Agranulocytosis - ποιες είναι οι αιτίες;

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Κοκκιοκυτταροπενία

Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία;

Στη λεγόμενη ακοκκιοκυττάρωση, υπάρχει σχεδόν πλήρης έλλειψη κοκκιοκυττάρων. Τα κοκκιοκύτταρα ανήκουν στα λευκά αιμοσφαίρια (Λευκοκύτταρα) και είναι υπεύθυνοι για την άμυνα ενάντια στις λοιμώξεις. Όταν ξεκινά μια λοίμωξη ή βλάπτεται ο μυελός των οστών, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων μπορεί να μειωθεί. Αυτό στη συνέχεια είναι γνωστό με τεχνικούς όρους ως κοκκιοκυτταροπενία. Ως αποτέλεσμα, οι άμυνες του σώματος μειώνονται τώρα και η ευαισθησία σε λοίμωξη αυξάνεται. Η αγροκοκυττάρωση είναι η ακραία μορφή αυτής της κατάστασης.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: λευκά αιμοσφαίρια

Αυτές είναι οι αιτίες της ακοκκιοκυττάρωσης

Τρεις διαφορετικές μορφές μπορούν να διακριθούν στην ακοκκιοκυττάρωση. Γενικά, γίνεται διάκριση μεταξύ των συγγενών, πολύ σπάνιων ακοκκιοκυττάρων και των πιο συνηθισμένων κεκτημένων τύπων Ι και τύπου II ακοκκιοκυτταροκυττάρων.

Η συγγενής ακοκκιοκυτταραιμία είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Kostmann και είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχουν λιγότερα ή καθόλου κοκκιοκύτταρα (πιο συγκεκριμένα, ουδετερόφιλα, μια υποκατηγορία λευκών αιμοσφαιρίων) κατά τη γέννηση. Η αιτία έγκειται σε γονιδιακή μετάλλαξη, η οποία τελικά οδηγεί σε διαταραχές ωρίμανσης των λευκών αιμοσφαιρίων, δηλ. Δεν σχηματίζονται αρκετά ώριμα κοκκιοκύτταρα.

Στην αντίδραση τύπου Ι, οι ανοσοποιητικές διαδικασίες του ίδιου του σώματος στρέφονται κατά των κοκκιοκυττάρων και τα καταστρέφουν. Αντιθέτως, η ανεπάρκεια κοκκιοκυττάρων στον τύπο II βασίζεται σε ανεπάρκεια σχηματισμού, η οποία συχνά προκαλείται από ουσίες που βλάπτουν τον μυελό των οστών. Ο τύπος Ι μπορεί επομένως να είναι πιο ξαφνικός (οξύς) εμφανίζονται ως Τύπος II, ο οποίος επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τρόποι με τους οποίους ο αριθμός κοκκιοκυττάρων μπορεί να είναι σοβαρός.

Η ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να προκληθεί από δυσανεξία σε ορισμένα φάρμακα όπως κατά ορισμένων παυσίπονων (Αναλγητική) όπως. Novalgin® (μεταμιζόλη), αντιπυρετικό φάρμακο (Αντιπυρετικά), κατά φαρμάκων που αναστέλλουν τη λειτουργία του θυρεοειδούς (Αντι-θυρεοειδή φάρμακα όπως η θειαμαζόλη και η καρβιμαζόλη), κατά των λεγόμενων νευροληπτικών για τη θεραπεία ψυχικών ασθενειών ή ορισμένων αντιβιοτικών (σουλφοναμίδες, κεφαλοσπορίνες, μετρονιδαζόλη).
Επιπλέον, μέσω της χρήσης μιας θεραπείας θανάτωσης κυττάρων χρησιμοποιώντας τα λεγόμενα κυτταροστατικά, π.χ. Με τη μορφή χημειοθεραπείας, τα κοκκιοκύτταρα θα πέσουν.

Επιπλέον, οι διαταραχές του σχηματισμού αίματος στον μυελό των οστών είναι η αιτία της ακοκκιοκυττάρωσης.

διάγνωση

Εκτός από την ιατρική συνέντευξη (ανανά) σχετικά με την πορεία της νόσου και την πρόσφατη λήψη φαρμάκων, κυρίως η έρευνα οι λεμφαδένες και οι βλεννογόνοι μεμβράνες παίζουν σημαντικό διαγνωστικό ρόλο.

