αιμοσφαιρίνη

κατασκευή

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη στο ανθρώπινο σώμα, το οποίο λειτουργεί για το Μεταφορά οξυγόνου στο αίμα κατέχει. Οι πρωτεΐνες στο ανθρώπινο σώμα αποτελούνται πάντα από πολλά αμινοξέα που συνδέονται μεταξύ τους. Το σώμα απορροφά εν μέρει τα αμινοξέα στο σώμα με τροφή · το σώμα μπορεί εν μέρει να μετατρέψει άλλα μόρια σε αμινοξέα μέσω ενζυματικών μετατροπών ή να τα παράγει εντελώς το ίδιο.

141 μεμονωμένα αμινοξέα συνδυάζονται για να σχηματίσουν μια υπομονάδα της αιμοσφαιρίνης, μια σφαιρίνη. Ένα μόριο αιμοσφαιρίνης αποτελείται από τέσσερις σφαιρίνες, με δύο ίδιες υπομονάδες να σχηματίζουν ένα μόριο. Οι σφαιρίνες διπλώνονται με τέτοιο τρόπο ώστε να δημιουργείται ένα είδος τσέπης στο οποίο δεσμεύεται ένα μόριο αίμης, το λεγόμενο "σύμπλεγμα σιδήρου". Αυτό το σύμπλεγμα σιδήρου, από το οποίο υπάρχουν τέσσερα σε ένα μόριο αιμοσφαιρίνης, δεσμεύει ένα μόριο οξυγόνου κάθε φορά, ένα Ο2.

Λόγω του σιδήρου στη δομή, η αιμοσφαιρίνη παίρνει ένα κόκκινο χρώμα, το οποίο δίνει σε όλο το αίμα το χρώμα του. Εάν το ιόν σιδήρου δεσμεύει τώρα ένα μόριο οξυγόνου, το χρώμα της αιμοσφαιρίνης αλλάζει από σκούρο κόκκινο σε ανοιχτότερο κόκκινο. Αυτή η αλλαγή χρώματος είναι επίσης αισθητή όταν συγκρίνεται φλεβικό και αρτηριακό αίμα. Το αρτηριακό αίμα, το οποίο μεταφέρει περισσότερο δεσμευμένο οξυγόνο, έχει σημαντικά ελαφρύτερο χρώμα.

Οι τέσσερις υπομονάδες σφαιρίνης έχουν ένα ειδικό αποτέλεσμα στη σύνδεση των τεσσάρων μορίων οξυγόνου. Με κάθε μόριο οξυγόνου που είναι δεσμευμένο, προκύπτουν αλληλεπιδράσεις μεταξύ των τεσσάρων υπομονάδων και διευκολύνεται η σύνδεση ενός άλλου οξυγόνου. Μια αιμοσφαιρίνη φορτωμένη με τέσσερα μόρια οξυγόνου είναι ιδιαίτερα σταθερή. Η παράδοση λειτουργεί επίσης. Μόλις ένα μόριο οξυγόνου εγκαταλείψει την αιμοσφαιρίνη, η διαδικασία διευκολύνεται και για τα άλλα τρία.

Οι άνθρωποι έχουν διαφορετικές μορφές αιμοσφαιρίνης σε διαφορετικές καταστάσεις ζωής. Ως παιδί στη μήτρα, είχε αρχικά εμβρυϊκή και αργότερα εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη. Οι υπομονάδες σφαιρίνης διαφέρουν ως προς τη χημική τους δομή και διασφαλίζουν ότι η αιμοσφαιρίνη στα παιδιά έχει σημαντικά μεγαλύτερη συγγένεια για το οξυγόνο από την αιμοσφαιρίνη σε ενήλικες. Αυτό επιτρέπει στο οξυγόνο στον πλακούντα να μεταφέρεται από τη μητέρα στο αίμα του παιδιού.
Ο ενήλικος άνθρωπος μπορεί να έχει δύο διαφορετικούς τύπους αιμοσφαιρίνης, HbA1 ή HbA2, αλλά το HbA1 κυριαρχεί στο 98% όλων των ανθρώπων.
Εάν το επίπεδο σακχάρου στο αίμα παραμένει πολύ υψηλό για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να υπάρχει αιμοσφαιρίνη συζευγμένη με σάκχαρο, το HbA1c. Χρησιμοποιείται κυρίως στη διάγνωση για την ανάλυση των μακροπρόθεσμων επιπέδων σακχάρου στο αίμα.

