Οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML)

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Λευχαιμία, καρκίνος λευκού αίματος, ράβδοι Auer, Ασθένεια αίματος

ορισμός

Αυτός ο τύπος λευχαιμίας είναι μία από τις οξείες λευχαιμίες με ταχεία πορεία ασθένειας. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα εκφυλισμένα κύτταρα προέρχονται από ένα πολύ πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, δηλαδή είναι ανώριμα. Αυτά τα κελιά προκύπτουν από μια σειρά κελιών που αποτελούνται από το Μυελός των οστών προέρχεται (μυελοειδές). Τα κύτταρα στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης ονομάζονται εκρήξεις. Αυτές οι εκρήξεις πολλαπλασιάζονται στο μυελό των οστών και στο αίμα.

Διαταραγμένη ωρίμανση

Στο πλαίσιο της οξείας μυελογενής λευχαιμίας υπάρχει ένα ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή ανώριμων και λειτουργικά προγονικά κύτταρα αίματος στο μυελό των οστών.

Σε υγιείς ανθρώπους, υπάρχει ακριβής ρύθμιση και ισορροπία μεταξύ εμφάνισης και ωρίμανσης ή διαφοροποίησης σε πλήρως λειτουργικά κύτταρα αίματος. Σε αντίθεση, το Διακόπηκε η ωρίμανση AML.

Εδώ και μερικά χρόνια, η θεραπεία της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας, μιας ειδικής μορφής AML, έκανε χρήση αυτού του γεγονότος. Το χημειοθεραπευτικό ATRA προάγει την ωρίμανση των λευχαιμικών κυττάρων σε λειτουργικά κύτταρα αίματος.

συχνότητα

Υπάρχουν τρεις έως τέσσερις νέες περιπτώσεις ετησίως για κάθε 100.000 κατοίκους. Είναι κυρίως ενήλικες ασθενείς που προσβάλλονται από την ασθένεια, εδώ ο αριθμός των νέων περιπτώσεων είναι 15 ανά 100.000 κατοίκους. Το ποσοστό των AML Λευχαιμία σε παιδιά είναι περίπου το 20% των οξέων λευχαιμιών.

AML στα παιδιά

Τα παιδιά αρρωσταίνουν μάλλον σπάνια επί οξεία μυελοειδής λευχαιμία. Μόνο περίπου το 20% των παιδικών λευχαιμιών εμπίπτουν σε αυτό το υποείδος. Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL) μπορεί να παρατηρηθεί πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία.

Κατ 'αρχήν, το AML μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα μωρά και τα μικρά παιδιά είναι ιδιαίτερα πιθανό να αρρωστήσουν τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής τους. Για ακόμη ανεξήγητη αιτία, τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα κορίτσια. Τα παιδιά με σύνδρομο Down (τρισωμία 21) έχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο για τη νόσο. Όπως και με τους ενήλικες ασθενείς, τα προσβεβλημένα παιδιά αναπτύσσουν τα πρώτα, ίδια συμπτώματα μέσα σε λίγες εβδομάδες. Τα μικρά παιδιά παρατηρούνται περιστασιακά από την απροθυμία τους να παίξουν και το τεμπέλης τρέξιμο. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, η παρακέντηση του μυελού των οστών γίνεται με αναισθησία. Το κύριο συστατικό της θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία. Εάν επηρεάζεται το κεντρικό νευρικό σύστημα, το κρανίο μπορεί να ακτινοβοληθεί.

αιτίες

Δείτε το γενικό κεφάλαιο για τη λευχαιμία.

Εμφάνιση ασθενειών

Πάνω απ 'όλα, οι ανωμαλίες (παρεκκλίσεις) στο ανθρώπινο γονιδίωμα (σύνολο χρωμοσωμάτων) καταγράφηκαν ως ενεργοποιητές της AML και τα ευρήματα της γενετικής των κυττάρων είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας για την πρόγνωση του ασθενούς.

Υπάρχουν παρεκκλίσεις με καλή πρόβλεψη και παρεκκλίσεις με κακή πρόβλεψη. Η ανεξέλεγκτη, ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των εκφυλισμένων προγονικών κυττάρων είναι τόσο έντονη που άλλα κύτταρα ή προγονικά κύτταρα στο μυελό των οστών δεν έχουν πλέον χώρο να αναπτυχθούν. Αυτά τα «κανονικά» κύτταρα εκτοπίζονται. Αυτό εξηγεί την κοινή φτώχεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) σε ασθενείς με AML. Εάν πάνω από το 30% των βλαστών υπάρχουν στον μυελό των οστών, τότε δίνεται ο ορισμός της οξείας λευχαιμίας.

