Βαρεία μυασθένεια

Συνώνυμα

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Σύνδρομο Hoppe-Goldflam
• Erb Goldflam Νόσος

Διαβάστε επίσης τα ακόλουθα θέματα:

• Μυική δυστροφία
  • Μυϊκή δυστροφία Duchenne
  • Μυοτονική δυστροφία
  • FSHD

Περίληψη

ο Βαρεία μυασθένεια είναι μια ασθένεια του σημείου αλλαγής μεταξύ νεύρο και μυς (νευρομυϊκή τελική πλάκα, βλέπε ανατομία Μυϊκό σύστημα) από την ομάδα των αυτο-επιθετικών ασθενειών. ο ανοσοποιητικό σύστημα παράγει το πληγέν άτομο (αυτόματα) αντίσωμα ενάντια στους υποδοχείς (δέκτες) για την ουσία αγγελιοφόρου που ενεργοποιεί τη μετάφραση μιας νευρικής ώθησης σε μηχανική δράση (μυϊκή συστολή). Αυτό οδηγεί σε προοδευτική καταστροφή αυτών των υποδοχέων με αποτέλεσμα μια ολοένα και πιο αδύναμη μυϊκή δράση (μυϊκή αδυναμία) να λαμβάνει χώρα ως απόκριση σε μια νευρική ώθηση.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η μυασθένεια gravis διαρκεί συνεχώς σε διάφορους βαθμούς και μπορεί να αποβεί μοιραία εάν το Αναπνευστικοί μύες. Τα φαρμακευτικά μέτρα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα αυτών που επηρεάζονται μπορούν να επιβραδύνουν ή ακόμη και να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου. Από την άλλη πλευρά, υπάρχουν πολλά κοινά φάρμακα (π.χ. Αναισθητικά), που μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis, έτσι ώστε οι πληγέντες να συμβουλεύονται να έχουνΠέρασμα Μυασθένειας«Θα εκδοθεί για ενημέρωση των πρώτων βοηθών και των θεραπευτών για αυτό το γεγονός.

ορισμός

ο Βαρεία μυασθένεια είναι ένα Αυτοάνοσο νόσημαοδηγώντας σε προοδευτική ζημιά στο σημείο μετάβασης μεταξύ ενοχλώ και μυϊκά καλώδια. Η καταστροφή των υποδοχέων για την ουσία αγγελιοφόρου στο σημείο ζεύξης προκαλεί παθολογική αυξημένη κόπωση και αδυναμία των προσβεβλημένων μυών.

συχνότητα

Η μυασθένεια gravis εμφανίζεται με συχνότητα 4 - 10/100000, η ​​ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα είτε μεταξύ των ηλικιών 20 και 40 είτε μεταξύ των ηλικιών 60 και 70, και πολύ σπάνια μία φορά στην παιδική ηλικία. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες.

αιτίες

Η μυασθένεια gravis προκαλείται από μια αυτοεπιθετική διαδικασία του ανοσοποιητικού συστήματος στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα κατά των υποδοχέων στην νευρομυϊκή τελική πλάκα.
Σε πολλές περιπτώσεις μια αλλαγή στο Θύμος (ανοσολογικό όργανο στην παιδική ηλικία που συνήθως υποχωρεί στην ενηλικίωση).
Όπως με πολλές αυτοάνοσες ασθένειες, υπάρχει κάποια κληρονομική συνιστώσα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, συμπτώματα μυασθένειας gravis μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε σχέση με άλλες ασθένειες, π.χ. ΣΙ. Υπερδραστικός θυρεοειδής αδένας, Ρευματοειδής αρθρίτιδα ή άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Το ψυχικό και σωματικό στρες καθώς και οι δευτερογενείς ασθένειες μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.

Συμπτώματα

Η ασθένεια ξεκινά συνήθως σε μέρη όπου ένας σχετικά μικρός αριθμός από αυτούς ενώνει μια νευρομυϊκή ένωση μυϊκές ίνες παρέχεται από ένα νεύρο. Αυτό συμβαίνει με Μυςπου θα πρέπει να επιτρέπουν τις βελτιωμένες κινήσεις, όπως Β. Οι μύες των ματιών. Οι προσβεβλημένοι μύες παρουσιάζουν τάση για κόπωση πολύ γρήγορα όταν χρησιμοποιούνται · τα συμπτώματα επιδεινώνονται ανάλογα κατά τη διάρκεια της ημέρας και όταν πραγματοποιείται μια κίνηση αρκετές φορές.
Αυτό εκφράζεται π.χ. Β. Σε αύξηση Ένα ή και τα δύο άνω βλέφαρα γέρνουν (Πτώση) κατά την αναζήτηση (= δοκιμή Simpson), εμφανιστεί επίσης νωρίς Διπλή όραση όταν κοιτάζετε στο πλάι λόγω εμπλοκής των μυών των ματιών. Άλλες μυϊκές ομάδες που επηρεάζονται νωρίς είναι το πρόσωπο, ο λαιμός (αυξάνεται κατά τη διάρκεια του γεύματος δυσκολίες στην κατάποση) και μαστιχικοί μύες. ο Η ομιλία μπορεί να εμφανίζεται ασαφής, το πρόσωπο αυτών που επηρεάζονται χαλάρωση και το Μιμητική έκφραση αραιή.

