Κακοήθης υπερθερμία

Συνώνυμα

• Κακοήθης υπερπυρεξία,
• Κρίση MH

Αγγλικά: κακοήθης υπερθερμία

εισαγωγή

Η πλήρης εικόνα της κακοήθους υπερθερμίας είναι μια πολύ σοβαρή μεταβολική ανισορροπία που εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε σχέση με την αναισθησία. Στην καθημερινή ζωή, μια χωρίς συμπτώματα διαταραχή που σχετίζεται με τη διάθεση στην ισορροπία ασβεστίου του μυϊκού κυττάρου μετά από επαφή με ορισμένα αναισθητικά φάρμακα οδηγεί σε μαζική διακοπή του συνολικού μεταβολισμού με καρδιακές αρρυθμίες, ανεπάρκεια οξυγόνου, υπεροξύτητα και μαζική υπερθέρμανση του σώματος. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές πήξης, μυϊκή βλάβη, υπερθέρμανση των πνευμόνων, νεφρική ανεπάρκεια και βλάβη στον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα και να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μια τέτοια κρίση κακοήθους-υπερθερμίας είναι θανατηφόρα στο 70-80% των περιπτώσεων και μέσω συνεπούς και πρώιμης θεραπείας, η θνησιμότητα θα μπορούσε να μειωθεί κάτω από το 5%. Είναι σημαντικό να τεκμηριωθεί μια κρίση που έχει συμβεί προκειμένου να είναι σε θέση να χρησιμοποιήσει άλλα αναισθητικά για μεταγενέστερες επεμβάσεις που δεν αποτελούν αιτία για κακοήθη υπερθερμία.

Διαβάστε επίσης: Γενικές αναισθητικές παρενέργειες

Ορισμός της κακοήθους υπερθερμίας

Η κακοήθης υπερθερμία είναι μια τεράστια μεταβολική διαταραχή στην οποία η ισορροπία ενέργειας, οξυγόνου και οξέος-βάσης του σώματος εκτροχιάζεται σε ασθενείς με αυτή την προδιάθεση μέσω επαφής με ορισμένα φάρμακα κατά τη διάρκεια της αναισθησίας.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα προδιάθεσης για κακοήθη υπερθερμία εκτιμάται ότι είναι περίπου 1 / 10.000 στον πληθυσμό. Η πλήρης εικόνα της νόσου εμφανίζεται σε μία από 250.000 έως 500.000 αναισθησία, ενώ υποψίες εμφανίζονται σε περίπου 1 / 30.000 αναισθησία. Οι νεότεροι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα συνολικά.

Αιτίες κακοήθους υπερθερμίας

Η κακοήθης υπερθερμία είναι μια ακόμη πλήρως διερευνημένη διαταραχή της ισορροπίας ασβεστίου των μυϊκών κυττάρων, η οποία παραμένει χωρίς συμπτώματα στην καθημερινή ζωή.
Επαφή με ορισμένα σκανδάλη, v. ένα. Τα αέρια αναισθητικά και τα φάρμακα που χαλαρώνουν τους μύες κατά τη διάρκεια της αναισθησίας οδηγούν σε οξεία εμφάνιση δυσρύθμισης της ισορροπίας ασβεστίου των μυϊκών κυττάρων, γεγονός που οδηγεί στο εσωτερικό των κυττάρων να πλημμυρίζουν ασβέστιο.

Αυτό ξεκινά διαδικασίες υψηλής έντασης ενέργειας στους μύες, οι οποίες έχουν εκτεταμένες συνέπειες για ολόκληρο τον οργανισμό μέσω της κατανάλωσης ενεργειακών φορέων, οξυγόνου και των προϊόντων διάσπασης που προκύπτουν: Οι φορείς οξυγόνου και ενέργειας που καταναλώνονται στους μύες δεν είναι πλέον διαθέσιμοι σε άλλα όργανα, λόγω χρέους οξυγόνου και Τα προϊόντα αποσύνθεσης οξύνουν υπερβολικά το σώμα, την αναπνοή και την ισορροπία των ορυκτών του εκτροχιασμού του σώματος και η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, με την οποία τα κυκλώματα ελέγχου του οργανισμού διαταράσσονται επιπλέον και προκαλούν κακοήθη υπερθερμία.