Η μεθυμοσφαιρίνη είναι μια μη λειτουργική μορφή, δεν μπορεί πλέον να δεσμεύει το οξυγόνο. Είναι παρόν σε μικρές αναλογίες σε κάθε άτομο και σχηματίζεται ιδιαίτερα έντονα στην περίπτωση δηλητηρίασης από καπνό ή γενετικών ελαττωμάτων. Όσο υψηλότερη είναι η αναλογία του, τόσο μεγαλύτερη είναι η έλλειψη οξυγόνου για τον ανθρώπινο οργανισμό.

Λειτουργία στο ανθρώπινο σώμα

Η λειτουργία του Αιμοσφαιρίνες είναι στο ανθρώπινο σώμα ζωτικής σημασίας. Το μόριο σιδήρου στο κέντρο της αίμης, το οποίο φέρεται από κάθε υπομονάδα σφαιρίνης, δεσμεύει ένα μόριο οξυγόνου. Αφού το φλεβικό αίμα στο σώμα αντλείται από τη δεξιά καρδιά στους πνεύμονες, συσσωρεύεται εκεί με το εισπνεόμενο οξυγόνο επί. Από τότε καλείται πλούσιο σε οξυγόνο. Το οξυγόνο διαχέεται πάνω από τα όρια των κυψελίδων μέσω των αγγειακών τοιχωμάτων, στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στα ερυθροκύτταρα και συνδέεται χημικά με το ιόν σιδήρου. Το αίμα παίρνει το τυπικό ανοιχτό κόκκινο, αρτηριακό χρώμα ως αποτέλεσμα του δεσμού και στη συνέχεια αντλείται μέσω του σώματος από την αριστερή καρδιά μέσω της μεγάλης κυκλοφορίας του αίματος. Στον ιστό που υποτίθεται ότι τροφοδοτεί το αίμα με οξυγόνο, το αίμα ρέει ιδιαίτερα αργά μέσω των τριχοειδών, έτσι ώστε ο φτωχός σε οξυγόνο ιστός να μπορεί να αφαιρέσει το μόριο οξυγόνου από το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα και η αιμοσφαιρίνη να μετατραπεί ξανά στην αρχική του μορφή.

Η επίδραση του "Συνεργασία«Προκαλεί τις τέσσερις μονάδες σφαιρίνης να απλοποιούν αμοιβαία τη φόρτωση και εκφόρτωση μορίων οξυγόνου. Ένας δεσμός οξυγόνου που έχει ήδη πραγματοποιηθεί καθιστά τον δεσμό των άλλων τριών μορίων πολύ πιο εύκολο. Αυτό σημαίνει ότι η περιεκτικότητα σε οξυγόνο αρχικά παραμένει σταθερή ακόμη και με μικρούς περιορισμούς στον εμπλουτισμό οξυγόνου. Ακόμα και οι περιορισμοί στα γηρατειά, όταν μένουν σε μεγάλα υψόμετρα και ελαφρά πνευμονική δυσλειτουργία δεν έχουν αρχικά ισχυρή επίδραση στον κορεσμό οξυγόνου του αίματος. Ακόμα κι αν το Μερική πίεση οξυγόνου έχει ήδη μειωθεί στο μισό της αρχικής τιμής, το Κορεσμός οξυγόνου αίματος ακόμα πάνω από 80%.

Είναι επίσης πολύ σημαντικό ότι η αιμοσφαιρίνη ιδιοκτησία κατέχει, ανάλογα με το οξυγόνο Τιμή PHΓια να δεσμεύσετε τη μερική πίεση CO2, τη θερμοκρασία και το 2,3-BPG (2,3-διφωσφογλυκερικό) σε διαφορετικούς βαθμούς. Αυτό καθιστά πιθανό ότι όσο το δυνατόν περισσότερο δεσμεύεται στους πνεύμονες και ότι όσο το δυνατόν περισσότερο μπορεί να απελευθερωθεί στον υπόλοιπο ιστό του σώματος εάν χρειάζεται. Σχετικά με το 2,3-BPG, το οποίο π.χ. αυξάνεται κατά τη διάρκεια της προπόνησης σε υψόμετρο, το σώμα μπορεί επίσης να μειώσει τη δύναμη σύνδεσης του οξυγόνου έτσι ώστε να μπορεί να απελευθερωθεί πιο εύκολα.

Επιπλέον, η αιμοσφαιρίνη έχει επίσης μια συγκεκριμένη λειτουργία Βαθμοί CO2 προς μεταφορά και απελευθερώστε το στους πνεύμονες. Το διοξείδιο του άνθρακα συνδέεται επίσης με την αιμοσφαιρίνη, αλλά όχι με τη θέση σύνδεσης Ο2.

