Αχαλασία

Συνώνυμα

Οισοφάγος σπασμός, καρδιακός σπασμός, καρδιακός σπασμός, στένωση του οισοφάγου

Αγγλικά:αχαλασία

Ορισμός της αχαλασίας

ο Αχαλασία είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλεί νευρομυϊκή δυσλειτουργία (μια διαταραχή της αλληλεπίδρασης των μυών και των νεύρων) του οισοφάγος (Οισοφάγος) υποκείμενες. Η εστίαση είναι στην έλλειψη χαλάρωσης του κάτω οισοφάγου σφιγκτήρα (χαμηλότερο οισοφαγικό σφιγκτήρα) έτσι ώστε τα τρόφιμα που καταναλώνονται να μην μεταφέρονται σωστά στο στομάχι κατά την κατάποση. Ο κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας εξασφαλίζει συνήθως ότι τα συστατικά του αλεσμένου φαγητού βρίσκονται στο στομάχι να μεταφερθεί.
Αυτό απαιτεί από τους μυς του σφιγκτήρα να χαλαρώσουν. Με τη σειρά του, τεντώνοντας τους μύες, λειτουργεί ως μηχανισμός βαλβίδας για να αποτρέψει την είσοδο όξινου γαστρικού υγρού στον οισοφάγο (καούρα / Ασθένεια παλινδρόμησης).

Σχήμα πεπτικού σωλήνα

1. Λαιμός / λαιμός
2. Οισοφάγος / οισοφάγος
3. Είσοδος στομάχου στο επίπεδο του διαφράγματος (διάφραγμα)
4. Στομάχι (gaster)

Ένα άλλο χαρακτηριστικό της αχαλασίας είναι μια γενική κακή μυϊκή κίνηση (Περίσταλσις) του οισοφάγου κατά τη διάρκεια της κατάποσης. Ο λόγος αυτής της ασθένειας έγκειται στην καταστροφή του οισοφάγου νεύρου πλέγμα (απώλεια νευρικού ιστού ασαφούς αιτίας = απώλεια / διακοπή της Myenteric πλέγμα Auerbach), η οποία ρυθμίζει τη λειτουργία των μυών του οισοφάγου και επομένως είναι υπεύθυνη για την αρμονική αλληλεπίδραση σημαντικών μυϊκών ομάδων κατά την κατάποση.

Επιδημιολογία

Η αχαλασία είναι μια σπάνια ασθένεια (1: 100.000 / έτος) και συνήθως ξεκινά μεταξύ των ηλικιών 25 και 60. 5% των ασθενών είναι παιδιά. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου.

αιτίες

ο Αχαλασία μπορεί να χωριστεί σε δύο μορφές:

Πρωτογενής αχαλασία:
Είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Η αιτία της ανάπτυξης της αχαλασίας είναι άγνωστη (ιδεοπαθητική). Υποψιάζονται ιογενείς και αυτοάνοσες αιτίες της νόσου.

Δευτερογενής αχαλασία:
Δευτεροβάθμια σημαίνει ότι η αχαλασία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας άλλης επιτακτικής (πρωτογενούς) νόσου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας όγκος του οισοφάγου μπορεί να καταστρέψει το νευρικό πλέγμα του οισοφάγου (μυεντερικό πλέγμα) και ως εκ τούτου να προκαλέσει αχαλασία. Ακόμα πιο σπάνια, ειδικά στη Νότια Αφρική, μπορούν Νόσος του Chagas, να είστε υπεύθυνοι για την αχαλασία. Το παρασιτικό παθογόνο Trypanosoma cruzi προσβάλλει το κάτω μέρος του οισοφάγου. Εδώ είναι επίσης χαρακτηριστική η παρακμή (εκφυλισμός) των νευρικών κυττάρων του μυεντερικού πλέγματος.

Συμπτώματα της αχαλασίας

Τα σημάδια της ασθένειας (Συμπτώματα) η αχαλασία αναπτύσσεται ύπουλα και προχωρά σταθερά με την αυξανόμενη καταστροφή του νευρικού πλέγματος. Το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι η δυσκολία στην κατάποση (Δυσφαγία). Η δυσφαγία εμφανίζεται τόσο σε στερεά όσο και σε υγρά τρόφιμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι ακόμη πιο έντονο όταν πίνετε (το λεγόμενο. παράδοξη δυσφαγία).

Εμφανίζεται φαγητό (Παλινδρόμηση), μέχρι και Κάνω εμετόγιατί η τροφή που καταπίνεται συσσωρεύεται στον οισοφάγο και δεν μεταφέρεται περαιτέρω στο στομάχι. Χαρακτηριστικά, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται για μια ξινή γεύση στο στόμα, όπως στην παλινδρόμηση (καούρα), επειδή η τροφή δεν ταιριάζει ακόμα Οξύ στομάχου ήρθε σε επαφή.

Μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο, φούσκωμα και αίσθημα πίεσης πίσω Στέρνο (οπισθοστερνικός πόνοςέλα. Αυτός ο πόνος μπορεί να παρερμηνευθεί ως θλίψη.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι ασθενείς παραπονιούνται για εξέλιξη Απώλεια βάρους, Τα συμπτώματα υποσιτισμού μπορεί να εμφανιστούν ειδικά στα παιδιά.

