Φαιοχρωμοκύτωμα και υπέρταση

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Αγγλικά: φαιοχρωμοκύτωμα

ορισμός

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μια ασθένεια στην οποία ένας όγκος παράγει πάρα πολλές ορμόνες. Αυτός ο όγκος που παράγει ορμόνες αποτελείται από κύτταρα που προέρχονται από το νευρικό σύστημα που προκαλεί άγχος. Στο 90% των περιπτώσεων ο όγκος βρίσκεται στο Επινεφρίδια, στο 10% βρίσκεται στο εύρος των ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ.

Το φαιοχρωμοκύτωμα σχηματίζει τις ορμόνες που ανακουφίζουν από το άγχος αδρεναλίνη και Νορεπινεφρίνη σε μεγάλη ποσότητα και ρίξτε τα στο Κυκλοφορία του αίματος έξω. Η νορεπινεφρίνη και η αδρεναλίνη ονομάζονται Κατεχολαμίνες.

Η αδρεναλίνη προκαλεί συστολή των αιμοφόρων αγγείων, ενώ η νοραδρεναλίνη έχει αγγειοδιασταλτική δράση και am Καρδιά η αύξηση του καρδιακού ρυθμού και η αύξηση της διάτρησης. Ως επί το πλείστον, το φαιοχρωμοκύτωμα σχηματίζει αδρεναλίνη, γι 'αυτό λαμβάνει χώρα η αγγειακή στένωση και πολύ συχνά υψηλό επίπεδο στους πάσχοντες ασθενείς Πίεση αίματος λαμβάνει χώρα.

Στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μονομερές, σε μερικές περιπτώσεις είναι ένας διμερής όγκος που σχηματίζει ορμόνη.

Στο 90% των περιπτώσεων το φαιοχρωμοκύτωμα είναι καλοήθης όγκος, το 10% των όγκων είναι κακοήθεις.

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να είναι η έκφραση μιας οικογενειακής νόσου που σχετίζεται με όγκους σε διάφορα όργανα. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται Σύνδρομο MEN 2, όπου το MEN σημαίνει πολλαπλές ενδοκρινικές νεοπλασίες. Είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζονται αρκετοί (= πολλαπλοί) ενδοκρινικοί (= ορμονικοί) όγκοι (= νεοπλασίες).

Εμφάνιση στον πληθυσμό

Κάθε χρόνο, ένα άτομο ανά 100.000 θα αναπτύξει ένα φαιοχρωμοκύτωμα. Σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων ασθενειών υψηλής αρτηριακής πίεσης, το φαιοχρωμοκύτωμα ευθύνεται για την υψηλή αρτηριακή πίεση (αρτηριακή υπέρταση).

διάγνωση

Η αύξηση των ορμονών που ανακουφίζουν από το άγχος στο σώμα, όπως συμβαίνει με το φαιοχρωμοκύτωμα, μπορεί να διαγνωστεί με εξέταση ούρων:
Ο ασθενής συλλέγει τα ούρα του σε ένα ειδικά προετοιμασμένο δοχείο για 24 ώρες. Αυτά τα ούρα εξετάζονται για τις ίδιες τις ορμόνες και τα προϊόντα διάσπασης των κατεχολαμινών. Εάν βρεθούν σε υψηλό βαθμό ορμόνες ή προϊόντα αποδόμησης, παρέχονται ενδείξεις ότι υπάρχει υπερπαραγωγή ορμονών. Τιμές άνω των 200 ng (προφορικά: νανογραμμάρια) ανά λίτρο υποδεικνύουν μια παθολογική αλλαγή στην παραγωγή ορμονών στο σώμα, ενώ τιμές κάτω των 50 ng αντιπροσωπεύουν ένα φυσιολογικό εύρημα.

Εάν έχετε κλινική υποψία για φαιοχρωμοκύτωμα, τα φάρμακα θα πρέπει να διακόπτονται δύο εβδομάδες πριν από την εξέταση, γεγονός που μπορεί να παραποιήσει τη διάγνωση, όπως Τετρακυκλίνες, θεοφυλλίνη ή κλονιδίνη.

Μια δοκιμή επιβεβαιώνει την υποψία όγκου που σχηματίζει ορμόνη:
Μια εξέταση αίματος καθορίζει την ποσότητα των κατεχολαμινών στο αίμα. Ο ασθενής στη συνέχεια λαμβάνει το φάρμακο κλονιδίνη. Το αίμα θα ελεγχθεί ξανά για κατεχολαμίνες. Σε υγιείς ανθρώπους, η κλονιδίνη προκαλεί μείωση της ποσότητας κατεχολαμίνης στο αίμα, σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα, ωστόσο, η ποσότητα παραμένει αμετάβλητη. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει επειδή η κλονιδίνη αναστέλλει τη φυσιολογική παραγωγή κατεχολαμινών στον επινεφρίδιο. Το φαιοχρωμοκύτωμα αποσυνδέεται από το ορμονικό σύστημα ελέγχου του σώματος · ο όγκος σχηματίζει πάρα πολλές ορμόνες ανεξάρτητα και ανεξάρτητα από τις φυσιολογικές ανάγκες του σώματος. Ως αποτέλεσμα, η παραγωγή ορμονών δεν μπορεί να ανασταλεί από το φάρμακο που χορηγείται.