Κλινικά, γίνονται διαφορετικές ταξινομήσεις ανάλογα με την ηλικία κατά την έναρξη ή τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα άκρα μπορεί επίσης να είναι γρήγορα κουρασμένα και αδύναμα υπό φορτίο, έτσι οι άρρωστοι μπορεί να έχουν δυσκολίες να ανέβουν σκάλες ή βαδίζοντας βάδισμα έκθεμα. Η εμπλοκή των αναπνευστικών μυών μπορεί επίσης να συμβεί ξαφνικά και ξαφνικά (μυασθενική κρίση) και είναι μια πολύ σοβαρή επιπλοκή της μυασθένειας gravis.

Σημείωση: συμπτώματα

Συνολικά, η ασθένεια δείχνει ένα πολύ μεγάλη μεταβλητότητα στην εμφάνισηΑκόμα και με μεμονωμένους πάσχοντες, οι προσβεβλημένες μυϊκές ομάδες, το στρες που προκαλεί και η ισχύς των συμπτωμάτων αλλάζουν.

Ασθένειες αποκλεισμού (διαφορικές διαγνώσεις)

Η κύρια διαφορική διάγνωση είναι ότι Σύνδρομο Lambert-Eaton, η οποία εμφανίζεται ιδιαίτερα σε συνδυασμό με ασθένειες όγκου. Τα συμπτώματα και οι μηχανισμοί της νόσου είναι βασικά παρόμοιοι, αλλά η εξέταση αίματος δείχνει διαφορετικά αντισώματα από αυτά της μυασθένειας gravis, συμπεριλαμβανομένης της εικόνας στο ηλεκτρομυογράφημα (Ηλεκτρομυριογραφία/ ΗΜΓ) είναι άλλο.

Επιπλέον, υπάρχουν θεωρητικά άλλες ασθένειες του Νευρικό σύστημα και οι μύες αρέσουν πολλαπλή σκλήρυνση, Μυϊκές δυστροφίες ή Πολιομυοσίτιδα ("Polio"), το z. Μερικά από τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά της μυασθένειας gravis. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι ασθένειες μπορούν να αποκλειστούν με προσεκτικό ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση.

Διάγνωση

Τα βασικά διαγνωστικά περιλαμβάνουν τη λήψη του ιατρικού ιστορικού, τη φυσική εξέταση με νευρολογική εστίαση και το "Δοκιμή Tensilon“.

Πληροφορίες: Δοκιμή Tensilon

Στο Δοκιμή Tensilon χορηγείται ένα φάρμακο που έχει ανασταλτική επίδραση στο ένζυμο που είναι συνήθως υπεύθυνο για τη διάσπαση της ουσίας αγγελιοφόρου στο σημείο εναλλαγής νευρικών μυών. Αυτό αυξάνει δραστικά τη διαθεσιμότητα της αγγελιοφόρου ουσίας στο νευρομυϊκό τελικό πιάτο και τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis μειώνονται σημαντικά σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα για περίπου 5 λεπτά.

Κατά την εξέταση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του μυός στο Ηλεκτρομυόγραμμα (EMG) δείχνει μια χαρακτηριστική εικόνα (μείωση του ύψους των εκτροπών με παρατεταμένη έκθεση).
Στο αίμα μπορεί 80-90% αυτών που έχουν προσβληθεί αντίσωμα ενάντια στους υποδοχείς της αγγελιοφόρου ουσίας στο νευρομυϊκό άκρο. Εάν αυτό δεν επιτύχει, πρέπει να το κάνει Δείγμα μυϊκού ιστού μπορεί να αφαιρεθεί για μικροσκοπική εξέταση. Για να αποκλείσουμε την παρουσία μιας αλλαγής στον θύμο, μια ακτινογραφία του Κλουβί έτοιμος.

θεραπεία

Η θεραπεία βασίζεται στην επιρροή του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς με κορτιζόνη (κορτιζόνη) ή άλλα δραστικά συστατικά που μειώνουν την παραγωγή αντισωμάτων κατά των αγγελιοφόρων υποδοχέων. Οι αναστολείς για το ένζυμο που διασπά την ουσία του αγγελιοφόρου χορηγούνται συμπτωματικά · στη μυασθενική κρίση, αυτοί χορηγούνται ενδοφλεβίως. Αυτοί οι αναστολείς δεν είναι εντελώς μη προβληματικοί, καθώς η υπερδοσολογία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή «χολινεργική κρίση», η οποία εκδηλώνεται κλινικά σαν δηλητηρίαση με ζιζανιοκτόνο (ναυτία, έμετος, μυϊκές κράμπες, εφίδρωση).

Εάν μια διεύρυνση ή αλλαγή στον θύμο αδέσποτα ανιχνευθεί στην αποσαφηνιστική εξέταση, συνήθως αφαιρείται χειρουργικά, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αιτιώδη βελτίωση των συμπτωμάτων. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να γίνει μια προσπάθεια να σταματήσει σταδιακά η ανοσοκατασταλτική θεραπεία μετά από 2 - 4 χρόνια.

πρόβλεψη

Η ασθένεια εξελίσσεται αργά και εξακολουθεί να είναι θανατηφόρα στο 10-20% των περιπτώσεων. Εάν η ασθένεια παραμένει περιορισμένη σε μεμονωμένες μυϊκές ομάδες, η πρόγνωση είναι καλή. Συνιστάται σε όσους επηρεάζονται να επικοινωνήσουν με ομάδες συμφερόντων προκειμένου να ανταλλάξουν πληροφορίες σχετικά με τη ζωή με την ασθένεια και να λάβουν "Πέρασμα Μυασθένειας"Για να πάρει, ο οποίος σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης ενημερώνει τους βοηθούς και τους θεραπευτές για την παρουσία της νόσου.