Το πιο σημαντικό μέσο διάγνωσης της ακοκκιοκυττάρωσης είναι μια εργαστηριακή εξέταση αίματος. Ο λεγόμενος πλήρης αριθμός αίματος παίζει καθοριστικό ρόλο εδώ.Σε αυτό, οι διάφορες υποκατηγορίες λευκών αιμοσφαιρίων, στις οποίες ανήκουν επίσης τα κοκκιοκύτταρα, μετρώνται χωριστά ως προς τη συχνότητά τους. Η μείωση των κοκκιοκυττάρων (λιγότερο από 500 κύτταρα / μικρολίτρο αίματος) μπορεί τώρα να υποδηλώνει ακοκκιοκυττάρωση. Επιπλέον, ο καθορισμός άλλων τιμών αίματος για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών (διαφορική διάγνωση) είναι πολύ σημαντικός.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: Εξέταση αίματος

Υπάρχει επίσης η επιλογή μιας λεγόμενης παρακέντησης μυελού των οστών, στην οποία ένα μικρό δείγμα μυελού των οστών λαμβάνεται από την κορυφογραμμή των οστών και εξετάζεται για μια διαταραχή σχηματισμού κυττάρων αίματος. Αυτή η εξέταση πραγματοποιείται με μικροσκόπιο με τη βοήθεια διαφορετικής χρώσης του δείγματος, μέσω του οποίου, μεταξύ άλλων, διάφορα (επιφανειακά) χαρακτηριστικά των κυττάρων καθίστανται ορατά και συνήθως πραγματοποιούνται από παθολόγο.

Συμπτώματα ακοκκιοκυττάρωσης

Κατά κανόνα, η ακοκκιοκυττάρωση οδηγεί σε περιορισμό της γενικής κατάστασης με σοβαρό αίσθημα ασθένειας (κόπωση, κεφαλαλγία, αδιαθεσία, μυϊκός πόνος). Ρίγη, πυρετός, ναυτία και καρδιά που τρέχει (Ταχυκαρδία) συμβούν. Δεδομένου ότι η ανοσολογική άμυνα εξασθενεί από τη δραστική μείωση των κοκκιοκυττάρων, παθογόνα όπως το Β. Τα παράσιτα, τα βακτήρια ή οι μύκητες δεν καταπολεμούνται πλέον επαρκώς. Οι συνέπειες είναι φλεγμονή και λοιμώξεις σε πολλά μέρη του σώματος. Στην περαιτέρω πορεία η εμφάνιση αμυγδαλίτιδας (Αγχώδης στηθάγχη) και σήψη του στόματος (Άφθονη στοματίτιδα) δυνατόν. Τα τρία τυπικά κλινικά συμπτώματα της ακοκκιοκυττάρωσης είναι πυρετός, αμυγδαλίτιδα και στοματική σήψη.

Πώς αντιμετωπίζεται η ακοκκιοκυτταραιμία;

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η ακοκκιοκυτταραιμία προκύπτει από παρενέργειες του φαρμάκου, πρέπει πρώτα να εντοπιστεί ένα δυνητικά αιτιολογικό φάρμακο και ο γιατρός το διέκοψε το συντομότερο δυνατό. Ωστόσο, υπάρχει επίσης η πιθανότητα να μην βρεθεί κανένα ενεργοποιητικό φάρμακο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αλλά και στην περίπτωση παρενέργειας ενός φαρμάκου, θα πρέπει να πραγματοποιείται θεραπεία διέγερσης για την παραγωγή κοκκιοκυττάρων. Υπάρχει η επιλογή να δοθεί ο λεγόμενος παράγοντας ανάπτυξης κοκκιοκυττάρων (π.χ. παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων = G-CSF). Αυτός ο αυξητικός παράγοντας είναι μια ορμόνη που συνήθως απελευθερώνεται από το σώμα όταν υπάρχει φλεγμονή και επιταχύνει το σχηματισμό ανοσοκυττάρων (κοκκιοκύτταρα).

Επιπλέον, θα πρέπει να ξεκινήσουν αντι-μολυσματικές θεραπείες, καθώς η άμυνα εξασθενεί πολύ από την έλλειψη κοκκιοκυττάρων και συχνά αναπτύσσονται λοιμώξεις.

προφύλαξη

Πρώτα απ 'όλα, οι ιατρικές συμβουλές έχουν μεγάλη σημασία όταν συνταγογραφούνται φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν ακοκκιοκυττάρωση. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται ότι αφού έχουν ήδη περάσει από ακοκκιοκυττάρωση, είναι πιθανή ή πιθανή μια ανανεωμένη πτώση κοκκιοκυττάρων στο αίμα κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Μέσω καλών μέτρων υγιεινής στο λαιμό και το στόμα και στην πρωκτική περιοχή, καθώς και με την αποφυγή ασθενών και πολλών ανθρώπων, οι μολύνσεις κατά τη διάρκεια μιας υπάρχουσας ακοκκιοκυττάρωσης μπορούν να περιοριστούν ή ακόμη και εν μέρει να προληφθούν.

πρόβλεψη

Η πρόγνωση μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την υποκείμενη αιτία της ακοκκιοκυττάρωσης. Ωστόσο, μπορεί να ειπωθεί ότι η οξεία φάση της ακοκκιοκυττάρωσης είναι ο πιο περίπλοκος και επικίνδυνος χρόνος.