Η τιμή της αιμοσφαιρίνης έχει νόημα για πολλές ασθένειες. Ειδικά οι ασθένειες ανεπάρκειας, οι οποίες ονομάζονται Αναιμία είναι ένα κοινό πρόβλημα.

Η αιμοσφαιρίνη είναι πολύ χαμηλή

Δεδομένου ότι κάθε ερυθρό κύτταρο έχει το μόριο αιμοσφαιρίνης, η τιμή της αιμοσφαιρίνης είναι ένας σημαντικός δείκτης για την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Μια εξέταση αίματος μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ιατρικά εργαστήρια για τον προσδιορισμό του επιπέδου Hb και τη χρήση του για την εκτίμηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν η τιμή είναι κάτω από το κανονικό εύρος της αντίστοιχης ομάδας ατόμων, υπάρχει αναιμία, η λεγόμενη "αναιμία" Ένα πλήρες φάσμα ασθενειών και αιτιών μπορεί να είναι πίσω από την αναιμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, η αναιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά.

Με την τιμή Hb, οι πρόσθετες τιμές βρίσκονται στον αριθμό αίματος, οι οποίες συχνά δείχνουν αιτία της αναιμίας. Αυτές περιλαμβάνουν τις τιμές MCH, MCHC, MCV και RDW. Εάν ο όγκος και η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη ενός μεμονωμένου ερυθροκυττάρου μειώνονται, τα MCH, MCHC και MCV είναι κάτω από το κανονικό εύρος. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι πιθανό να υπάρχει έλλειψη σιδήρου ή πρόβλημα στο μεταβολισμό του σιδήρου. Η αναιμία με ανεπάρκεια σιδήρου είναι μια ιδιαίτερα κοινή κλινική εικόνα, ειδικά στις γυναίκες. Οι περισσότερες από τις αιτίες είναι αιμορραγία.

Διαβάστε περισσότερα για το παρακάτω θέμα Παράμετροι ερυθροκυττάρων

Ο υποσιτισμός και ο υποσιτισμός είναι επίσης μια κοινή αιτία αναιμίας. Σε σπανιότερες περιπτώσεις, γενετικές ή άλλες ασθένειες βρίσκονται πίσω από αυτό. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία ή κακοήθεις ασθένειες όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.

Μπορείτε να μάθετε περισσότερα για την δρεπανοκυτταρική αναιμία στο άρθρο μας Αναιμία των δρεπανοκυττάρων - Πόσο επικίνδυνο είναι πραγματικά;

Εάν η αναιμία δεν είναι έντονα απειλητική, μπορεί πρώτα να γίνει μια προσπάθεια να διορθωθεί η αιτία. Στην περίπτωση του υποσιτισμού, το επίκεντρο είναι η διατροφική συμβουλή. Εάν τα επίπεδα Hb είναι πολύ χαμηλά και ενέχουν κινδύνους στην καθημερινή ζωή, το πρόβλημα μπορεί να λυθεί με εφάπαξ εγχύσεις. Εάν υπάρχει ανεπάρκεια σιδήρου, αρκεί να αλλάξετε τη διατροφή ή να δώσετε στον ασθενή σίδηρο με έγχυση. Σε ιδιαίτερα οξείες καταστάσεις, μπορεί επίσης να απαιτείται μετάγγιση αίματος. Οι μεταγγίσεις αίματος ενδείκνυνται ιδιαίτερα μετά ή κατά τη διάρκεια βαριάς αιμορραγίας ή στην περίπτωση διαταραχών σχηματισμού αίματος. Τακτικές μεταγγίσεις αίματος είναι επίσης απαραίτητες σε ασθενείς με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.

Τα κλασικά συμπτώματα της αναιμίας είναι η ωχρότητα, η κόπωση, η ζάλη και το αίσθημα αδυναμίας.

Η αιμοσφαιρίνη είναι πολύ υψηλή

Δεδομένου ότι η τιμή της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι ενδεικτική του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μια αυξημένη τιμή συνδέεται συχνά με υπερβολικό αριθμό ερυθροκυττάρων. Το αίμα αποτελείται από στερεά και υγρά μέρη, περίπου 40:60.
Το κύριο μέρος των στερεών μερών βρίσκεται στα ερυθροκύτταρα. Εάν υπάρχουν πάρα πολλά από αυτά, κάποιος μιλάει για "Πολυσφαιρίδια"Ή"Ερυθροκυττάρωση" Οι τιμές Hb που είναι πολύ υψηλές είναι φυσιολογικές σε άτομα που έχουν μείνει σε ιδιαίτερα μεγάλα υψόμετρα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Λόγω της μειωμένης περιεκτικότητας σε οξυγόνο σε μεγάλα υψόμετρα, το σώμα αρχίζει να παράγει επιπλέον φορείς οξυγόνου για να αντισταθμίσει την ανεπάρκεια. Οι αθλητές εκμεταλλεύονται αυτό το αποτέλεσμα κάνοντας προπόνηση σε υψόμετρο. Λόγω του αυξημένου αριθμού ερυθροκυττάρων, είναι πιο αποτελεσματικά όταν ασκούνται σε φυσιολογικές συνθήκες οξυγόνου. Αυτή η παραγωγή αίματος μπορεί επίσης να επιτευχθεί με φάρμακα, αλλά απαγορεύεται ως "EPO doping" στον αθλητισμό.