Αυτό θα μπορούσε να είναι ενδιαφέρον και για εσάς: Μετάλλαξη χρωμοσωμάτων

Συμπτώματα

Υπάρχει αυξημένη νυχτερινή εφίδρωση, πυρετός, Απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, κακή απόδοση και πόνος στα οστά. Έρχεται επίσης στο Αναιμία (Αναιμία); τα συμπτώματα των οποίων είναι ωχρότητα του δέρματος, μειωμένη απόδοση, Αγωνιστική καρδιά (Ταχυκαρδία) και σπάνια ακόμη και σφίξιμο στο στήθος (Στηθάγχη). Η μετατόπιση της ανάπτυξης των εκφυλισμένων κυττάρων οδηγεί σε έλλειψη «φυσιολογικών» αμυντικών κυττάρων. Το αποτέλεσμα είναι αυξημένες λοιμώξεις, όπως απο πνεύμονας (π.χ. πνευμονική λοίμωξηή τη νεφρική λεκάνη (Πυελική φλεγμονή). Οι ασθενείς παίρνουν πυρετό συχνότερα. Η φτώχεια των αιμοπεταλίων (ΘρομβοπενίαΈρχεται στο αυξημένη αιμορραγία, επίσης μετά το λεγόμενο δευτερεύον τραύμα, π.χ. σε τέτοιες καθημερινές δραστηριότητες όπως το βούρτσισμα των δοντιών σας. Το αποτέλεσμα είναι συμπτώματα όπως Ματωμένα ούλα, Επίσταξη και φτύσιμο αίματος. Σπάνια παρατηρούνται συμπτώματα όπως διευρυμένα ούλα (υπερπλασία των ούλων) ή διπλή όραση. Ο θεράπων ιατρός θα πρέπει επίσης να εξετάσει τη μεγέθυνση σπλήνα και το συκώτι (Hepatosplenomegaly).
Έτσι η λευχαιμία μπορεί να αναγνωριστεί από πολλά διαφορετικά σημεία.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Πώς αναγνωρίζετε τη λευχαιμία;

διάγνωση

Ένα από τα πρώτα βήματα είναι η απλή λήψη αίματος. Αυτό χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του αριθμού των κυττάρων στα αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα), των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα) και των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα). Δεδομένου ότι η ομάδα των λευκοκυττάρων περιέχει αρκετούς διαφορετικούς τύπους κυττάρων (λεμφοκύτταρα, κοκκιοκύτταρα), δημιουργείται ο λεγόμενος διαφορικός αριθμός αίματος, ο οποίος δίνει μια ακριβή ανάλυση αυτών των κυττάρων. Στη συνέχεια αναγνωρίζεται μια απόλυτη ή σχετική μείωση ή αύξηση αυτών των κυττάρων. Στην περίπτωση της AML, οι προαναφερθείσες έρευνες καταλήγουν π.χ. χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) και υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση).

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Παρακέντηση μυελού των οστών

Εξέταση με μικροσκόπιο

Ένα δείγμα αίματος ή μυελού των οστών μπορεί να αναλυθεί χρησιμοποιώντας το μικροσκόπιο. Εάν οι λεγόμενες ράβδοι Auer βρίσκονται στα εξεταζόμενα κελιά, τότε το AML είναι αποδεδειγμένο. Αυτά τα ραβδιά Auerbach μοιάζουν με τα μικρότερα ραβδιά στο σώμα των κυττάρων.

Αναρρόφηση μυελού των οστών

Για ανάλυση, λαμβάνεται ένα δείγμα, κατά προτίμηση από τη λεκάνη. Αυτό το δείγμα στη συνέχεια χρωματίζεται (κυτταροχημική χρώσηκαι περαιτέρω αναλύθηκε.Επιπλέον, τα κύτταρα που αφαιρούνται εξετάζονται για τη γενετική τους προκειμένου να εντοπιστούν παρατυπίες (Εκτροπές) να βρεθεί στη γενετική των κυττάρων (Κυτταρική και Μοριακή Γενετική). Τα κυτταρογενετικά ευρήματα παίζουν σημαντικό ρόλο στην πρόγνωση. Μια σύνδεση (μετατόπιση) μεταξύ των φορέων γονιδίων (χρωμοσώματα) 8 και 21 πρέπει να εκτιμηθεί ως θετική για την πρόγνωση, ενώ η απώλεια του χρωμοσώματος 5 π.χ. έχει πολύ κακή πρόγνωση.