Οι ασθενείς με αχαλασία χρησιμοποιούν συχνά χρήσιμους ελιγμούς για να βοηθήσουν στην κατάποση και μεταφορά τροφίμων, όπως το τέντωμα του λαιμού και της πλάτης κατά την κατάποση.

Επιπλοκές

Μια πολύ επικίνδυνη επιπλοκή της αχαλασίας είναι η εισπνοή σωματιδίων τροφίμων (Φιλοδοξία). Οι ασθενείς διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο τη νύχτα όταν τα αντανακλαστικά και έτσι το αντανακλαστικό gag είναι εξασθενημένο. Εάν η εισπνεόμενη τροφή (Δασεία) στους κάτω αεραγωγούς, μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή πνευμονική λοίμωξη (Πνευμονία από εισρόφησηέλα.

Η καθυστερημένη διέλευση της τροφής μπορεί να οδηγήσει σε διαδικασίες φλεγμονής στον βλεννογόνο του οισοφάγου. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να προκληθεί χρόνια βλάβη του βλεννογόνου Καρκίνος του οισοφάγου (Καρκίνωμα του οισοφάγου). Οι ασθενείς με αχαλασία έχουν 15 φορές αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του οισοφάγου.

Στις πιο σπάνιες περιπτώσεις, ο υπερπληθυσμός του οισοφάγου μπορεί να οδηγήσει σε δάκρυ (Διάτρηση) ελάτε στον οισοφάγο τοίχο (Ρήξη του οισοφάγου) και για τη μεταφορά συστατικών τροφίμων στο Θωρακική κοιλότητα Έλα. Ένα τέτοιο συμβάν αντιπροσωπεύει μια απόλυτη, απειλητική για τη ζωή κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Εκτός από την αιμορραγία και τους τραυματισμούς σε άλλα όργανα κατά τη διάρκεια της ρήξης, μια απειλητική για τη ζωή φλεγμονή του μέσου (Mediastinum) του Στήθος (Μεσοαστίτιδαανάπτυξη.

διάγνωση

Για να διασφαλιστεί η διάγνωση της αχαλασίας, απαιτούνται τεχνικές διαδικασίες εξέτασης:

Εξέταση παράγοντα αντίθεσης ακτίνων Χ ("χελιδόνι χυλό")

Αυτή η εξέταση είναι η μέθοδος επιλογής για προχωρημένα στάδια της αχαλασίας. Στην περίπτωση μιας τυπικής ακτινογραφικής αχαλασίας στο άνω μέρος του οισοφάγου, μπορεί να παρατηρηθεί ισχυρός εμπλουτισμός του οισοφάγου με μέσο αντίθεσης, ως ένδειξη υπερβολικά διασταλμένου οισοφάγου (megaesophagus), ακολουθούμενη από ξαφνική στένωση του οισοφάγου λίγο πριν από την είσοδο του στομάχου, που προκαλείται από την έλλειψη χαλάρωσης του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα. Το περιγραφικό όνομα για αυτό το τυπικό φαινόμενο ακτινολογικής αχαλασίας είναι το σχήμα "σαμπάνια ή ποτήρι κρασιού" του οισοφάγου.

Γαστροσκόπηση οισοφάγου (οισοφάγος και γαστροσκόπηση)

Εάν ο οισοφάγος συρρικνωθεί στην ακτινογραφία «χελιδόνι», θα πρέπει να πραγματοποιηθεί ενδοσκόπηση για να αποκλειστούν άλλοι λόγοι για τη στένωση. Για παράδειγμα, ένα επίπεδο όγκου του οισοφάγου με τον κατώτερο οισοφάγο σφιγκτήρα (οισοφάγος σφιγκτήρας μπροστά από το στομάχι) μπορεί να μιμείται την αχαλασία. Σε γενικές γραμμές, η ενδοσκόπηση (κατοπτρισμός) αποτελεί μέρος της ρουτίνας διάγνωσης εάν υπάρχει υποψία αχαλασίας (βλ. Ενότηταδείτε επίσης: Ενδοσκόπηση).

Manometry (μέτρηση πίεσης στον οισοφάγο)

Αυτή η διαδικασία είναι ιδιαίτερα κατάλληλη για τη διάγνωση της αχαλασίας στα αρχικά στάδια. Εδώ, ένας ανιχνευτής τοποθετείται πρώτα μέσω της μύτης του ασθενούς στο στομάχι και στη συνέχεια αποσύρεται αργά προς το στόμα. Κατά την απόσυρση, η πίεση στον οισοφάγο μετράται συνεχώς μέσω ενός μπαλονιού στο τέλος του καθετήρα. Μια συσκευή σχεδιάζει ένα γράφημα που δείχνει τις συνθήκες πίεσης κατά τη διάρκεια του οισοφάγου. Με αυτόν τον τρόπο, μπορεί να διαγνωστεί σοβαρή δυσλειτουργία του κατώτερου οισοφάγου σφιγκτήρα (οισοφάγος σφιγκτήρας). Συνήθως, η αχαλασία δείχνει την έλλειψη χαλάρωσης του κατώτερου οισοφάγου σφιγκτήρα κατά τη διάρκεια της κατάποσης, καθώς και αυξημένη πίεση ανάπαυσης του οισοφάγου σε αυτήν την περιοχή. Πάνω από τον οισοφάγο σφιγκτήρα, είναι εμφανής η έλλειψη μυϊκής εργασίας του οισοφάγου.