Ακόμα και μακροπρόθεσμα Καπνιστής και ασθενείς με Ασθένεια των πνευμόνων συχνά έχουν αντιδραστικά αυξημένες τιμές Hb (τιμές αιμοσφαιρίνης).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προκαλέσει το λεγόμενο "Τιμή αιματοκρίτη" αυξάνουν. Περιγράφει την αναλογία στερεών συστατικών αίματος (π.χ. κύτταρα) σε σχέση με το ολικό αίμα. Ένας πολύ αυξημένος αιματοκρίτης μπορεί να οδηγήσει σε Θρόμβωση, Καρδιακές προσβολές και Εγκεφαλικά επεισόδια να οδηγήσει. Λόγω των πολλών σταθερών στοιχείων που είναι Παχύτερο αίμα και ρέει πιο αργά μέσα στα αγγεία. Μερικές τέτοιες περιπτώσεις έχουν βρεθεί σε αθλητές που έχουν διαπράξει τεράστιο ντόπινγκ EPO. Οι έντονα αυξημένες τιμές φέρνουν αυτόν τον κίνδυνο μαζί τους.

Μια παθολογική αλλαγή που οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι αυτή Πολυκυτταραιμία vera. Η ασθένεια είναι μία από τις Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, στο οποίο όλα τα στερεά συστατικά του αίματος παράγονται όλο και περισσότερο, συμπεριλαμβανομένου του Λευκοκύτταρα και Αιμοπετάλια. Η ασθένεια είναι πολύ σπάνια και μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη.

Εάν τα επίπεδα Hb είναι ελαφρώς αυξημένα, οι ασθενείς συνήθως δεν παρατηρούν συμπτώματα στην καθημερινή ζωή. Η αναιμία είναι ένα πιο κοινό πρόβλημα στην καθημερινή κλινική πρακτική από τα αυξημένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης.

Αιμοσφαιρινοπάθεια

Αιμοσφαιρινοπάθεια είναι ο όρος ομπρέλας για ασθένειες που προκαλούν αλλαγές στην αιμοσφαιρίνη. Αυτά είναι γενετικά προδιάθετα.

Τα πιο γνωστά είναι τα Αναιμία δρεπανοκυττάρων και το Θαλασσιμίες (διαιρείται σε άλφα και βήτα-θαλασσαιμία). Οι ασθένειες είτε βασίζονται σε μια μετάλλαξη, δηλ. Αλλαγή στις πρωτεΐνες (δρεπανοκυτταρική αναιμία) ή υπάρχει μειωμένη παραγωγή αυτών (θαλασσαιμία).

Οι ασθένειες έχουν από κοινού ότι μπορεί να έχουν διαφορετική σοβαρότητα και ότι, ανάλογα με τη σοβαρότητα, οδηγούν σε ήπια ή σοβαρή αναιμία ή ακόμη και σε βρέφη που δεν μπορούν να επιβιώσουν.

Αιμοσφαιρίνη στα ούρα

Εάν υπάρχουν μόρια αιμοσφαιρίνης στο αίμα, αυτό είναι ένα σημάδι α αυξημένος θάνατος ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος.Αυτό είναι γνωστό ως Αιμοσφαιρίνη. Ο νεφρός φιλτράρει ολόκληρο το αίμα από το κυκλοφορικό σύστημα αρκετές φορές μέσα σε μια ώρα. Κατά κανόνα, ωστόσο, δεν φιλτράρει τις πρωτεΐνες. Εάν τα ερυθροκύτταρα πεθάνουν μέσα στα αιμοφόρα αγγεία αντί στον σπλήνα, όπου συνήθως διασπώνται, υπάρχουν υπερβολικά μόρια αιμοσφαιρίνης ελεύθερα στο αίμα. Τα νεφρά στη συνέχεια τα φιλτράρουν και τα εκκρίνουν στα ούρα. Παρόμοια με το πώς η αιμοσφαιρίνη δίνει στο αίμα το κόκκινο χρώμα της, Τα ούρα επίσης γίνονται σκούρο κόκκινο.