θεραπεία

Χημειοθεραπεία:

Ο σκοπός αυτής της θεραπείας είναι η χρήση ουσιών που αναστέλλουν την ανάπτυξη για την καταστροφή των κυττάρων της λευχαιμίας. Το πρόβλημα που προκύπτει εδώ είναι ότι οι ουσίες δρουν όχι μόνο στα κύτταρα λευχαιμίας, αλλά και σε όλα τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα στο σώμα, π.χ. άλλα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα, κύτταρα τρίχας (αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η παρενέργεια Απώλεια μαλλιών στο χημειοθεραπεία) και, ιδιαίτερα προβληματικά, τα μικρόβια κύτταρα (π.χ. κύτταρα σπέρματος).

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων:

Υπάρχουν δύο τρόποι για να το κάνετε αυτό Δωρεά βλαστικών κυττάρων: Αφενός, μέλη της οικογένειας ή εξωτερικοί δωρητές (αλλογενή), εάν τα χαρακτηριστικά ιστού ταιριάζουν, τα βλαστικά κύτταρα αφαιρούνται και χορηγούνται στον ασθενή. Στη συνέχεια σχηματίζονται «φυσιολογικά» υγιή κύτταρα αίματος από αυτά τα βλαστικά κύτταρα. Ωστόσο, η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης πρέπει να πραγματοποιηθεί εκ των προτέρων για να καταστρέψει όσο το δυνατόν περισσότερο όλα τα εκφυλισμένα κύτταρα (για την αρχή της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, βλ. Γενική ενότητα λευχαιμία). Από την άλλη πλευρά, ο ίδιος ο ασθενής (αυτόλογος), εάν αυτό είναι εν τω μεταξύ σε ένα στάδιο της λεγόμενης πλήρους ύφεσης, δηλαδή όταν τα περισσότερα εκφυλισμένα κύτταρα έχουν καταστραφεί, τα υγιή βλαστικά κύτταρα αφαιρούνται και του επιστρέφονται όταν επιστρέψει η ασθένεια. Ωστόσο, η μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων βρίσκεται ακόμη στα σπάργανα και είναι πιθανότερο να χρησιμοποιηθεί σε κλινικές δοκιμές.

Ειδικά φάρμακα:

Το φάρμακο Gemtuzumab έχει δείξει πολύ καλά αποτελέσματα στη θεραπεία της AML τα τελευταία χρόνια.

Φροντίδα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας

Στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας, οι πάσχοντες πάσχουν από πολλά ισχυρές παρενέργειες. Σε αυτήν την περίπτωση, η καλύτερη δυνατή φροντίδα είναι πολύ σημαντική και μπορεί να ανακουφίσει πολλές παρενέργειες:

• Ναυτία και έμετος: Η ναυτία και ο έμετος είναι ένα από τα κύρια προβλήματα πολλών ασθενών με AML υπό χημειοθεραπεία. Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, π.χ. Τα αρωματικά έλαια, η τσίχλα ή ο καθαρός αέρας του δωματίου προσφέρουν ανακούφιση.
• Αποτρέψτε τη μόλυνση
  • Κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλεται προσωρινά. Επομένως, οι πάσχοντες ασθενείς δεν έχουν σχεδόν καμία ενδογενή άμυνα και είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε λοίμωξη. Επομένως, τα αυστηρά μέτρα υγιεινής είναι το παν και τέλος. Κάτω από ορισμένες περιστάσεις, μπορεί να χρειαστεί ακόμη και η αποκαλούμενη «αντίστροφη απομόνωση» του ασθενούς. Αυτό σημαίνει ότι οι υπάλληλοι της κλινικής ή οι συγγενείς επιτρέπεται να εισέρχονται μόνο στο δωμάτιο του νοσοκομείου με ειδική προστατευτική ενδυμασία. Ο στόχος είναι να μειωθεί ο αριθμός των δυνητικά επικίνδυνων βακτηρίων, ιών ή μυκήτων.

Εναλλακτική θεραπεία

Δεν είναι ασυνήθιστο για όσους επηρεάζονται να αναζητήσουν εναλλακτική θεραπεία για οξεία μυελογενή λευχαιμία. Ειδικά στην εποχή του Διαδικτύου, ένα πλήθος φαινομενικά «πιο ήπιων», «εναλλακτικών» ή «φυσικών» θεραπειών μπορεί να βρεθεί γρήγορα.

