείφει την αιτία της νόσου. Υπάρχουν επίσης ορισμένα γενικά μέτρα που μπορούν να περιέχουν τα παράπονα. Αυτό περιλαμβάνει την αποφυγή του κρυολογήματος παρουσία του συνδρόμου Raynaud, τη συνεπή εφαρμογή της φυσικοθεραπείας και τη συνοδευτική ψυχοθεραπευτική αγωγή.
Αντιφλεγμονώδη φάρμακα από την ομάδα των ΜΣΑΦ, συμπεριλαμβανομένης της ιβουπροφαίνης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κατά της φλεγμονής. Μια άλλη συχνά χρησιμοποιούμενη ομάδα φαρμάκων είναι τα γλυκοκορτικοειδή, τα οποία χρησιμοποιούνται σε πολλές αυτοάνοσες ασθένειες επειδή έχουν ανοσοκατασταλτική δράση. Άλλα φάρμακα που ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα περιλαμβάνουν την αζαθειοπρίνη και τη μεθοτρεξάτη.

Διαβάστε περισσότερα για την ομάδα ναρκωτικών εδώ Ανοσοκατασταλτικά

Διάρκεια και πρόβλεψη

Οι κολλαγονόζες είναι χρόνιες ασθένειες για τις οποίες δεν υπάρχει διαθέσιμη αιτιώδης θεραπεία. Με μερικές κολλαγονόζες, η ασθένεια μπορεί να σταματήσει από μόνη της, αλλά η τάση αυτοθεραπείας είναι συνήθως μάλλον χαμηλή. Η ασθένεια εξελίσσεται συχνά αργά, έτσι ώστε το επίπεδο της ταλαιπωρίας για τους πληγέντες να είναι ανεκτό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη θέση της βλάβης. Συγκεκριμένα, η έκφραση στα όργανα των πνευμόνων, της καρδιάς και των νεφρών παίζουν καθοριστικό ρόλο στην πορεία της νόσου. Εάν επηρεάζονται αργά ή μόνο ελαφρώς, η πρόγνωση είναι σημαντικά καλύτερη από ό, τι στην περίπτωση σοβαρής εκδήλωσης νόσου σε αυτά τα όργανα.

Πορεία της νόσου

Η πορεία της νόσου είναι πολύ μεταβλητή. Οι περισσότερες ασθένειες κολλαγόνου εκδηλώνονται στη μέση ενήλικη ζωή. Σε πολλές περιπτώσεις τα συμπτώματα αυξάνονται μόνο σταδιακά. Ίσως ορισμένες κολλαγονόζες να είναι αισθητές μόνο μέσω συμπτωμάτων του δέρματος. Ωστόσο, είναι επίσης δυνατή μια συστηματική πορεία, η οποία απαιτεί πιο επιθετική ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η πορεία της νόσου εξαρτάται από την κατάσταση των προσβεβλημένων οργάνων. Εάν ζωτικά όργανα όπως τα νεφρά, η καρδιά ή οι πνεύμονες υποβληθούν σε σοβαρή ινωτική αναδιαμόρφωση, η λειτουργία αυτών των οργάνων μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα. Εάν οι αρθρώσεις και το δέρμα είναι τα κύρια σημεία εκδήλωσης, πολλά από αυτά που επηρεάζονται μπορούν να ζήσουν μια σε μεγάλο βαθμό απεριόριστη ζωή με την κατάλληλη θεραπεία. Ωστόσο, δεν μπορεί να γίνει γενική δήλωση σχετικά με την πορεία, καθώς οι κολλαγονόζες μπορούν να παράγουν μια πολύ μεταβλητή εικόνα των συμπτωμάτων.

Πόσο μεταδοτικό είναι αυτό;

Δεν υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης με κολλαγόνωση. Υποψιάζεται ότι η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα έχουν ιική προέλευση της νόσου μέσω λοίμωξης από τον ιό Coxsackie. Οι ιογενείς ασθένειες είναι συχνά μεταδοτικές. Ωστόσο, η μόλυνση από τον ιό δεν σημαίνει ότι η κλινική εικόνα της κολλαγόνωσης αναπτύσσεται από αυτόν. Πιστεύεται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα «διαμορφώνεται» ακατάλληλα από τον ιό, προκαλώντας την επίθεση στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Το πώς συμβαίνει αυτό σε μεμονωμένες περιπτώσεις δεν έχει ακόμη ερευνηθεί επαρκώς.