Επίσης ελονοσία προκαλεί αιμοσφαιρίνη. Ωστόσο, ορισμένοι τύποι Αναιμία ή σφάλματα μετάγγισης. Εάν η αιτία είναι στο αγγειακό σύστημα, συχνά υπάρχει αιμοσφαιρινουρία. Δεν πρέπει να συγχέεται με την αιματουρία, στην οποία το πλήρες αίμα βρίσκεται στα ούρα. Οι λόγοι και οι αιτίες για αυτό είναι διαφορετικοί.

HbA1C

ο Αιμοσφαιρίνη A1C είναι μια ειδική μορφή αιμοσφαιρίνης στο ανθρώπινο σώμα. Είναι επίσης γνωστή ως γλυκοαιμοσφαιρίνη και περιγράφει φυσιολογικό μόριο αιμοσφαιρίνης με το οποίο συνδέεται η γλυκόζη είναι.

Ο καθένας έχει μικρή ποσότητα HbA1C στο αίμα του, το οποίο μπορεί να προσδιοριστεί με εξέταση αίματος. Είναι στο αίμα ειδικά πολύ ζάχαρη με τη μορφή γλυκόζης, η μετατροπή της αιμοσφαιρίνης σε «γλυκοποιημένη» μορφή της λαμβάνει χώρα χωρίς ένζυμα. Αυτή η διαδικασία δεν είναι αναστρέψιμη. Δεδομένου ότι ένα ερυθροκύτταρο επιβιώνει κατά μέσο όρο οκτώ εβδομάδες πριν διαλυθεί, η ποσότητα του HbA1C μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εκτίμηση του επιπέδου σακχάρου στο αίμα τις τελευταίες εβδομάδες. Η τιμή HbA1C θεωρείται ως εκ τούτου Μνήμη σακχάρου στο αίμα και χρησιμοποιείται στην ιατρική.

Ασθενείς που έχουν γνωστή διαταραχή σακχάρου Σακχαρώδης διαβήτης θα πρέπει να ελέγχουν το επίπεδο HbA1C κάθε τρεις μήνες. Απο Το κανονικό εύρος είναι 4-6% Μοιραστείτε τη συνολική αιμοσφαιρίνη. Οι διαβητικοί πρέπει να προσπαθήσουν να διατηρήσουν την αξία τους κάτω από το 8% επίσης μόνιμη ζημιά αποτρέποντας την ασθένεια.

Σε ασθενείς με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, κίρρωση του ήπατος, νεφρική ανεπάρκεια και άλλες ασθένειες που μπορούν να επηρεάσουν τον αριθμό αίματος, οι τιμές είναι ψευδείς και ασαφείς.

Τυπικές τιμές

Οι κανονικές τιμές για τη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης διαφέρουν από παιδιά σε ενήλικες, αλλά και μεταξύ ανδρών και γυναικών. Η αναφορά κυμαίνεται σε ενήλικες Ανδρες συμπεριλαμβάνονται 12,9 - 16,2 g / dl, στο γυναίκες στο 12-16 g / dl και στις Νεογέννητος στο 19 g / dl.

Το 96% όλων των τιμών για υγιείς ανθρώπους είναι σε αυτό το εύρος. Ωστόσο, όταν τα συμπτώματα της αναιμίας γίνονται αισθητά, ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Στην καθημερινή κλινική πρακτική, η θεραπεία εξαρτάται επίσης από την κλινική εικόνα. Δεν υποδεικνύει κάθε τιμή εκτός του εύρους αναφοράς πραγματική ασθένεια ή αναιμία.

Σύνθεση αιμοσφαιρίνης

Τα ώριμα ερυθροκύτταρα δεν έχουν πλέον κυτταρικό πυρήνα και συνεπώς δεν μπορούν πλέον να παράγουν πρωτεΐνες. Η αιμοσφαιρίνη, η οποία υπάρχει στα ερυθρά αιμοσφαίρια, γίνεται έτσι κατά την ωρίμανση αυτών στο στάδιο της Ερυθροβλάστες (Προ-στάδιο των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Όπως περιγράφηκε παραπάνω, η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από πρωτεΐνες και μόρια αίμης, τα οποία παράγονται χωριστά και στη συνέχεια συνενώνονται. Είναι σημαντικό εδώ ότι για τη σύνθεση της αίμης, δηλαδή για την παραγωγή, και τα δύο σίδερο καθώς Βιταμίνη Β6 χρειάζονται. Αυτό εξηγεί γιατί μια ανεπάρκεια σε αυτές τις ουσίες μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία.