Προσδόκιμο ζωής στην κυστική ίνωση

Αξιολόγηση της πρόγνωσης στην κυστική ίνωση

παρόλο που το Κυστική ίνωση μέχρι σήμερα ανίατος Ασθένεια, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών έχει αυξηθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια. Από το 1999 το μέσο προσδόκιμο ζωής αυξήθηκε από 29 χρόνια σε 37 χρόνια σήμερα. Αυτό οφείλεται κυρίως στις πολλές νέες και προοδευτικές επιλογές θεραπείας.

Ειδικά αυτά Λειτουργία των πνευμόνων ο ασθενής έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια. Ενώ πριν από 20 χρόνια, μόνο περίπου το 30% όλων των ασθενών με κυστική ίνωση είχαν ακόμη σχεδόν φυσιολογική πνευμονική λειτουργία, σήμερα περίπου το 60% των ασθενών εξακολουθούν να έχουν σε μεγάλο βαθμό φυσιολογική πνευμονική λειτουργία όταν φτάσουν στην ενηλικίωση.

Αυτό βασίζεται αφενός στα γενικά θεραπευτικά μέτρα για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης, αφετέρου στις πολυάριθμες δυνατότητες πρόληψης κοινών λοιμώξεων του βρογχικού συστήματος ή αποτελεσματικής αντιμετώπισής τους. Επειδή στους περισσότερους ασθενείς με κυστική ίνωση, η αιτία θανάτου είναι άμεσα μια μόλυνση των πνευμόνων ή μία από τις προκύπτουσες επιπλοκές.

Επίσης, χάρη στη γενικά βελτιωμένη Συνθήκες διαβίωσης, ένα καλό θρέψη και την αποτελεσματική θεραπεία του συχνά εμφανιζόμενου Σακχαρώδης διαβήτης το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μπορεί να αυξηθεί περαιτέρω. Χάρη στις διαρκώς εξελισσόμενες διαγνωστικές δυνατότητες, τα προσβεβλημένα παιδιά διαγιγνώσκονται σε πολύ νεαρή ηλικία και ως εκ τούτου μπορούν να αντιμετωπιστούν πολύ νωρίς σε εξειδικευμένα κέντρα. Για νεογέννητα που γεννήθηκαν σήμερα με αυτή την ασθένεια, το μέσο προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται μεταξύ 45 και 50 χρόνια όλων των πραγμάτων. Συνολικά, οι γυναίκες έχουν ελαφρώς χαμηλότερο προσδόκιμο ζωής από τους άνδρες για λόγους που δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί. Τα περισσότερα άτομα με κυστική ίνωση πέθαναν στην εφηβεία περίπου το 1980, μόνο περίπου ένας στους 100 έζησε για να δει τα 18α γενέθλιά τους. Σήμερα, περίπου οι μισοί από αυτούς που επηρεάζονται ζουν να είναι 18 ετών και άνω. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι επί του παρόντος μεταξύ 32 και 35 ετών.

Χάρη στη σημερινή θεραπεία, μόνο ελαφρώς άρρωστοι ασθενείς μπορούν να οδηγήσουν σε μια κανονικά φυσιολογική ζωή με κανονικό προσδόκιμο ζωής και πατέρα. Η πορεία της νόσου, ωστόσο, είναι πολύ ατομική διαφορετικός και έτσι κάνουν μια ακριβή πρόβλεψη πολύ δύσκολη. Το πιο σημαντικό μέτρο για την αποτελεσματική θεραπεία και την υψηλότερη δυνατή ποιότητα ζωής έγκειται στην έγκαιρη διάγνωση και τη συνεπή και ειδική θεραπεία σε κέντρα κυστικής ίνωσης.

Οι επιστήμονες διεξάγουν επίσης μελέτες για να προσπαθήσουν να αντικαταστήσουν το αιτιολογικό ασθενές γονίδιο με ένα υγιές γονίδιο. Μέσα από αυτό Γονιδιακή θεραπεία κάποιος ελπίζει να είναι σε θέση να θεραπεύσει την ασθένεια σε κάποιο σημείο και ως εκ τούτου να είναι σε θέση να βελτιώσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.