Η κοκκιωμάτωση του Wegener

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Η νόσος του Wegener, η αλλεργική αγγειίτιδα και η κοκκιωμάτωση, το σύνδρομο Klinger-Wegener-Churg, η κοκκιωμάτωση του Wegener, η κοκκιοαρτηρίτιδα τεράστιων κυττάρων Wegener-Klinger-Churg, η ρινογενής κοκκιωματωμάτωση

ορισμός

ο Η κοκκιωμάτωση του Wegner είναι μια κατάσταση στην οποία τα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα γίνονται φλεγμονή (συστηματική αγγειίτιδα).
Μορφή οζιδίων ιστού (Κοκκιώματα).
Κυρίως τα αυτιά είναι εδώ, αναπνευστικής οδού, πνεύμονας και νεφρό προσβεβλημένος. ο Αιμοφόρα αγγεία το κάνουν αυτό νεκρωτικός-κοκκιωματώδης άλλαξε.

Επιδημιολογία / επίπτωση στον πληθυσμό

Η κοκκιωμάτωση του Wegner είναι σχετικά σπάνια, εμφανίζεται σε περίπου 5-7 άτομα ανά 100.000. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν λιγότερο από τους άνδρες, η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα περίπου στην ηλικία των 50 ετών, αλλά έχουν επίσης αναφερθεί περιπτώσεις στις οποίες τα παιδιά και οι έφηβοι αρρώστησαν.

Συμπτώματα

Συχνά το Η κοκκιωμάτωση του Wegner με συνεχή αιματηρή όσφρηση, Επίσταξη και χρόνια ρινική συμφόρηση. Επίσης Λοιμώξεις του κόλπου μπορεί να συμβαδίσει με αυτό.
Ωτίτιδα (Ωτίτιδα), Ωταλγία, ζάλη έως και μούδιασμα μπορεί επίσης να συμβεί τόσο στην αρχή όσο και στην πορεία.
Στην πορεία συχνά έρχεται σε βραχνάδα, ξηρό βήχα και αρθρώσεις και Μυϊκοί πόνοι.
Φλεγμονή των νεφρικών αγγείων (Σπειραματονεφρίτιδα) είναι συχνό κατά τη διάρκεια της νόσου.
Μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο στα μάτια, φλεγμονή των ματιών και ακόμη και διαταραχές της όρασης, καθώς και αλλαγές στο δέρμαπώς έρχονται αιμορραγία, κόκκινες κηλίδες και οζίδια.

Παθογένεση

Η ακριβής αιτία δεν είναι ακόμη γνωστή. Είναι βέβαιο ότι είναι μια φλεγμονή των αγγείων στο σώμα (γενικευμένη Αγγειίτιδα) με Αυτοάνοσα αντισώματα πράξεις. Το σχετιζόμενο αντιγόνο δεν είναι γνωστό · συζητούνται εισπνεόμενα αλλεργιογόνα και προσβολή, μεταξύ άλλων Η ασθένεια του σταφυλοκοκου.

διάγνωση

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό, η διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener απαιτεί εργαστηριακά, μικροσκοπικά (ιστολογικά) και κλινικά ευρήματα.
Αφαίρεση ιστών (βιοψία) πιθανό, σε αυτή τη μικροσκοπική εξέταση μπορεί κανείς να δει αυξημένα κύτταρα σε μια συγκεκριμένη μορφή (Κοκκιώματα) καθώς και κύτταρα που πεθαίνουν (νέκρωση) βλέπω.
Εάν εμπλέκονται τα νεφρά, τυπικά αλλοιωμένα νεφρικά κύτταρα παρατηρούνται σε βιοψία νεφρού.
Απαιτείται επίσης εξέταση αίματος για ορισμένα αυτόματα αντισώματα (συνήθως c-ANCA, πιο σπάνια p-ANCA). Αυτά τα αντισώματα στρέφονται κατά των λευκών αιμοσφαιρίων του ίδιου του σώματος (Λευκοκύτταρα, συγκεκριμένα κοκκιοκύτταρα ουδετερόφιλων). Η συντομογραφία ANCA σημαίνει Αντι-ουδετερόφιλα-κυτταροπλασματικά αντισώματα.
Οι δείκτες φλεγμονής (όπως η CRP) μπορεί επίσης να αυξηθούν στο αίμα. Η κρεατινίνη μπορεί επίσης να αυξηθεί εάν η κοκκιωμάτωση του Wegner έχει εμπλακεί στα νεφρά.
Αλλαγές στους πνεύμονες (κοκκιώματα και ουλές) συχνά εμφανίζονται σε ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία.

θεραπεία

Στην αρχή της κοκκιωμάτωσης του Wegener, χρησιμοποιείται συχνά το αντιβιοτικό κλοτριμαζόλη (αντιβιοτικά ευρέος φάσματος με τα ακόλουθα συστατικά). Τριμεθροπρίμη και Σουλφαμεθοξαζόλη), π.χ. διατίθεται ως Cotrim®, συνταγογραφούμενο, το οποίο οδηγεί σε βελτίωση, αν και ο τρόπος δράσης είναι ακόμη εντελώς ασαφής εδώ.
Στην περαιτέρω πορεία, η κορτιζόνη (εμπορικές ονομασίες π.χ. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) συνήθως αντιμετωπίζεται.
Αυτό μπορεί να γίνει με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως Συνδυάστε μεθοτρεξάτη (εμπορικές ονομασίες: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) και κυκλοφωσφαμίδη (εμπορικές ονομασίες: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Ωστόσο, αυτά ανήκουν στην κατηγορία φαρμάκων χημειοθεραπείας και έχουν αντίστοιχες παρενέργειες.
Για αρκετό καιρό τώρα, έχουν επίσης διατεθεί μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία επίσης μειώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Το Infliximab (διαθέσιμο π.χ. ως Remicade®) είναι ένα τέτοιο αντίσωμα, αποκλείει έναν υποδοχέα (TNF-alpha blocker). Δεδομένου ότι η παραγωγή τέτοιων αντισωμάτων είναι πολύ δαπανηρή και η θεραπεία με τέτοια αντισώματα μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές αντιδράσεις υπερευαισθησίας, χρησιμοποιείται μόνο σε ασθενείς που δεν αντιδρούν στη μεθοτρεξάτη.
Σε ασθενείς στους οποίους η κοκκιωμάτωση του Wegener δεν βελτιώνεται μετά τη χορήγηση κορτιζόνης σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη, δίνεται η επιλογή της μυκοφαινολάτης μοφετίλ (εμπορική ονομασία CellCept®) ως εφεδρικό φάρμακο.
Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις με νεφρική ανεπάρκεια που απαιτεί αιμοκάθαρση ή απειλητική για τη ζωή πνευμονική αιμορραγία, η πλασμαφαίρεση είναι η μέθοδος επιλογής.
Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά για θεραπεία είναι:

• Etanercept (π.χ. Enbrel®)
  μια γενετικά τροποποιημένη πρωτεΐνη, έχει ανοσοκατασταλτική δράση
• Κυκλοσπορίνη Α,
  ένα ανοσοκατασταλτικό
• Λεφλουνομίδη (π.χ. Arava®)
  ένα ανοσοκατασταλτικό
• Rituximab (π.χ. MabThera®)
  Μονοκλωνικό αντίσωμα παρόμοιο με το infliximab

Ως θεραπεία συντήρησης, μετά τη βελτίωση της οξείας κατάστασης, η κορτιζόνη συνταγογραφείται σε μειωμένες δόσεις και ένα ανοσοκατασταλτικό όπως το Azathioprin® (π.χ. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Επιπλέον, εξακολουθούν να χορηγούνται αντιβιοτικά όπως το Cotrim® για να αποφευχθεί ο αποικισμός του ρινοφάρυγγα και η μόλυνση από Staphylococcus aureus.

πρόβλεψη

Χωρίς θεραπεία, το Η κοκκιωμάτωση του Wegener σχεδόν πάντα κλειστό Νεφρική ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα της φλεγμονής των νεφρών εντός 6 μηνών και κατά συνέπεια θανάτου. Η στοχευμένη θεραπεία βελτιώνει σημαντικά την κατάσταση σε περισσότερο από 90%. Προσωρινή ελευθερία από συμπτώματα μπορεί να επιτευχθεί ακόμη και σε ¾ όλων των ασθενών. Τα συμπτώματα μπορεί να επανέλθουν σε περίπου τους μισούς ασθενείς και θα πρέπει να αντιμετωπιστούν ξανά.

Επιπλοκές

ο Η κοκκιωμάτωση του Wegner μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη ζημιά όπως Απώλεια ακοής, μονόπλευρη Τύφλωση, μειωμένη νεφρική λειτουργία. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αλλαγές στο σχήμα της μύτης λόγω της συχνής φλεγμονής και συνεπώς στην ανάπτυξη α Μύτη σέλας.