Τι είναι οι ουσίες ενεργοποίησης;

Οι ενεργοποιητικές ουσίες της κακοήθους υπερθερμίας, δηλαδή ουσίες που μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη λειτουργική διαταραχή, είναι: αναισθητικά εισπνοής, σουκινυλοχολίνη και καφεΐνη. Αναισθητικά εισπνοής, π.χ. Σεβοφλουράνιο, χρησιμοποιούνται για την πρόκληση και διατήρηση της αναισθησίας. Εξαίρεση είναι το οξείδιο του αζώτου, το οποίο είναι ασφαλής ουσία και δεν προκαλεί κακοήθη υπερθερμία. Η σουξινυλοχολίνη είναι ένα μυοχαλαρωτικό αποπολωτικό που χρησιμοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις κατά τη διάρκεια της αναισθησίας και είναι η πιο σημαντική ουσία ενεργοποίησης. Το άγχος μπορεί επίσης να προκαλέσει.

Νεοστιγμίνη

Η νεοστιγμίνη είναι ένα Αναστολείς της χολινεστεράσης. Αποτρέπει τη διάσπαση της ακετυλοχολίνης στη συναπτική σχισμή από το ένζυμο ακετυλοχολινεστεράση. Αυτό το αποτέλεσμα το καθιστά κατάλληλο ως ανταγωνιστής των μη αποπολωτικών χαλαρωτικών μυών, τα οποία χρησιμοποιούνται για την πρόκληση και τη διατήρηση της αναισθησίας. Η νεοστιγμίνη είναι π.χ. Χρησιμοποιείται κατά τη διαφυγή από την αναισθησία ή για την αντιμετώπιση της μυϊκής αδυναμίας της μυασθένειας gravis. Δεδομένου ότι τα μη αποπολωτικά μυοχαλαρωτικά, σε αντίθεση με τους αποπολωτικούς παράγοντες όπως η ηλεκτρινυλοχολίνη, δεν προκαλούν ουσίες για κακοήθη υπερθερμία, η νεοστιγμίνη δεν χρησιμοποιείται εδώ.

Συμπτώματα κακοήθους υπερθερμίας

Τα πρώιμα αλλά μη ειδικά σημάδια της εμφάνισης κακοήθους υπερθερμίας είναι καρδιακές αρρυθμίες κατά τη διάρκεια της αναισθησίας. Ένα αυξημένο περιεχόμενο διοξειδίου του άνθρακα μπορεί να μετρηθεί στον εκπνεόμενο αέρα του ασθενούς και η μυϊκή δυσκαμψία εμφανίζεται με την πάροδο του χρόνου (Αυστηρότητα) σε όλο το σώμα. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται με την αύξηση του καρδιακού ρυθμού και η κυκλοφορία του ασθενούς αποσταθεροποιείται. Μια ισχυρή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος εμφανίζεται μόνο σχετικά αργά.

Στην περαιτέρω πορεία της κακοήθους υπερθερμίας, ο κυτταρικός θάνατος στους μύες που είναι επιρρεπείς σε κρίση οδηγεί σε υπερφόρτωση καλίου στο αίμα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές αρρυθμίες, το χρέος οξυγόνου στο σώμα και η ανεπαρκής αναπνοή οδηγούν σε υπεροξύτητα. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν νεφρική ανεπάρκεια, αναπνευστική ανεπάρκεια, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια ή εγκεφαλικό πρήξιμο.

Διάγνωση

Οι ασθενείς υπό αναισθησία παρακολουθούνται εκτενώς χρησιμοποιώντας όργανα ("mεπιθεωρητήςΟι αναισθησιολόγοι είναι πολύ προσεκτικοί στην κακοήθη υπερθερμία. Ένα πρώιμο σημάδι κακοήθους υπερθερμίας είναι η αυξανόμενη περιεκτικότητα σε διοξείδιο του άνθρακα στον εκπνεόμενο αέρα · σημάδια υπερβολικής οξίνισης μπορούν να ανιχνευθούν στην ανάλυση αερίων αίματος. Εάν υπάρχει υποψία για κακοήθη υπερθερμία, είναι απαραίτητη η άμεση δράση και η διάγνωση.

Προκειμένου να αποσαφηνιστεί μια προδιάθεση για κακοήθη υπερθερμία πριν από μια επέμβαση, η μόνη συγκεκριμένη επιλογή επί του παρόντος υπάρχει για την εξέταση ενός δείγματος μυών που λαμβάνεται στο εργαστήριο. Ωστόσο, επειδή αυτό απαιτεί μια μικρή λειτουργία (Μυϊκή βιοψία) είναι απαραίτητη, αυτή η μέθοδος δεν είναι κατάλληλη για ολοκληρωμένες δοκιμές / διαγνωστικά.