Ωστόσο, μπορεί κανείς να κάνει αυτήν την υπόσχεση Δώστε πίστη; Όχι, σε καμία περίπτωση. Μόνο χημειοθεραπεία και Μεταμόσχευση μυελού των οστών παρέχει μια επαρκή και πολλά υποσχόμενη θεραπεία Νταρ!

Πρώτα απ 'όλα, πολλοί πάσχοντες στρέφονται σε εναλλακτικές «προσφορές θεραπείας» λόγω του φόβου των σοβαρών παρενεργειών της χημειοθεραπείας. Ωστόσο, δεδομένου ότι το AML είναι πολύ επιθετικό, η θεραπεία πρέπει να γίνει αντίστοιχα εντατική και επιθετική.

Οι υποτιθέμενες «ήπιες» ή «εναλλακτικές» θεραπείες σίγουρα δεν αποτελούν επιλογή για σοβαρούς ιατρούς. Στη χειρότερη περίπτωση, οι ασθενείς θα πεθάνουν προσπαθώντας να υποβληθούν σε εναλλακτικές θεραπείες.

• Χημειοθεραπεία - Πώς λειτουργεί;
• Παρενέργειες χημειοθεραπείας

Τι συμβαίνει εάν δεν υπάρχει θεραπεία / θεραπεία;

Όπως όλες οι οξείες λευχαιμίες, το AML είναι επίσης μέσω α πολύ επιθετική πορεία της νόσου μαρκαρισμένος. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγες εβδομάδες. Γι 'αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό μετά από αυτό ταχύτερη διάγνωση αμέσως μετά τη θεραπεία ξεκινά.

Αν κάποιος αποφασίσει κατά της θεραπείας, θα υπάρξει τεράστια αύξηση των λευχαιμικών κυττάρων σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα. Τα υγιή κύτταρα του αίματος θα εκτοπιστούν σε μεγάλο βαθμό. Τελικά, με την απώλεια υγιών κυττάρων αίματος, θα υπήρχαν πολλά, όλα δυνητικά θανατηφόρα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, δηλητηρίαση αίματος, αγγειακές αποφράξεις και εσωτερική αιμορραγία.

Προσδόκιμο ζωής / πρόγνωση / πιθανότητες ανάκαμψης

Δυστυχώς, δεν είναι δυνατό να κάνετε γενικές δηλώσεις σχετικά με τις πιθανότητες ανάκαμψης. Η πρόγνωση ποικίλλει και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από μεμονωμένους παράγοντες που επηρεάζουν. Έλα ακόλουθοι παράγοντες ένα μάλλον αρνητική επιρροή σχετικά με την πρόβλεψη:

• Ηλικία> 60 ετών
• Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων> 100.000 / μικρολίτρο κατά την έναρξη της θεραπείας
• Μειωμένη ανταπόκριση στη θεραπεία ("ανθεκτική στη θεραπεία")
• Αυξημένες χρωμοσωμικές αλλαγές

Ωστόσο, η παρουσία ενός ή περισσοτέρων από αυτούς τους "αρνητικούς προγνωστικούς παράγοντες" δεν μειώνει αυτόματα τις πιθανότητες ανάκαμψης στο AML. Επομένως, συγκεκριμένες δηλώσεις μπορούν να γίνουν μόνο από τον θεράποντα ιατρό.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι οι πιθανότητες ανάκαμψης από την AML έχουν βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες.
Αυτό οφείλεται κυρίως στις λεγόμενες "μελέτες βελτιστοποίησης θεραπείας". Στη Γερμανία, σχεδόν όλοι οι ασθενείς με AML είναι Πλαίσιο αυτών των κλινικών δοκιμών αντιμετωπίζεται. Αυτό δίνει στους ασθενείς πρόσβαση σε τελευταίες επιστημονικές γνώσεις και σύγχρονα φάρμακα. Ταυτόχρονα, η «μελέτη βελτιστοποίησης θεραπείας» δεν σημαίνει ότι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι πειραματικά ή στη δοκιμαστική φάση. Αντ 'αυτού, ο στόχος είναι να βρεθούν οι καλύτερες δυνατές περιοχές εφαρμογής, δοσολογίες ή συνδυασμοί εγκεκριμένων και αποδεδειγμένων χημειοθεραπευτικών παραγόντων. Η συμμετοχή στις μελέτες είναι φυσικά εθελοντική.

Στη Γερμανία σχεδόν όλες οι κλινικές συμμετέχουν σε μελέτες βελτιστοποίησης της θεραπείας προκειμένου να βελτιωθεί η πρόγνωση της AML μακροπρόθεσμα.