Σύνδρομο Schwartz-Bartter

Συνώνυμα

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης ADH (SIADH), περίσσεια ADH, υπερπαραγωγή ADH

Αγγλικά: Σύνδρομο Bartter-Schwarz

ορισμός

ο Σύνδρομο Schwartz-Bartter είναι μια διαταραχή της ρύθμισης της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών, στην οποία μια ακατάλληλη (ανεπαρκής) υψηλή έκκριση του Αντιδιουρητική ορμόνη (ADH - ορμόνη, επίσης: Βασοπρεσίνη) οδηγεί σε μειωμένη απέκκριση νερού (κατακράτηση νερού) και απώλεια νατρίου (υπονατριαιμία).

συχνότητα

Πιστεύεται ότι η παροδική ανεπαρκής έκκριση ADH μπορεί να συμβεί σε όλους σχεδόν τους ασθενείς μετά τη χειρουργική επέμβαση.

ιστορία

ο Σύνδρομο Schwartz-Bartter πήρε το όνομά του από τον Αμερικανό internist William Benjamin Schwartz (* 1922) και Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

αιτίες

Υπάρχουν πολλές αιτίες του συνδρόμου Schwartz-Bartter. Στο 80% των περιπτώσεων εμφανίζεται ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο σε καρκίνο του πνεύμονα μικρών κυττάρων. Ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο περιγράφει συμπτώματα που συνοδεύουν τον καρκίνο που δεν προκαλούνται είτε απευθείας από τον όγκο είτε από μεταστάσεις, αλλά μάλλον μέσω των αντιδράσεων άμυνας του σώματος κατά του όγκου ή μέσω της απελευθέρωσης ουσιών αγγελιοφόρων όπως οι ορμόνες από τον όγκο.

Άλλες λιγότερο συχνές αιτίες μπορεί να είναι διαταραχές του Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), όπως μηνιγγίτιδα (μηνιγγίτιδα), Φλεγμονή του εγκεφάλου (Εγκεφαλίτιδα), Όγκοι ή ένα τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Επίσης ένα πνευμονική λοίμωξη (Πνευμονία), φυματίωση και ορισμένα φάρμακα (π.χ. κυτταροστατικά όπως βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, Ινδομεθακίνη, Καρβαμαζεπίνη, τρικυκλικά Αντικαταθλιπτικά, Η μορφίνη, η νικοτίνη, τα βαρβιτουρικά) μπορούν να οδηγήσουν σε αυτήν την κλινική εικόνα. Επιπλέον, θεωρείται ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να παρουσιάσουν προσωρινή ανεπαρκή έκκριση ADH.

Αυτές οι διεργασίες ή ουσίες οδηγούν σε αποσύνδεση του βρόχου ελέγχου και, επομένως, σε αναστολή της έκκρισης ADH από τον τόπο σχηματισμού του, του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης (νευροϋπόφυση). Η προκύπτουσα περίσσεια αιτιών ADH στο νεφρό τη διατήρηση (κατακράτηση) ελεύθερου νερού και συνεπώς μείωση του όγκου των ούρων και αύξηση του σωματικού βάρους. Συνοδεύεται συχνά από αυξημένη αίσθηση δίψας. Μετά την κατανομή στο σώμα, η περίσσεια ελεύθερου νερού αρχικά οδηγεί σε επέκταση του χώρου υγρών έξω από τα κύτταρα (εξωκυτταρικό), και στη συνέχεια, λόγω της βαθμίδας συγκέντρωσης των υγρών στο σώμα, σε αύξηση του υγρού στον ενδοκυτταρικό χώρο. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει χωρίς κατακράτηση νερού στον ιστό (οίδημα). Ως αντίθετη ρύθμιση σε αυτήν την επέκταση του όγκου, υπάρχει μια αύξηση στην απέκκριση νατρίου στα ούρα, η οποία υποτίθεται ότι τραβά την περίσσεια νερού μαζί της στα ούρα. Η απέκκριση νατρίου συνεχίζεται έως ότου επιτευχθεί μια νέα ισορροπία, η απέκκριση νατρίου αντιστοιχεί στη συνέχεια στην πρόσληψη νατρίου. Ελλείψει πρόσληψης νατρίου, μειώνεται επίσης η απέκκριση νατρίου, γεγονός που αυξάνει την κατακράτηση νερού και μειώνει την ποσότητα των ούρων που εκκρίνονται. Η ρύθμιση της απέκκρισης νατρίου από τα νεφρά διατηρείται όταν το επίπεδο νατρίου στον ορό του αίματος είναι χαμηλό. Αν και η συγκέντρωση της ADH στο αίμα βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους αυτής της χρονικής στιγμής, αυξάνεται σε σχέση με τις χαμηλές συγκεντρώσεις άλλων ουσιών στο αίμα λόγω της αραίωσης του αίματος (χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος).

Η ανεπαρκής έκκριση ADH είναι βιοχημικά, δηλαδή. χαρακτηρίζεται από αραίωση του αίματος (χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος), έλλειψη υγρού στα ούρα (υψηλή μοριακότητα ούρων) (αναλογία ούρων προς πλάσμα> 1) και από το χαμηλό επίπεδο νατρίου στο αίμα (υπονατριαιμία).

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα εδώ Υπερνατριαιμία

Συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Schwartz-Barrter μπορεί αρχικά να περιλαμβάνουν σύγχυση, ένας πονοκέφαλος, Αδυναμία και μυϊκές κράμπες ακολουθούμενες από ζάλη, Απώλεια όρεξης, ναυτία, Κάνω εμετό, Επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές της συνείδησης έως κώμα. Αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από υπερβολική κατακράτηση νερού (δηλητηρίαση από νερό) και την προκύπτουσα υπονατριαιμία. Υπάρχει επίσης ένα Αύξηση βάρους και μειωμένη παραγωγή ούρων με πολύ συμπυκνωμένα ούρα. Η αύξηση του εξωκυτταρικού και του ενδοκυτταρικού όγκου αυξάνει τον κίνδυνο συσσώρευσης υγρών στο εγκέφαλος (Εγκεφαλικό οίδημα) που μπορεί να είναι θανατηφόρο χωρίς θεραπεία. Δεν παρατηρείται άλλο οίδημα στο σώμα, η αρτηριακή πίεση και ο καρδιακός ρυθμός είναι φυσιολογικά.

Γενικά, ωστόσο, δεν υπάρχουν συμπτώματα, δηλαδή το σύνδρομο Schwartz-Bartter μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικό.

διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Schwartz-Barrter βασίζεται σε λεπτομερή ανάκριση του ασθενούς (αναμνησία), των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων του αίματος και των ούρων. Κατά τη διάρκεια της έρευνας, είναι σημαντικό να ρωτήσετε για την ποσότητα των υγρών και των ούρων που καταναλώνονται και για τις αλλαγές στο σωματικό βάρος. Ένα κέρδος πέντε έως δέκα τοις εκατό στο σωματικό βάρος σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα για κάποιο ανεξήγητο λόγο χωρίς την εμφάνιση οιδήματος είναι μια σημαντική ένδειξη αυτού Σύνδρομο Schwartz-Bartter.

Τα εργαστηριακά διαγνωστικά δείχνουν χαμηλό όγκο ούρων ανά μονάδα χρόνου, με τα ούρα να είναι πολύ συγκεντρωμένα (μοριακότητα ούρων:> 300 mosmol / kg, αυξημένο ειδικό βάρος) και μια ακατάλληλα υψηλή συγκέντρωση νατρίου στα ούρα (> 20 mmol / λίτρο). Το αίμα εμφανίζει υπονατριαιμία (ορός Na + <135 mmol / l), η οποία προκαλείται από την αραίωση του αίματος (οσμωτικότητα ορού: <300 mosmol / kg).

Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης ADH στο αίμα δεν έχει νόημα επειδή οι τιμές μπορεί να είναι φυσιολογικές ή αυξημένες, αλλά δεν χρειάζεται να αυξηθούν. Ωστόσο, τα επίπεδα δεν μειώνονται ποτέ, όπως συμβαίνει με άλλες μορφές υπονατριαιμίας.

Διαφορική διάγνωση

Η υπονατριαιμία του συνδρόμου Schwartz-Bartter πρέπει να διακρίνεται από την υπονατριαιμία σε περίπτωση καρδιακής ανεπάρκειας, νεφρωσικού συνδρόμου και κίρρωσης του ήπατος και υπονατριαιμίας σε περίπτωση έλλειψης όγκου πλάσματος αίματος, π.χ. Β. Μετά από διάρροια, εφίδρωση ή λήψη διουρητικών, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για να ξεπλύνει νερό από το σώμα.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει αυτό το θέμα: Σύνδρομο Conn

θεραπεία

Το επίκεντρο είναι η θεραπεία για την υποκείμενη ασθένεια που την προκαλεί. Μετά από επιτυχημένη θεραπεία, το σύνδρομο Schwartz-Bartter συνήθως θεραπεύεται αυθόρμητα (αυθόρμητη ύφεση).

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Schwartz-Bartter συνίσταται σε περιορισμό της ποσότητας του πόσιμου νερού (περιορισμός νερού), ο οποίος από μόνο του συνήθως οδηγεί σε βελτίωση των συμπτωμάτων. Επιπλέον, μπορεί να δοθεί αργή έγχυση ισοτονικού (0,9%) ή υπερτονικού (10%) αλατούχου διαλύματος (διάλυμα χλωριούχου νατρίου) για την αντιστάθμιση της υπονατριαιμίας. Εάν το αλατούχο διάλυμα εγχυθεί πολύ γρήγορα, μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη συνείδηση, Επιληπτικές κρίσεις ή σε ένα κεντρική μυελινόλυση πόντου μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο περίβλημα (θήκη μυελίνης) των νευρικών ινών, ειδικά στο στέλεχος του εγκεφάλου (Πον) έρχεται. Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι η υπονατριαιμία συνήθως συνοδεύεται από α Υποκαλιαιμία, δηλαδή έλλειψη καλίου στο αίμα. Για το λόγο αυτό, πρέπει επίσης να χορηγείται κάλιο, το οποίο απελευθερώνει νάτριο από τα κύτταρα και έτσι βοηθά στην εξισορρόπηση της υπονατριαιμίας στον εξωκυτταρικό χώρο.

Σε περίπτωση δηλητηρίασης από νερό, εκτός από υπερτονικό αλατούχο διάλυμα, φουροσεμίδη (Lasix®), ένα διουρητικό βρόχου, που χρησιμοποιείται για να ξεπλένει νερό από το σώμα.

Το σύνδρομο Schwartz-Bartter μπορεί να αντιμετωπιστεί με άμεσους ανταγωνιστές ADH, τους λεγόμενους vaptans. Τα Vaptans λειτουργούν στους υποδοχείς ADH στα νεφρά, εμποδίζοντας τις επιδράσεις του ADH και έτσι προωθεί την απέκκριση νερού χωρίς ηλεκτρολύτες. Το Tolvaptan είναι διαθέσιμο στη Γερμανία ως ο πρώτος και ως τώρα μοναδικός ανταγωνιστής ADH από τον Αύγουστο του 2009.

πρόβλεψη

Με την επιτυχή θεραπεία της υποκείμενης νόσου, το σύνδρομο Schwartz-Bartter συνήθως θεραπεύεται αυθόρμητα. Έτσι, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία του συνδρόμου.

Περίληψη

ο Σύνδρομο Schwartz-Bartter προκαλείται από μια ακατάλληλα αυξημένη έκκριση ADH με κατακράτηση νερού και Υπονατριαιμία. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο σε μικρά κύτταρα Βρογχικό καρκίνωμα αλλά μπορεί επίσης να συμβεί με κεντρικές νευρικές διαταραχές, λοιμώξεις ή ως παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μειωμένη παραγωγή ούρων, Αύξηση βάρους, ζάλη, Ναυτία, μειωμένη συνείδηση ​​και επιληπτικές κρίσεις. Τα εργαστηριακά διαγνωστικά δείχνουν υψηλή συγκέντρωση ούρων (υψηλή μοριακότητα ούρων) και ανεπαρκώς υψηλή συγκέντρωση νατρίου στα ούρα. Αντιθέτως, το αίμα αραιώνεται (χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος) με υπονατριαιμία. Η εστίαση είναι στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Συμπτωματικά, το σύνδρομο Schwartz-Bartter αντιμετωπίζεται με περιορισμό υγρών και αντιστάθμιση της υπονατριαιμίας με αλατούχο διάλυμα.