Διάφορες μέθοδοι εξέτασης όπως υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία (CT) ή απεικόνιση χρησιμοποιώντας θεραπεία μαγνητικού συντονισμού (MRT) χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό της θέσης του όγκου στο σώμα.

Ο ασθενής θα πρέπει επίσης να εξεταστεί για την παρουσία συνδρόμου MEN-2: Τα νεοπλάσματα του θυρεοειδούς αδένα και ο παραθυρεοειδής αδένας, όπως αυτά που εμφανίζονται στο σύνδρομο MEN-2, πρέπει να αποσαφηνιστούν με τη βοήθεια εξετάσεων.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει αυτό το θέμα: Σύνδρομο Conn

Συμπτώματα

Τυπικά συμπτώματα στο Φαιοχρωμοκύτωμα περιοχή υψηλή πίεση του αίματος (δείτε επίσης: Αύξηση της δεύτερης τιμής της αρτηριακής πίεσης), ένας πονοκέφαλος, αισθητή Αίσθημα παλμών (Αίσθημα παλμών), εφίδρωση, ναυτία και έμετος και κρίσεις πανικού.

Η δυσφορία μπορεί να προκληθεί από άσκηση, συναισθηματικό στρες ή πίεση στο στομάχι.

Οι ασθενείς συχνά παρατηρούν μια εσωτερική ανησυχία. Το δέρμα σας είναι αρκετά χλωμό και όταν βλέπετε έναν γιατρό λέτε ότι έχετε χάσει βάρος πρόσφατα. Στο ένα τρίτο των περιπτώσεων υπάρχει αυξημένο επίπεδο σακχάρου στο αίμα (Σακχαρώδης διαβήτης) και την αυξημένη έκκριση σακχάρου στα ούρα.

θεραπεία

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι η θεραπεία επιλογής και τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης τα επόμενα πέντε χρόνια. Πριν από την επέμβαση και για μια ορισμένη περίοδο μετά την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία με φάρμακα για να αποφευχθούν σοβαρές πτώσεις της αρτηριακής πίεσης μετά την αφαίρεση του όγκου.

Εάν δεν είναι δυνατή η επέμβαση, η φαρμακευτική θεραπεία είναι επίσης εφικτή: Οι ασθενείς είτε λαμβάνουν άλφα αναστολέα, το οποίο αναστέλλει την επίδραση των κατεχολαμινών, ή άλφα-μεθυλ-ρ-τυροσίνη, ένα φάρμακο που εμποδίζει το σχηματισμό κατεχολαμινών.

Όταν η υπερβολικά υψηλή ποσότητα ορμονών πέσει σε φυσιολογικές τιμές, η αρτηριακή πίεση μειώνεται ξανά και το 80% των ασθενών με υψηλή αρτηριακή πίεση επιτυγχάνουν φυσιολογικές τιμές αρτηριακής πίεσης. Το άλλο 20% των ασθενών έχει πρωτοπαθή υψηλή αρτηριακή πίεση που δεν προκλήθηκε από την αυξημένη παραγωγή ορμονών και συνεπώς συνεχίζει να υπάρχει.

πρόβλεψη

Τα καλοήθη φαιοχρωμοκύτταρα μπορούν να επαναληφθούν σε 5-10% των περιπτώσεων, γι 'αυτό οι εξετάσεις παρακολούθησης πρέπει να πραγματοποιούνται σε τακτά χρονικά διαστήματα προκειμένου να ανιχνευθεί ένας νέος όγκος σε πρώιμο στάδιο.

Για κακοήθεις όγκους, οι εξετάσεις παρακολούθησης είναι επίσης πολύ σημαντικές και πρέπει σίγουρα να διεξαχθούν.

Χρειάζεστε λεπτομερείς πληροφορίες για αυτό το θέμα;
Σε αυτό το σημείο θα θέλαμε να επισημάνουμε ότι ένα λεπτομερές βιβλίο έχει γραφτεί για αυτό το θέμα.
Η καλύτερη κατανόηση της υψηλής αρτηριακής πίεσης αυξάνει το κίνητρο να θέλεις να αλλάξεις κάτι και στο Σχεδιασμός θεραπείας για να μπορέσουμε να το διαμορφώσουμε ενεργά. Γίνετε αρμόδιος συνεργάτης συζήτησης για το γιατρό σας.