θεραπεία

Η άμεση διακοπή της παροχής της ενεργοποιητικής ουσίας και η μεγαλύτερη σημασία για τη θεραπεία πιθανώς. η αλλαγή σε άλλη αναισθητική διαδικασία.
Ο μηχανισμός της νόσου μπορεί να διακοπεί με τη χορήγηση του φαρμάκου και δαντρολένιο. Μια λειτουργία που βρίσκεται ήδη σε εξέλιξη πρέπει να τερματιστεί το συντομότερο δυνατό. Η παροχή οξυγόνου αυξάνεται, εάν είναι απαραίτητο, η οξίνιση του σώματος και οι καρδιακές αρρυθμίες μπορούν να αντιμετωπιστούν με φαρμακευτική αγωγή. Μέσω σταθερής, πρώιμης θεραπευτικής δράσης, το ποσοστό θνησιμότητας στην κρίση κακοήθους υπερθερμίας μπορεί να μειωθεί σχεδόν στο μηδέν.

πρόβλεψη

Η κακοήθης υπερθερμία είναι ένα σοβαρό, δυνητικά απειλητικό για τη ζωή περιστατικό υπό αναισθησία. Ωστόσο, μέσω κλινικής εμπειρίας στην αντιμετώπιση ασθενών με MH, η πιθανότητα εκτέλεσης αναισθησίας χωρίς σκανδάλη εάν υπάρχει υποψία προδιάθεσης για κακοήθη υπερθερμία, αποφασιστική θεραπευτική δράση και βελτίωση των επιλογών παρακολούθησης και εντατικής θεραπείας, ήταν δυνατό να αυξηθεί δραστικά το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας χωρίς θεραπεία να μειώσει.

Εάν ένας ασθενής υποψιάζεται κακοήθη υπερθερμία κατά τη διάρκεια προηγούμενων χειρουργικών επεμβάσεων, αυτό πρέπει να είναι καλά τεκμηριωμένο και ο ασθενής πρέπει να ενημερώνεται σχετικά με αυτό, ώστε να μπορεί να ενημερώσει τον αναισθησιολόγο κατά τον προγραμματισμό μελλοντικών εγχειρήσεων.

Οι συνέπειες της κακοήθους υπερθερμίας (όπως μεταβολική ανισορροπία, καρδιακές αρρυθμίες, υπερθέρμανση του σώματος) προκύπτουν κυρίως από τη χορήγηση των λεγόμενων ουσιών ενεργοποίησης (αναισθητικά) κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης. Ως εκ τούτου, στη θεραπεία της κακοήθους υπερθερμίας, η άμεση διακοπή της ουσίας ενεργοποίησης είναι η πρώτη προτεραιότητα προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω βλάβες. Δεδομένου ότι η κακοήθης υπερθερμία οδηγεί κυρίως σε αυξημένη απελευθέρωση ασβεστίου, αυτό πρέπει να σταματήσει το συντομότερο δυνατό. Εάν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια εκτροχιασμού κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης (καρδιακή αρρυθμία, υπερβολική οξίνιση του σώματος), είναι απαραίτητη η άμεση θεραπεία της κακοήθους υπερθερμίας με μυοχαλαρωτικά (ειδικά δεντρολένιο). Αυτοί οι παράγοντες εμποδίζουν τα κανάλια ασβεστίου, εμποδίζοντας την είσοδο πάρα πολύ ασβεστίου στο κύτταρο. Αυτό ελαχιστοποιεί τον μεταβολικό εκτροχιασμό και την κράμπες των μυών. Επιπλέον, αποτρέπεται η τεράστια αύξηση της θερμότητας.

Είναι πλέον υποχρεωτικό στα γερμανικά χειρουργικά θέατρα να υπάρχει ένα τέτοιο φάρμακο, καθώς η άμεση χορήγηση είναι ζωτικής σημασίας για τη θεραπεία της κακοήθους υπερθερμίας. Τα τελευταία χρόνια, αυτό είχε ως αποτέλεσμα λιγότεροι και λιγότεροι άνθρωποι να πεθάνουν από κακοήθη υπερθερμία. Ωστόσο, εάν έχετε γενετική διάθεση, θα πρέπει να αποφύγετε τη χορήγηση «κλασικών ουσιών ενεργοποίησης» (αναισθητικά), ώστε η κακοήθης υπερθερμία να μην μπορεί να αναπτυχθεί. Συνιστάται επομένως να υποβληθείτε σε εξέταση εάν υπάρχει γνωστή ασθένεια στην οικογένεια για να προσδιορίσετε εάν υπάρχει κίνδυνος χειρουργικής επέμβασης. Εάν υπάρχει κίνδυνος κακοήθους υπερθερμίας, δεν χρησιμοποιούνται ουσίες ενεργοποίησης κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Αντ 'αυτού, χρησιμοποιούνται μέσα για τη λεγόμενη ολική ενδοφλέβια αναισθησία (TIVA). Εδώ, το νιτρώδες οξείδιο ή τα μη αποπολωτικά μυοχαλαρωτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως αναισθητικά. Ο στόχος είναι η συνεχής ένεση υπνωτικών χαπιών όπως η προποφόλη και τα παυσίπονα (όπως οπιούχα) στον ασθενή κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Αυτό εγγυάται την ελευθερία από πόνο και ασυνείδητο κατά τη διάρκεια ολόκληρης της επέμβασης χωρίς τη χρήση ουσίας ενεργοποίησης. Έτσι, δεν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος χειρουργικών επεμβάσεων για ασθενείς με κακοήθη υπερθερμία, εφόσον δεν υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση με ουσίες ενεργοποίησης ως αναισθητικά.

Παρά την άμεση χορήγηση μυοχαλαρωτικών όπως το dantrolene, υπάρχει (αν και λιγότερο) εκτροχιασμός του μεταβολισμού. Αυτό περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, την οξίνιση του σώματος (Αλκαλική ύφεσις αίματος) καθώς και αυξημένη συγκέντρωση διοξείδιο του άνθρακα (CO2) στο αίμα. Δεδομένου ότι και οι δύο είναι επιβλαβείς για το σώμα, η εισπνοή με 100% οξυγόνο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία κακοήθους υπερθερμίας και ο ασθενής επιτρέπεται να αναπνέει περισσότερο μέσω του αναπνευστήρα, έτσι ώστε να εκπνέεται περισσότερο CO2 και να διατίθεται περισσότερο O2 ταυτόχρονα στο σώμα. Αυτό λειτουργεί ενάντια στην έλλειψη οξυγόνου (Υποξία) απεναντι απο. Η οξίνιση του σώματος προκαλείται από τη μόλυνση ενός αλκαλικού παράγοντα (για παράδειγμα Διττανθρακικό νάτριο) εξουδετερώθηκε.

Προκειμένου να αποφευχθεί η διακοπή της πήξης του αίματος, χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία κακοήθους υπερθερμίας Ηπαρίνη. Αυτή η θεραπεία διασφαλίζει ότι το αίμα δεν μπορεί να πήξει εντελώς. Έτσι, το αίμα δεν συσσωρεύεται, αλλά παραμένει υγρό. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για ένα Σχηματισμός θρόμβου πρόληψη και ένα πιθανό εμβολισμός να αποφύγω. Η νεφρική λειτουργία κινδυνεύει επίσης από κακοήθη υπερθερμία. Το πιο σημαντικό πράγμα εδώ είναι αυτό Σύνδρομο συντριβής να αποφύγω. Στο σύνδρομο συντριβής, εμφανίζεται λόγω αυξημένης προσβολής του Μυοσφαιρίνη σε ένα ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ. Η μυοσφαιρίνη απελευθερώνεται όλο και περισσότερο από κατεστραμμένους μύες, μεταξύ άλλων. Ως θεραπεία για κακοήθη υπερθερμία, η χορήγηση ουροποιητικών φαρμάκων (Διουρητικός) σπουδαίος. Κατά τη διάρκεια του μεταβολικού εκτροχιασμού σε κακοήθη υπερθερμία, το σώμα συσσωρεύει επίσης περισσότερη θερμότητα. Για να ελαχιστοποιηθεί αυτό, το σώμα ψύχεται ελαφρώς (για παράδειγμα με δροσερές πετσέτες). Δεδομένου ότι οι καρδιακές αρρυθμίες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της επέμβασης (ιδιαίτερα αυξημένος καρδιακός παλμός), η παρακολούθηση της καρδιακής δραστηριότητας και της αρτηριακής πίεσης είναι ένα άλλο θεραπευτικό μέτρο. Οι ασθενείς συχνά μεταφέρονται στη μονάδα εντατικής θεραπείας για αυτό.